Koarktacja aorty

Koarktacja aorty - wrodzone zwężenie odcinka (lub całkowita atrezja) aorty w rejonie przesmyku - przejście łuku w zstępującą część; rzadziej w zstępach wstępujących, wstępujących lub brzusznych. Koarktacja aorty objawia się w dzieciństwie jako lęk, kaszel, sinica, duszność, obniżenie ciśnienia krwi, zmęczenie, zawroty głowy, kołatanie serca i krwawienia z nosa. Podczas diagnozowania koarktacji aorty, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografii, badania jamy serca, aortografii wstępującej, lewej komory serca, angiografii wieńcowej są brane pod uwagę. Metody chirurgicznego leczenia koarktacji aorty to balonowe poszerzenie kanału podłużnego, plastyka istmy (bezpośrednia i pośrednia), resekcja koarktacji aorty, przetaczanie.

Koarktacja aorty

Zwężenie tętnicy - wrodzonej nieprawidłowości aorty, charakteryzuje się zwężenie, jako zasady, w typowym miejscu - oddalone od lewą tętnicę podobojczykową na skrzyżowaniu w łuku aorty zstępującej. W kardiologii dziecięcej koarktacja aorty występuje z częstością 7,5%, natomiast w 2-2,5-krotnie częściej u mężczyzn. W 60-70% przypadków aorty koarktacją połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca tętniczego (70%), ubytek przegrody międzykomorowej (53%), zwężenia aorty (14%) zwężenia, niewydolność zastawki mitralnej (3-5%), rzadziej z transpozycją głównych naczyń. Część noworodków z koarktacją aorty ujawnia ciężkie wrodzone wady wrodzone.

Przyczyny koarktacji aorty

W kardiochirurgii rozważa się kilka teorii tworzenia koarktacji aorty. Powszechnie uważa się, że podstawą wady jest naruszenie fuzji łuków aorty w okresie embriogenezy. Zgodnie z teorią Skody, koarktacja aorty powstaje z powodu zamknięcia otwartego kanału tętniczego (OAP) z jednoczesnym zaangażowaniem sąsiedniej części aorty. Zaciemnienie przewodu Batalov występuje wkrótce po urodzeniu; podczas gdy ściany kanału zapadają się i pękają. Kiedy ściana aorty jest zaangażowana w ten proces, następuje zwężenie lub całkowite zakażenie światła w określonym miejscu.

Zgodnie z teorią Andersona-Beckera przyczyną koarktacji może być obecność sierpowatego więzadła aorty, które powoduje zwężenie przesmyku podczas zaniku OAP w rejonie jego lokalizacji.

Zgodnie z hemodynamiczną teorią Rudolpha, koarktacja aorty jest konsekwencją osobliwości wewnątrzmacicznego krążenia krwi płodu. Podczas rozwoju płodowego 50% wyrzutów komorowych przechodzi przez aortę wstępującą, przez zstępujący jeden - 65%, podczas gdy w tym samym czasie tylko 25% krwi dostaje się do cieśni aorty. Z tym faktem wiąże się relatywna wąskość przesmyku aorty, która w pewnych warunkach (w obecności ubytków przegrody) jest zachowywana i pogarsza się po urodzeniu dziecka.

Cechy hemodynamiki w koarktacji aorty

Typowym miejscem zwężenia jest końcowy odcinek łuku aorty pomiędzy kanałem tętniczym a ujściem lewej tętnicy podobojczykowej (region cieśni aortalnych). W tym miejscu koarktację aorty wykryto u 90-98% pacjentów. Na zewnątrz zwężenie może wyglądać jak klepsydra lub zwężenie o normalnej średnicy aorty w okolicy proksymalnej i dystalnej. Zewnętrzne zwężenie z reguły nie odpowiada wartości wewnętrznej średnicy aorty, ponieważ w świetle aorty występuje zwisający fałd lub przepona półksiężyca, które w niektórych przypadkach całkowicie pokrywają się z wewnętrznym światłem naczynia. Zakres koarktacji aorty może wynosić od kilku mm do 10 cm lub więcej, ale często jest ograniczony do 1-2 cm.

Zwężenia aorty zmiana w miejscu jego przejścia do łuku w dół powoduje rozwinięcie dwóch trybach obiegu w wielkim kręgu: bliższa umieszczenie przeszkody krwiobiegu ma nadciśnienie, niedociśnienie - dalszy. W związku z istniejących zaburzeń hemodynamicznych u pacjentów z koarktacji aorty obejmują mechanizmy wyrównawcze - opracowane przerost lewej komory serca, udaru mózgu i zwiększoną objętość minut, zwiększając średnicę aorty wstępującej i jego oddziałów łuku, rozszerzając sieć zabezpieczeń. U dzieci w wieku powyżej 10 lat w aorcie i naczyniach stwierdzono już zmiany miażdżycowe.

W odniesieniu do specyfiki hemodynamiki w koarktacji aorty, towarzyszący jej wrodzone wady serca i naczyń mają znaczący wpływ. W miarę upływu czasu, w tętnicach, zaangażowanych w krążenia obocznego (międzyżebrowej, wewnętrzne sutka, piersiowego boczne, łopatki, w nadbrzuszu itd.), Zmiany występują: ich ścianki stają się coraz cieńsze i zwiększa średnicę, predysponujących do tworzenia tętniaków poststenotycznym prestenoticheskih i aorty brzusznej tętnic mózgu itp. Zwykle u pacjentów w wieku powyżej 20 lat obserwuje się rozszerzenie tętniakowate.

Nacisk zaciśniętych i poszerzonych tętnic międzyżebrowych na żeberkach sprzyja tworzeniu się uzębienia (karbów) na dolnych krawędziach żeber. Zmiany te pojawiają się u pacjentów z koarktacją aorty powyżej 15 roku życia.

Klasyfikacja koarktacji aorty

Biorąc pod uwagę lokalizacja zwężenia odróżnić koarktacja w przesmyku, rosnąco, malejąco, klatki piersiowej, aortę brzuszną. Niektóre źródła są następujące warianty anatomiczne vice - zwężenia preduktalny (zwężeniem aorty proksymalnie zbiegu CAP) i zwężenia postduktalny (zwężeniem aorty distaltnee zbiegu CAP).

Według kryterium wielości anomalii sercowych i naczyniowych AV Pokrovsky klasyfikuje 3 typy koarktacji aorty:

  • 1 typ - izolowana koarktacja aorty (73%);
  • 2 typ - połączenie koarktacji aorty z OAA; z tętniczym lub żylnym wypływem krwi (5%);
  • 3 typ - połączenie koarktacji aorty z innymi istotnymi hemodynamicznie anomaliami naczyniowymi i CHD (12%).

W naturalnym przebiegu koarktacji aorty wyróżnia się pięć okresów:

  • I (okres krytyczny) - u dzieci poniżej 1 roku; charakteryzuje się objawami niewydolności krążenia wzdłuż małego koła; wysoka śmiertelność z powodu ciężkiej niewydolności krążeniowo-płucnej i nerek, zwłaszcza gdy koarktacja aorty jest połączona z innymi AMS.
  • II (okres adaptacyjny) - u dzieci w wieku od 1 roku do 5 lat; charakteryzuje się zmniejszeniem symptomatologii niewydolności krążenia, która zwykle jest reprezentowana przez zwiększone zmęczenie i duszność.
  • III (okres wyrównawczy) - u dzieci w wieku od 5 do 15 lat; charakteryzuje się głównie bezobjawowym przebiegiem.
  • IV (okres rozwoju względnej dekompensacji) - Pacjenci w wieku 15-20 lat; W okresie dojrzewania nasilają się objawy niewydolności krążenia.
  • V (okres dekompensacji) - pacjenci w wieku 20-40 lat; charakteryzuje się objawami nadciśnienia, ciężką niewydolnością serca lewej i prawej komory, wysoką śmiertelnością.

Objawy koarktacji aorty

Obraz kliniczny koarktacji aorty jest reprezentowany przez wiele objawów; objawy i ich nasilenie zależą od okresu przebiegu wady i towarzyszących jej anomalii wpływających na hemodynamikę wewnątrzsercową i ogólnoustrojową. U małych dzieci z koarktacją aorty wzrost i przyrost masy ciała mogą być opóźnione. Objawy niewydolności lewej komory są dominujące: ortopedia, duszność, astma serca, obrzęk płuc.

W starszym wieku, w związku z rozwojem nadciśnienia płucnego charakteryzuje skarg zawroty głowy, kołatanie serca, szum w uszach, zmniejszenie ostrości wzroku. Zwężenie tętnicy częste krwawienie z nosa, omdlenia, odkrztuszanie krwi, drętwienie i chłód, chromanie przestankowe, skurcze kończyn dolnych, ból brzucha, na skutek niedokrwienia jelit.

Średnia długość życia pacjentów z koarktacją aorty wynosi 30-35 lat, około 40% pacjentów umiera w krytycznym okresie (poniżej 1 roku życia). Najczęstszymi przyczynami zgonu w okresie dekompensacji są niewydolność serca, septyczne zapalenie wsierdzia, pęknięcia tętniaka aorty, udar krwotoczny.

Rozpoznanie koarktacji aorty

Podczas badania zwraca się uwagę na obecność sportowego typu ciała (pierwotny rozwój obręczy barkowej z cienkimi kończynami dolnymi); zwiększona pulsacja tętnic szyjnych i międzyżebrowych, osłabienie lub brak pulsacji na tętnicach udowych; podwyższone ciśnienie krwi na kończynach górnych ze spadkiem ciśnienia krwi na kończynach dolnych; skurczowy szmer na wierzchołku i podstawie serca, na tętnicach szyjnych itp.

W diagnostyce koarktacji aorty są niezbędne badania instrumentalne: EKG, echokardiografia, aortografii, Chest X-ray X-ray z serca z przełyku Natomiast sondowanie jamach serca, wentrykulografii i innych.

Dane elektrokardiograficzne świadczą o przeciążeniu i przeroście lewej i / lub prawej strony serca, niedokrwiennych zmian w mięśniu sercowym. Zdjęcie rentgenowskie charakteryzuje się kardiomegalią, obrzękiem tętnicy płucnej, zmianami w konfiguracji odcienia łuku aorty i zaczepem żebra.

Echokardiografia umożliwia bezpośrednią wizualizację koarktacji aorty i określenie stopnia zwężenia. Starsze dzieci i dorośli mogą przejść echokardiografię przezprzełykową.

Przy cewnikowaniu serca określa się nadciśnienie przed stenotycznym i hipotensję po-stenotyczną, a ciśnienie cząstkowe tlenu w aorcie poststenotycznej zmniejsza się. Przy pomocy aortografii wstępnej i lewej komory serca wykrywa się zwężenie, ocenia się jego stopień i wariant anatomiczny. Koronarografia z koarktacją aorty jest wskazana w przypadku epizodów dusznicy bolesnej, a także przy planowaniu operacji u pacjentów w wieku powyżej 40 lat z wykluczeniem IHD.

Zwężenie tętnicy należy odróżnić od innych stanów patologicznych, które występują z objawów nadciśnienia płucnego: nadciśnieniem nerkowym i olejki, choroby serca, aorty nieswoistego zapalenia aorty (choroby Takayasu).

Leczenie koarktacji aorty

W przypadku koarktacji aorty, istnieje potrzeba profilaktyki farmakologicznej infekcyjnego zapalenia wsierdzia, korekcji nadciśnienia tętniczego i niewydolności serca. Eliminacja anatomicznej wady aorty odbywa się tylko w sposób operacyjny.

Cardio chirurgia dla koarktacji aorty odbywa się we wczesnych etapach (w krytycznym vice - do 1 roku, w innych przypadkach, w wieku od 1 roku do 3 lat). Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego aorty koarktacją jest nieodwracalny stopień nadciśnieniem płucnym, na obecność ciężkich lub nekorrigiruemoy współwystępowania, schyłkowej niewydolności serca.

W leczeniu koarktacji aorty proponowane są obecnie następujące rodzaje operacji otwartych:

  • I. Miejscowo-plastyczna rekonstrukcja aorty: resekcja aorty zwężonej z zastosowaniem zespolenia "end-to-end"; bezpośrednia Istoplastyka z podłużnym rozwarstwieniem zwężenia i szwami aorty w kierunku poprzecznym; pośrednia Istoplastyka (za pomocą łaty z lewej tętnicy podobojczykowej lub plastra syntetycznego, z nałożeniem zespolenia snu-podobojczykowego).
  • II.Resekcja koarktacji aorty z protetyką: z wymianą wady za pomocą tętniczego przeszczepu gomotropowego lub protezy syntetycznej.
  • III. Tworzenie anastomoz obwodowych: omijanie przetok przy użyciu lewej tętnicy podobojczykowej, tętnicy śledzionowej lub falistej protezy naczyniowej.

Przy miejscowym lub tandemowym zwężeniu i braku wyraźnego zwapnienia i zwłóknienia w obszarze koarktacji wykonuje się translokacyjne balonowe poszerzenie aorty. Powikłania pooperacyjne mogą obejmować rozwój przełyku aorty, tętniak, krwawienie; pęknięcia zespoleń, zakrzepów zrekonstruowanych miejsc aorty; niedokrwienie rdzenia kręgowego, niedokrwienną gangrenę lewej kończyny górnej i inne.

Rokowanie koarktacji aorty

Naturalny przebieg koarktacji aorty zależy od możliwości ograniczenia aorty, obecności innych AMS i ogólnie ma wyjątkowo niekorzystne rokowanie. W przypadku braku opieki kardiochirurgicznej 40-55% pacjentów umiera w pierwszym roku życia. Dzięki szybkiemu chirurgicznemu leczeniu koarktacji aorty, dobre długoterminowe wyniki można uzyskać u 80-95% pacjentów, zwłaszcza jeśli operacja jest wykonywana przed ukończeniem 10 lat.

Operowani pacjenci z koarktacją aorty są dożywotnio pod nadzorem kardiologa i kardiochirurga; zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej i wysiłku fizycznego, regularne badania dynamiczne, aby wykluczyć powikłania pooperacyjne. Wynik ciąży po zabiegu rekonstrukcji koarktacji aorty jest zwykle korzystny. Podczas leczenia ciąży w celu zapobiegania pęknięciu aorty, przepisuje się leki przeciwnadciśnieniowe, zapobiegając infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty jest wadą wrodzoną, znamienny segmentowe (lokalne) zwężenie światła aorty lub jej całkowitym zerwaniu w przesmyku jej łuku, znacznie mniej w piersiowej lub brzucha jej wydziału. Koarktacja aorty, ściśle mówiąc, nie jest to wrodzona wada serca, gdyż jest zlokalizowana, wpływając na aortę - największy gypsy naczynie tętnicze w krążeniu dużym, rozciągający się od lewej komory serca. Struktura serca z tą wrodzoną patologią jest normalna. I jeszcze koarktacja aorty, zawsze należy do grupy wrodzonych wad serca, ponieważ odczuwa całego układu krążenia (układ krążenia), a tworzenie się zwężenie tętnicy jest bezpośrednio związana z budową serca i mogą być łączone z innymi wadami wrodzonymi ją. Koarktacja aorty został po raz pierwszy opisany w 1791 roku przez włoskiego patologa D. Morgan.

Koarktacja aorty zwykle znajduje się w pewnym, typowym dla niej miejscu - gdzie łuk aorty przechodzi do zstępującej części aorty. Taka lokalizacja ze względu na fakt, że zazwyczaj nie jest zwężenie wewnętrznej światła aorty: dwa podziału utworzonej z różnych źródeł zarodkowych.

Schematyczne przedstawienie koarktacji aorty

Częstość występowania wrodzonych wad rozwojowych wynosi od 6,7 do 15% wszystkich wrodzonych wad serca i 3-5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Istnieją dwa rodzaje koarktacji aorty:

1) „dorosły” typ aorty koarktacją - jest zwężenie segmentowe prześwitu poniżej aorty (więcej na przepływ krwi) w miejscu, w którym się ona od lewą tętnicę podobojczykową; przewód tętniczy jest zamknięty w tym samym czasie;
2) „dziecko” (infantile) typu koarktacja - nie niedorozwój (niedorozwoju) aorty w tym miejscu, a przewód tętniczy otwarte.

Ponadto w zależności od cech anatomicznych rozróżnia się trzy różne warianty koarktacji:

1. Izolowana koarktacja aorty (bez kombinacji z innymi wrodzonymi wadami serca);
2. Koarktacja aorty w połączeniu z otwartym przewodem tętniczym; z kolei można podzielić:
• Post-ductal (znajdujący się poniżej miejsca, z którego odchodzi otwarty kanał tętniczy);
• yukstadutal (koarktacja umiejscowiona na poziomie otwartego kanału tętniczego);
• Preductal (otwarty kanał tętniczy otwiera się poniżej koarktacji aorty).
3. Koarktacja aorty, w połączeniu z innymi wrodzonych wad serca, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), komory przegrody (VSD), Valsalva zatok tętniaka transpozycja dużych naczyń, zwężenia aorty i innych.

Otwarty przewód tętniczy wykryty jest u ponad 60% niemowląt z koarktacją aorty, a średnica kanału może być większa niż średnica aorty. Pojedyncza koarktacja aorty występuje częściej u starszych dzieci.

Poniżej (więcej strumienia krwi) o zwężeniem aorty jego ścianka jest rozcieńczona i rozszerzony światło, czasami przyjmując postać tętniak aorty (części aorty w wyniku rozprężania patologicznych zmian struktury tkanki łącznej jego ścianach). Tętniaka zmiany występują w wyniku ekspozycji na ściany aorty turbulentnego (nieuporządkowany) przepływu krwi poniżej zwężenia. U starszych dzieci rozwijają się zmiany tętniakowate i przewyższają zwężenie - w aorcie wstępującej.

Przy nietypowej lokalizacji koarktacji aorty znajduje się w odcinku piersiowym lub brzusznym aorty. Czasami mogą występować liczne skurcze.
Istnieje również "aorta pseudokortykalna" - koarktacja podobna do deformacji aorty, która nie stanowi istotnej przeszkody dla przepływu krwi, ponieważ jest prostą krętością i wydłużeniem aorty.

Przyczyny koarktacji aorty

Rozwój koarktacji aorty z powodu naruszenia powstawania aorty w macicy. Najczęściej koarktacja aorty jest yukstaduktalnoy (znajduje się na poziomie przetrwały przewód tętniczy. Przewód tętniczy, który łączy aortę do lewej tętnicy płucnej, który normalnie działa tylko w okresie płodowym i po urodzeniu dziecka i początku zębodołowego oddechu zamknięte. Podobno w życiu płodowym jakiś część kanału tkaniny jest przenoszony do aorty, przez zaangażowanie się w procesie zamykania i ściany aorty, co z kolei prowadzi do jej kurczenia się.

W niektórych rzadkich przypadkach zwężenie cieśni aorty może wystąpić w ciągu całego życia w wyniku zmian miażdżycowych aorty, aorty obrażeń lub zespół Takayasu (chorobą zapalną o nieznanej etiologii, uszkadzając aortę i jego oddziałów).

Genetycznej predyspozycji do tworzenia się zwężenie tętnicy występuje u pacjentów z zespołem Shereshevscky oderwać (choroba chromosomalnego, spowodowane obecnością tylko jednego seksualnej chromosomie X i braku drugiego i towarzyszą charakterystyczne zaburzeń rozwoju fizycznego, niski wzrost i niedojrzałości seksualnych). Każdego dziesiątego pacjenta z tym zespołem zdiagnozowano koarktację aorty.

Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (przepływ krwi)

Kiedy aorty obecność koarktacja przeszkód mechanicznych (zwane bramki) na drodze przepływu krwi w aorcie powoduje powstawanie dwóch różnych trybach obiegu. Powyżej miejsca zatorowego wzrasta ciśnienie krwi i powiększa się łożysko naczyniowe; lewa komora z powodu skurczowego (w fazie skurczu mięśnia sercowego) przeciążenia jest przerośnięta (zwiększa się jej masa mięśniowa i rozmiar). Poniżej miejsca niedrożności do przepływu krwi, ciśnienie krwi jest obniżane, a przepływ krwi jest kompensowany przez rozwój wielu sposobów zabezpieczenia (ubocznego) dopływu krwi. Nasilenie zaburzeń hemodynamicznych zależy od stopnia i ciężkości zwężenia światła aorty, a także od rodzaju koarktacji.

Przez „dorosłym” typ koarktacją gdy zaraschon tętniczy (zamknięte), główne zaburzenia hemodynamiczne związane z podwyższonym ciśnieniem krwi w naczyniach górnej części ciała, a tym samym zwiększenie ciśnienia skurczowego i rozkurczowego ciśnienia. nadciśnienie towarzyszy temu ostrego wzrostu produkowanych przez lewą komorę serca, jak również ze wzrostem masy krążącej krwi. Jednocześnie w dolnej połowie tętnic ciśnieniem ciała obniża się, ze względu na które zawiera mechanizm zwiększania ciśnienia krwi przez nerki, co prowadzi do jeszcze większy wzrost ciśnienia w górnej części korpusu.

Na „dzieci” typu koarktacji aorty, gdy przewód tętniczy otwarte, wysokie ciśnienie krwi w naczyniach krążenia ogólnego nie może być tak zaawansowane, jak zabezpieczenia (bypass) krążenie krwi jest słabo rozwinięty. W zależności od relacji i koarktacji przewodu tętniczego, istnieją różnice w mechanizmach niestabilności hemodynamicznej. Tak więc, gdy występuje postduktalnoy koarktacja bocznik pod wysokim ciśnieniem z aorty przez przewód tętniczy w lewej tętnicy płucnej, co może prowadzić do wczesnego rozwoju nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążeniu płucnym).

Gdy preduktalnom wykonania koarktacja Typowy odpływ krwi z pnia płucnego w aorcie zstępującej (dalej koarktacja) przez przewód tętniczy, ale w zależności od dostępności dobrze rozwiniętych zabezpieczeń mogą być kasowane w przeciwnym kierunku - od aorty zstępującej w przetrwałego przewodu tętniczego i krążenia płucnego. W sytuacji, gdy w preduktalnom wykonaniu ma koarktacja resetowania tętnicy płucnej w aorcie zstępującej, prawie cała objętość krwi Mołoga minut do obiegu i na dolnej połowie ciała jest przez podwyższonej pracy prawej komory. „Dziecko” (infantylne) rodzaj koarktacji aorty prowadzi do zakłóceń w krążeniu płucnym, aw większości przypadków już we wczesnym dzieciństwie - do rozwoju niewydolności serca.

Objawy koarktacji aorty

Obraz kliniczny koarktacji aorty determinowany jest głównie wiekiem, zmianami morfologicznymi, połączeniem z innymi wadami serca.

We wczesnym dzieciństwie tej wadzie często towarzyszy nawracające (powtarzane) zapalenie płuc, rozwijające się od pierwszych dni życia niewydolności serca płuc. Charakterystyczna dla ostrej bladości skóry, wyraźnej duszności, której towarzyszy stagnacja świszczącego oddechu w płucach. Dzieci z koarktacją aorty często pozostają w tyle pod względem rozwoju fizycznego.

Ekspansja granic serca i wzmocnienie szczytowego impulsu są określone. Osłuchiwania (słuchania) lekarza serca: gruboziarnisty skurczowe tonu (podczas skurczu serca), zakłóceń na powierzchni przedniej części tułowia w bazie projekcyjnej serca lub na tylnej powierzchni w obszarze między łopatkami po lewej stronie (w przypadku przewidywanego cieśni). W obecności przetrwały przewód tętniczy lekarz słucha skurczowej hałas w drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej mostka. Występuje także wzrost tonu II serca nad tętnicą płucną i aortą.

Kluczową rolę w początkowej diagnozy koarktacja gry impulsu definicja charakteru aorty na górnych i dolnych: kombinacja impulsu na ruchliwej arterii łokcia bez lub gwałtownego osłabienia impulsu udowej.

Gdy preduktalnom wykonania koarktacja z odprowadzeniem tętnicy płucnej w aorcie zstępującej (venoarterialny reset) jednocześnie osłabienia impulsu jest określana na nogach tzw zróżnicowane sinica: sinica noga skóry w naturalnym kolorze skóry rąk. U dzieci z wyraźnie określonych i wyodrębnia się (bez dodatku innych wrodzonych wad serca) koarktacją ciśnieniem aorty krwi mierzono na ręce mogą osiągać bardzo wysokie wartości, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. W przypadku kombinacji koarktacja aorty z innymi wrodzonymi wadami serca mierzone ciśnienie tętnicze krwi w ręce osiągnąć 130-170 / 80-90 mm Hg. Jest to bardzo rzadko normalne. Ciśnienie tętnicze na nogach nie jest w ogóle określane lub gwałtownie zmniejszane. Raterialnogo może być różnica ciśnienia na rękach (w przypadku nieprawidłowego odprowadzania prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej). U dzieci w pierwszych latach życia niewydolność serca rozwija się w obu kręgach krążenia.

U dorosłych i starszych dzieci, gdy dolegliwości są nieobecne, wzrost ciśnienia krwi często jest wykrywany przez przypadek. Pacjenci ci skarżą się na zawroty głowy, bóle głowy, uczucie ciężkości w głowie, zwiększone zmęczenie, okresowe krwawienie z nosa, w niektórych przypadkach - ból w sercu. Jednocześnie pacjenci skarżą się na bóle nóg i ich osłabienie, skurcze mięśni nóg, chilliness stóp. Kobiety mogą doświadczać nieregularnych cykli menstruacyjnych i niepłodności. O łącznej normalnego rozwoju fizycznego oznaczony nieproporcjonalnego rozwoju mięśni: mięśnie górnej części tułowia i kończyn górnych opracowała też i mięśnie miednicy i kończyn dolnych są słabo rozwinięte. Stopy w dotyku zimne. Wyznaczono zwiększoną pulsację tętnic międzyżebrowych. Skurczowe ciśnienie krwi mierzone na rękach wynosi 50-60 mm Hg. Art. przewyższa skurczowe ciśnienie na nogach, chociaż normalnie nacisk na nogi powinien być wyższy. Ciśnienie rozkurczowe pozostaje prawidłowe. Dzieci starszej grupy wiekowej zwykle nie mają niewydolności serca: rozwijają się po 20-30 latach, będąc niekorzystnym znakiem prognostycznym.

Powikłania koarktacji aorty:

1. Ciężkie nadciśnienie tętnicze;
2. Krwotok śródmózgowy (udar);
3. Krwotok podpajęczynówkowy;
4. Lewa komora z niewydolnością serca z rozwojem astmy i obrzęku płuc;
5. Nadciśnieniowe nephroioskleroosis (uszkodzenie tętniczek (małych tętnic) nerek z nadciśnieniem tętniczym, stopniowo prowadzące do rozwoju tak zwanej pierwotnej pomarszczonej nerki);
6. Nieciągłości powiększonego tętniaka;
7. Infekcyjne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia - uszkodzenie wewnątrz wsierdzia (wewnętrzna powłoka serca) i zastawki serca spowodowane przez zakażenie (najczęściej bakteryjne). Rozwój infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest częściej obserwowany, gdy koarktacja aorty jest połączona z wrodzoną patologią zastawki aortalnej (na przykład przez obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej). Bakteryjne zapalenie wsierdzia z koarktacją aorty jest często oporne na stosowanie leków przeciwbakteryjnych.

Diagnostyka instrumentalna:

1. elektrokardiogram (EKG): W przypadku umiarkowanej koarktacji aorty elektrokardiogram praktycznie różni się od normalnego EKG. Dzieci w pierwszym roku życia, w przypadku kombinacji koarktacją aorty przetrwałego przewodu tętniczego i ubytku przegrody międzykomorowej oznaczony przemieszczenia (odchylenie) serca na osi elektrycznego (EOS) w prawo albo w pionowym układzie, są również oznaki zwiększenia masy mięśni (przerost) obu komór serca, bardziej stopień prawicy. Do EKG pacjentów ze starszymi dziećmi charakteryzujących pojedyncze oznaki zwiększonej masy mięśniowej lewej komory. U dorosłych pacjentów z zwężenie tętnicy wykrycia serca osi elektrycznej przesunięcia w lewo i objawami zwiększonej masy mięśniowej lewej komory może być również określona przez niecałkowite blokowanie wiązki lewej gałęzi bloku.

2. Fonokardiografia (rejestracja wibracji i sygnałów dźwiękowych uwalnianych podczas aktywności serca i naczyń krwionośnych). Kiedy phonocardiography Stałe wzmocnienie II tonu aorty, Diamond Peak-szmer skurczowy w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej przy lewym brzegu mostka w drugiej przestrzeni międzyżebrowej przy prawej krawędzi mostka, a na plecach.

3. Echokardiografia (badanie ultrasonograficzne serca) może wykryć zwężenie aorty w obszarze jego przesmyku. echokardiografia Dopplera pozwala wykrywać cechy charakterystyczne koarktacja: zwężenie skurczowe turbulentny poniżej, różnica między ciśnieniem skurczowym przed częścią restrykcyjne aorty i dolnej części zwężenia. zidentyfikowano również echokardiograficzne pośrednie (ultrasonografia) oznaczenia zwężenie tętnicy: zwiększenie masy mięśni (mięśnia sercowego) lewej komory serca, zwiększenie mobilności jej tylnej ściany, zwiększając wielkość lewego przedsionka.

4. Radiografia klatki piersiowej (serce i płuca). Płuc rysunku, bez patologicznych zmian w postduktalnoy koarktacją lub w przypadku kombinacji z komory ubytku przegrody powielono z tętnicę. Cień serca jest sferyczny, jego wierzchołek jest podniesiony, a aorta wstępująca jest powiększona. Pacjenci w wieku dzieci serca prawidłowej wielkości lub bardziej zwiększony w lewo, dalej określony uzuratsiya ( „skorodowany”) dolnych krawędzi części bocznych żeber Dzięki pogłębieniu rowków żebra na wewnętrznej powierzchni żebra w stosunku do ciśnienia inne tętnice skomplikowana międzyżebrowych.

5. Cewnikowanie serca jest przeprowadzane w celu pomiaru ciśnienia w aorcie i wykrywa charakterystyczną cechę koarktacji aorty - różnica ciśnienia skurczowego powyżej i poniżej aktualnej przestrzeni krew zwężenia aorty.

6. Aortografia (wprowadzenie kontrastowego materiału rentgenowskiego do aorty przez specjalne cewniki) umożliwia bezpośrednie określenie poziomu i stopnia zwężenia światła aorty.

Aortogram pacjenta z koarktacją aorty, wykonany w prawej projekcji skośnej: strzałka wskazuje całkowite zerwanie w cieniu aorty w rejonie jej przesmyku.

Leczenie koarktacji aorty

Wskazaniem do interwencji chirurgicznej w koarktacji aorty jest różnica ciśnienia skurczowego mierzona na dłoniach i stopach, przekraczająca 50 mm Hg. Art. U noworodków i niemowląt poważne nadciśnienie tętnicze i dekompensacja czynności serca mogą być podstawą do przeprowadzenia interwencji chirurgicznej. W przypadkach gdy choroba ma względnie korzystny przebieg, interwencja chirurgiczna jest odkładana do wieku 5-6 lat. Możliwe jest wykonanie operacji chirurgicznej w późniejszym terminie, jednak w związku z możliwością utrzymania nadciśnienia za nią, jej wyniki są gorsze.

Obecnie kilka metod chirurgicznego leczenia koarktacji aorty - resekcja i rekonstrukcja aorty:

1. Resekcja koarktacji aorty z superpozycją zespolenia (zespolenie) od końca do końca. Warunkiem zastosowania tej metody jest obecność zwężenia w niewielkim stopniu, w związku z którym możliwe jest porównanie końców normalnej niezmienionej aorty.
2. Chirurgia aortalna z użyciem protez naczyniowych. Metodę tę stosuje się w przypadku, gdy skurcz ma dużą długość, a zatem porównanie końców nie jest możliwe. Patologicznie zmienione (zwężone) miejsce aorty wycina się (usuwa), a zamiast niej szyje specjalną protezę naczyniową wykonaną ze specjalnego syntetycznego materiału.
3. Aortoplastyka za pomocą własnego materiału biologicznego pacjenta - lewej tętnicy podobojczykowej.
4. Ominięcie patologicznie zwężonej aorty: brzegi protezy naczyniowej wykonanej ze specjalnego materiału syntetycznego są przyszyte powyżej i poniżej zwężonej części, tworząc boczną ścieżkę przepływu krwi.
5. Angioplastyka balonowa i stentowanie koarktacji aorty Jest stosowany w tych przypadkach, gdy po wcześniejszej interwencji chirurgicznej nastąpiło ponowne zwężenie miejsca aorty. W tej interwencji lekarza wprowadza rentgenangiohirurg za pomocą specjalnych przewodów poprzez naczyń obwodowych specjalnie zaprojektowanych do aorty balon podczas inflacji, który eliminuje takie ograniczenie. W pewnych przypadkach dodatkowo ustalić tak zwanych stentów, które na sztywnej ramie stałej o pożądanej średnicy aorty.

Rokowanie dla koarktacji aorty

Prognozowanie tego wrodzonego zniekształcenia zależy przede wszystkim od stopnia zwężenia aorty. Nieznacznie wyrażona koarktacja aorty nie wpływa na postępowanie z pacjentami z normalnym trybem życia, a oczekiwana długość życia takich pacjentów może być równa średniej długości życia w danej populacji.

W przypadkach ostrej koarktacji aorty, średnia długość życia pacjentów bez operacji wynosi z reguły 30-35 lat. Głównymi przyczynami zgonu tych pacjentów są ciężka niewydolność serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć z powodu pęknięcia aorty lub jej tętniaka i udaru.

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty - naruszenie normalnego rozwoju naczynia aortalnego w postaci tworzenia się miejscowego zwężenia łuku aorty w projekcji jego przesmyku aż do całkowitego przerwania. Ta wrodzona patologia nie powinna być przypisana prawdziwym defektom serca, ponieważ lokalizacja zwężenia może znajdować się w odległych obszarach (części piersiowej i brzusznej). Wrodzonej koarktacji aorty w każdych warunkach nie towarzyszy rozwój organicznego uszkodzenia serca, ale ta patologia nieuchronnie wywołuje rozwój uszkodzeń układu sercowo-naczyniowego jako całości.

W ogólnej strukturze występowania wad wrodzonych serca, aorty koarktacja wynosi 15% i jest wyraźna korelacja między ryzykiem choroby oraz płci (samce pacjentów przewagą).

Połączenie koarktacji aorty z otworem przewodu tętniczego, którego średnica wewnątrz światła przekracza średnicę aorty, obserwuje się głównie u niemowląt i wynosi około 60%. Charakterystyczną patologiczną zmianą w aorcie poniżej miejsca zwężenia jest tętniakowe poszerzenie światła, które powstaje w wyniku rozwoju wirowego przepływu krwi. Gdy pacjent ma wydłużenie aorty i jego krętość, pod warunkiem, że nie ma prawdziwego zwężenia światła śródgałkowego, należy użyć terminu "pseudokorek z aorty".

Przyczyny koarktacji aorty

Podstawą zwężenie tętnicy, jak również wszelkie inne wady wrodzone określone naruszenie normalny proces kształtowania ściany aorty nawet w okresie okołoporodowym. Głównym mechanizmem powstawania zwężeniem zwężeniem aorty jest nadmierna proliferacja komórek tkankowych od przepływu krwi w yukstuduktalny aorty w czasie, gdy nie ma zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego, który normalnie ma świetlik tuż przed narodzinami dziecka. Takie mechanizmy patogenetyczne koarktacją aorty u noworodków, a gdy „dorosły realizacja” zwężenia aorty zwężenie tworzy luzem miażdżycowych, traumatyzacji ściany naczynia i zespół Takayasu, w którym uszkodzenie jest aorty zapalnych w przyrodzie.

czynniki ryzyka dla rozwoju zwężenie tętnicy jest wrodzoną charakteru infekcji płodu w macicy, nadużywanie alkoholu w czasie ciąży, a w większym stopniu - genetyczne.

Istnieje zależność korelacji rozwoju wrodzonej koarktacji aorty u dzieci cierpiących na niektóre genetycznie określone anomalie (zespół Shereshevsky'ego-Turnera).

zaburzenia hemodynamiczne aorty koarktacją może mieć różny stopień nasilenia, który określa intensywność objawów klinicznych, jednakże mechanizm patogenu cardiohemodynamics naruszenie pod wszystkich postaciach patomorfologiczna jednolite. Tak więc, w rzucie tętniaka aorty rozszerzonej, który znajduje się powyżej części wystającej stożkowe, tworząc wir krwi z gradientem wysokim ciśnieniem, co wyjaśnia, przerost mięśnia lewej komory serca tablicy. Poniżej zwężenia światła aorty obserwuje się niskie ciśnienie krwi, dlatego uruchamiane są mechanizmy kompensacyjne w postaci bezpiecznych sieci krwiodawstwa.

Ze względu na fakt, że aorty koarktacja występujące u dorosłych nie towarzyszy otwarciu przewodu tętniczego u tych pacjentów jest wzrost ciśnienia tętniczego zarówno ze względu na skurczowego i rozkurczowego komponentu wyłącznie w górnej połowie ciała. Aby poprawić krążenie krwi w tętniczej sieci dolnej części tułowia, wyzwalany jest mechanizm kompensacyjny ciśnienia tętniczego nerki, który pogarsza przebieg podstawowej choroby.

Objawy koarktacji aorty

kategoria dorosłych pacjentów cierpiących na wtórnym wykonania koarktacji aorty, w większości przypadków, także zauważyć obecność niespecyficznych objawów klinicznych, jak: ból głowy, zawroty głowy, epizody krwawienia z nosa rzadko niskiej intensywności rosnącej słabości. Objawy związane z grupy specyficznych objawów zwężenie tętnicy odnosi postępujące osłabienie mięśni i częste bóle kończyn dolnych, schłodzić dalszy dolnych. Długoterminowe zaburzeń hemodynamicznych podczas aorty koarktacją prowokuje rozwój mięśni troficznych zaburzeń w dolnej części korpusu matrycy i w związku z tym pacjent jest utworzona nieproporcjonalnie ciała.

Powstawanie zespołu objawów klinicznych z koarktacją aorty zależy bezpośrednio od wieku pacjenta, patomorfologicznego wariantu wady, a także obecności lub braku obecności innych anomalii w rozwoju struktur układu sercowo-naczyniowego. Pacjenci z kategorii dorosłych najczęściej nie wykazują żadnych charakterystycznych dolegliwości, które pozwalają im zakładać tworzenie się koarktacji aorty, w związku z tym metody obiektywnego badania pacjenta są bardziej informatywne w tej sytuacji. Zatem wykrycie kombinacji słabo wypełnionego tętna w projekcji tętnic udowych z naprężonym tętnem na tętnicach kończyn górnych umożliwia ustalenie wstępnej diagnozy na etapie wstępnego badania pacjenta.

W późnym stadium choroby pacjent cierpiący na koarktację aorty powikłanej niewydolnością serca ma poszerzenie granic bezwzględnej otępienia, a także wzrost i przemieszczenie wierzchołkowego impulsu. Osłuchowe objawy koarktacji aorty to słuchanie ciężkiego skurczowego hałasu we wszystkich punktach osłuchiwania z maksymalną wartością w przedniej linii pachowej. Różnica w koarktacji aorty, w połączeniu z brakiem zamknięcia przewodu tętniczego, jest osłuchiwaniem skurczowo-rozkurczowego hałasu serca w projekcji drugiej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż linii przymusowej w lewo.

W dobie szybkiego rozwoju narzędzi diagnostycznych obrazowania na czele w tworzeniu prawidłowej diagnozy są dokładne dane nie jest badanie fizykalne pacjenta i wykonanie dodatkowych badań struktury układu sercowo-naczyniowego. Diagnoza koarktacji aorty powinny być wykonywane w szpitalu specjalistycznym profilu chirurgii serca, a niektóre techniki obrazowania są minimalnie inwazyjne zabiegi chirurgiczne. EKG i phonocardiography nie wiarygodnie ustalić obecność zwężenie tętnicy, lecz pacjentów z ciężką niewydolnością serca i wykazujących objawy choroby serca w postaci elektrycznego przemieszczenia osi, jak również objawów kardiomiopatii przerostowej.

Podczas prowadzenia echocardioscopy głównym kryterium diagnostycznym jest identyfikacja schorzeń aorty koarktacja dopplerographic krzywej w rzucie zwężeniem aorty zwężenia przesmyku, a także do wykrywania przepływu wirowego w poststenotycznym aorty. Najdokładniejsza i najbardziej pouczająca jest angiografia kontrastowa, którą przeprowadza się u wszystkich pacjentów, niezależnie od dalszego leczenia. Technika ta pozwala wyjaśnić dokładną lokalizację zwężenia, nasilenie i długość naruszeń.

Koarktacja aorty u dzieci

Podstawowa różnica między „wersja Baby” koarktacji „dorosłej” jest to, że u niemowląt niedorozwój aorty zstępującej nie towarzyszy zamknięcia przewodu tętniczego. Wada vrozhdnny może występować w formie wyizolowanej lub w połączeniu z innymi serca profilu zniekształcenia (ASD lub tętniaka komory serca przegrody sinus przełożenie dużych naczyń).

Koarktacja aorty u dzieci jest w większości przypadków genetycznie uwarunkowaną patologią, więc rodziny z historią ciąży muszą przejść konsultację medyczną i genetyczną jako środek zapobiegawczy podczas planowania ciąży.

Zaburzenia hemodynamiczne podczas tej choroby serca u dzieci, które nie jest tak wyraźne, i ten fakt wynika z kombinacji anomalie z otworu przewodu tętniczego, a więc w tych pacjentów nie obserwuje się gwałtowny wzrost śródnaczyniowego gradientu ciśnienia w układzie naczyniowym, w układzie krążenia i brak oznak tworzenia się rodzaj zabezpieczenia przepływ krwi. W sytuacji, w której dziecko cierpi postduktalny wersję zwężenie tętnicy, tworząc dogodne warunki do rozwoju objawów płuc spowodowane nadciśnieniem masowy dumping dużej objętości krwi w dużym spadku ciśnienia w tętnicy płucnej z aorty.

Wczesny rozwój objawów niewydolności serca u dzieci z wrodzonymi opcji koarktacji aorty ze względu na fakt, że nawet w okresie prenatalnym rozwoju dziecka rozwija się ciężka porażka zawał warstwy serca w postaci ciężkiej przerostu, zarówno na prawo i lewo serce. Negatywna Faktem jest, że w tym samym czasie ciężkie przerostowe zmiany w mięśniu sercowym nie zwiększa ukrwienie mięśnia sercowego, w związku z tym, co jest już we wczesnym okresie dziecka występuje niedotlenienia klęskę nie tylko struktury serca, ale również do wszystkich tkanek i narządów. Ten patogenetyczny mechanizm wywołuje rozwój fibroelastozy mięśnia sercowego, co ma niezwykle negatywny wpływ na przebieg choroby podstawowej.

Preduktalny opcja lokalizacja koarktacja aorty, która występuje u dzieci, w większości przypadków, negatywny wpływ na krążenie płucne, ponieważ duża ilość krwi pochodzących od pnia płucnego do aorty zstępującej poprzez przetrwałego przewodu tętniczego. Ten wariant zaburzeń kardiodynamicznych ma bardzo negatywny wpływ na zdrowie dziecka i wywołuje wczesne objawy niewydolności serca.

Najwcześniejsze objawy kliniczne typu koarktacja preduktalnogo jest szczególnie piorunujących wzrostu pulmonary disease kliniki, manifestujące poważne choroby układu oddechowego, a także obiektywne wizualne objawy niedoboru krążenia w układzie naczyniowym płuc (oznaczonego bladości aż sinica, duszność wdechu progresywny). W dzieciństwie, dzieci z koarktacji aorty są podatne na nawracających zapaleń płuc typ stojącej inne niż długi przebieg i ciężkiej niewydolności oddechowej.

Główną cechą kliniczną, która pozwala sobie prawo do ustalenia rozpoznania koarktacji „preduktalnogo opcji” u starszych dzieci jest kombinacją niezmodyfikowanej skóry w projekcji kończyn górnych kończyn dolnych wymówione rozproszone sinica. Ponadto pacjenci w tej kategorii mają krytyczny wzrost parametrów ciśnienia krwi na rękach, osiągając wartości 200/100 mm Hg. Jeżeli koarktacja aorty u dziecka w połączeniu z dowolnym innym nieprawidłowości serca, ciśnienie krwi, długi czas pozostać bez zmian.

Główne kryteria kliniczne wskazujące dekompensacji hemodynamiczny koarktacja aorty u dzieci są: pojawienie intensywnego bólu za mostkiem, całkowity brak impulsu w rzucie lokalizacji tętnic dolnych kończyn, często występuje nosa, rosnące chorób dróg oddechowych, a także wyrażone koklusz w dolnym zespole kończyn.

Mimo, że leczenie chirurgiczne aorty koarktacją dzieci jest najbardziej skuteczny sposób eliminowania zmarszczki nie są absolutnie przeciwwskazań do stosowania wszystkich rodzajów korekcji chirurgicznych, w tym - z niewydolnością serca, schyłkowej nieodwracalny nadciśnienie płucne, jak chroniczne patologii etap dekompensacji.

Leczenie koarktacji aorty

W przypadku wrodzonego pochodzenia koarktacji aorty u pacjentów pediatrycznych kategorii wiekowej w okresie prenatalnym diagnozy wskazane jest, aby zdecydować się na operację jako koarktacji aorty stymuluje rozwój ciężkiej choroby sercowo-naczyniowej, zaostrza chorobę podstawową.

Wskazaniem do wczesnego leczenia chirurgicznego jest również fakt, że mechanizm krążenia obocznego nie rozwija się u dzieci w pierwszych miesiącach okresu przedporodowego. W sytuacji, gdy koarktacji aorty nie towarzyszą ciężkie zaburzenia kardiowodynamiczne, leczenie chirurgiczne należy odłożyć do wieku czternastu lat, aby zapobiec powtórnemu przeniesieniu. Bezwzględnym wskazaniem do stosowania w nagłych przypadkach leczenia operacyjnego jest wykrycie u pacjenta różnicy w skurczowym składniku wewnątrznaczyniowego ciśnienia krwi na kończynach górnych i dolnych przekraczającego poziom 50 mm Hg.

Pomimo faktu, że jedynym sposobem radykalnego leczenia zwężenie tętnicy, jak również inne uszkodzenia serca, jest przeprowadzenie korzyści operacyjnych jest niezbędna do odpowiedniego przedoperacyjnego przygotowania pacjenta, który wymaga usunięcia wymawiane zaburzeń hemodynamicznych. C przedstawia użycie prostaglandyny E oblicza się w dawce 0,1 mg na 1 kg masy ciała dziecka, aby otwarty przewód tętniczy noworodków, przedmiotem dalszych operacji. Do łagodzenia objawów niewydolności krążenia przedstawia wykorzystanie leków, których działanie inotropowe Short Course (dobutaminy obliczonej dawce 0,5 ug / kg / min), a odpowiedni obwód terapii tlenowej do korygowania zaburzeń oddechowych.

Wśród dorosłych kategoria pacjentów głównych kryteriów potwierdzających konieczności i możliwości leczenia chirurgicznego aorty koarktacją to jest: Rozpoznanie potwierdza instrumentalnej metody aorty zwężona część dużym stopniu obecność towarzyszących wyposażony tętniaka aorty i hemodynamiczny dekompensacji. Jako korzyści operacyjnej w tej sytuacji jest najczęściej używany stawu aorty z syntetycznej protezy.

Koarktacja aorty

Wszystkie rodzaje chirurgicznego leczenia wady są zredukowane do faktu, że wykonywana jest resekcja koarktacji aorty z następową chirurgią plastyczną rany. Obecnie kwestia zakresu i metod chirurgicznej korekcji wady jest rozwiązywana indywidualnie, biorąc pod uwagę lokalizację, zakres zmian, a także indywidualne cechy organizmu dziecka. W niektórych sytuacjach wystarczy wykonać angioplastykę balonową za pomocą stentowania, ale radykalną opcją jest operacyjna korekta z późniejszą angioplastyką balonową, która eliminuje możliwą ponowną korelację. Obecnie taka metoda, jak angioplastyka balonowa, ma dobre wyniki w postaci usuwania o 90% objawów koarktacji, ponadto technika ta pozwala nie wykonywać w przyszłości zabiegów chirurgicznych, a jedynie zmieniać stent odpowiednich parametrów w zależności od wieku pacjenta.

Dodatek operacyjny to wycięcie zwężonej części naczynia aorty, a następnie usunięcie wady rany w postaci zespolenia lub plastra. Zastosowanie zespolenia lub zszywania końców wyciętego naczynia jest możliwe tylko w przypadku koarktacji aorty, która w niewielkim stopniu. W celu wyeliminowania powikłań w postaci odrzucenia przeszczepu, nowoczesna angiochirurgia oznacza stosowanie materiałów alloplastycznych, to znaczy wada jest zamknięta przez plaster tkanki pacjenta wyciętej z lewej tętnicy podobojczykowej. Przy stosowaniu tych metod leczenia operacyjnego poziom śmiertelności pooperacyjnej wynosi nie więcej niż 1%.

W związku z zastosowaniem technik high-tech z angioplastyką, jest obecnie wyłączona, gdy zwężenie cieśni aorty nie przekracza okres jednego roku, po którym pacjenci są usuwane z decyzją grupy WCC, ale życie powinno być kontynuowane przez kardiologa. Niezależnie od stosowanego rodzaju korzyści operacyjnych już we wczesnym okresie pooperacyjnym pacjenci zgłaszali znaczną poprawę, więc głównym zadaniem specjalisty operacyjnego jest przeprowadzenie rozmowy z pacjentem w celu dalszej korekty stylu życia, diety i leków.

Umiarkowanie ciężkie zwężenie światła aorty nie towarzyszy ciężkich powikłań cardiohemodynamic, więc nawet w przypadku braku odpowiedniego leczenia, zmiany te nie wpływają negatywnie na długość życia pacjenta. Ciężkie koarktacja aorty bez korekty chirurgicznej może mieć negatywny wpływ na jakość życia pacjenta i śmierć zazwyczaj następuje w wyniku powikłań ostrą niewydolność lewej komory serca, aorty w projekcji rozszerzalności tętniaka, bakteryjne zapalenie wsierdzia i rozwarstwienie aorty.

Koarktacja aorty - który lekarz pomoże? Jeśli istnieje lub podejrzewa się koarktację aorty, należy natychmiast zasięgnąć porady u takich lekarzy, jak kardiolog i kardiochirurg.

Co dzieje się z koarktacją aorty, przyczynami, diagnozowaniem i leczeniem

Z tego artykułu dowiesz się: co to wada serca nazywa się koarktacją aorty, cechy krążenia krwi w wadach wrodzonych. Przyczyny pojawienia się i charakterystyczne objawy, ponieważ patologia postępuje i rozwija się. Diagnoza i metody leczenia, rokowanie dla powrotu do zdrowia.

Koarktacja aorty nazywana jest wadą wrodzoną, zwężeniem dużego naczynia krwionośnego, przez którą krew z lewej komory wchodzi w duży krąg krążenia krwi.

Co dzieje się w patologii? Przy wyjściu z lewej komory aorta płynnie skręca w dół, w kierunku klatki piersiowej. To właśnie w tym miejscu (przejście łuku aorty do zstępującej części) powstaje zwężenie (zwężenie), przypominające kształt klepsydry. Stenoza staje się przeszkodą w prawidłowym przepływie krwi:

  • lewa komora nie jest w stanie przebić się przez zwężenie wymaganej objętości krwi, jej ściany są rozciągnięte i pogrubione;
  • W obszarze aorty do defektu ciśnienie tętnicze stale rośnie;
  • W obszarze aorty poniżej zwężenia ciśnienie spada.

W rezultacie dochodzi do licznych niedoborów dopływu krwi do narządów i tkanek, niewydolności serca, uporczywego nadciśnienia tętniczego, niedotlenienia narządów (mózg, nerki, niedokrwienie jelit).

Koarktacja jest poważną wadą wrodzoną, pojawia się z powodu wad wewnątrzmacicznego tworzenia się serca i naczyń krwionośnych. Z powodu zaburzeń zaopatrzenia w krew w pierwszym roku życia, około 55-65% noworodków umiera, inne dzieci po zabiegu mają szansę, średnia długość życia wzrasta do 30-40 lat.

Patologia dorosłych różni się od dzieciństwa wyraźniejszymi objawami: wzrasta, wzrasta niewydolność serca, a do tego dochodzą różne powikłania (tętniaki naczyń życiowych).

Ryzyko patologia rozwoju powikłań śmiertelnych: zastoinowa niewydolność serca (zawał serca), pęknięcie tętniaka (wybrzuszenia ścian) aorty, udar mózgu (krwotok mózgowy), bakteryjne zapalenie wsierdzia (bakteryjne zapalenie wewnętrznej wyściółki serca).

Uzdrowienie wrodzonej koarktacji aorty jest całkowicie niemożliwe. Metody chirurgiczne udaje się poprawić rokowanie i przedłużyć życie pacjenta, po zabiegu pacjent jest monitorowany i doradzany przez kardiologa na całe życie.

Cechy krążenia krwi w koarktacji aorty

Ze względu na małą pojemność aorty, rozwija się specjalny układ krążenia:

  • ciśnienie krwi na ściankach naczynia jest wyższe niż wada, co powoduje pracę serca z ładunkiem (objętość wyrzutów krwi wzrasta za jednym pociągnięciem i na minutę);
  • ściany lewej komory pod wpływem zagęszczenia ciśnienia krwi;
  • zwiększa się liczba bocznych gałęzi naczyniowych aorty i innych naczyń górnej połowy ciała (lewej części podobojczykowej, międzyżebrowej, tętnic piersiowych), przy ich pomocy organizm stara się zrekompensować brak dopływu krwi;
  • wszystkie tętnice znacznie zwiększają swoją średnicę, a wraz z upływem czasu (i pod wpływem nadciśnienia) ich ściany wystają (tętniak).

Najważniejsze dla przyszłego rokowania i oczekiwanej długości życia - tętniaka aorty i naczyń mózgowych, ich pęknięcie prowadzi do śmiertelnego wyniku (przyczyna zgonu o 20 lat w 50%)

88% zaburzeń krążenia typu 2 oraz ze względu na obecność lub nieobecność dodatkowego połączenia między aortą i z tętnicą płucną (przewodu tętniczego, które zwykle dzieci w macicy i leczy się po 3 miesiącach po urodzeniu) opracowuje:

  1. Według typu "dziecięcego", gdy kanał Botallowa po urodzeniu pozostaje otwarty, w tym przypadku, wyrażane są przypadki naruszeń dopływu krwi do mózgu, nadciśnienie płucne (zwiększone ciśnienie w naczyniach płucnych).
  2. Typ "dorosły", gdy kanał Botallowa zamyka się. Zaburzenia manifestują się stabilnym nadciśnieniem górnej połowy ciała (głowa, ramiona, szyja) i hipotonia (niskie ciśnienie) w dolnej połowie ciała.

Oba rodzaje naruszeń nie zależą od wieku pacjenta, tylko od szybkiego lub przedwczesnego przerostu przewodu Botallowa. W 12% przypadków wrodzoną koarktację aorty łączą inne wady serca i naczyń (typ mieszany).

Przyczyny patologii

Mechanizm pojawiania się koarktacji nie jest do końca jasny, sugeruje się, że przyczyną defektów w powstawaniu aorty może być:

  • dziedziczna predyspozycja;
  • mutacje genetyczne (zespół Shereshevsky'ego-Turnera, nieprawidłowość chromosomowa płciowa);
  • wpływ leków;
  • picie alkoholu;
  • zatrucie infekcyjne (różyczka, odra, szkarlatyna).

Najważniejszym okresem do powstania serca jest pierwszy trymestr ciąży, w tym momencie niekorzystny wpływ czynników zewnętrznych może powodować skazę.

Czynnik ryzyka - płeć, wrodzone wady rozwojowe występują 4 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Objawy

Objawy koarktacji aorty zależą od stopnia zwężenia naczynia, jeśli nie jest ona bardzo wyraźna, przez długi czas (do 12-14 lat) choroba przebiega prawie niedostrzegalnie. Dziecko może narzekać na słabość i duszność po wysiłku fizycznym, nie pogarsza to jakości życia pacjenta.

Z biegiem czasu, niewydolności serca i zaburzenia krążenia narządów postępuje, a objawia się bardziej poważne objawy: uczucie zmęczenia i duszności po umiarkowanych ćwiczeń (zwanej zachowanej w stanie spoczynku), bóle głowy, krwawienia z nosa, skurcze nóg, bóle brzucha i klatki piersiowej.

W ciężkim schorzeniu (wyraźnym zwężeniu aorty) objawy pojawiają się tuż po urodzeniu i są wyraźnie widoczne: dziecko jest blade, niespokojne, oddycha ciężko (astma serca) i obficie poty. Dla takich dzieci charakteryzuje się silnym opóźnieniem w rozwoju fizycznym, ogólnym osłabieniem, obniżoną odpornością (częste infekcje), ograniczoną zdolnością do pracy.

Więcej Informacji Na Temat Statków