Przyczyny, klinika i metody leczenia hemofilii

Niespójność krwi od dawna znana jest lekarzom jako "choroba królewska". Ta dolegliwość (inaczej nazywana hemofilia) jest opisywana jako skłonność naczyń do zwiększonego krwawienia. Oczywiście, choroba niesie zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także dla życia pacjenta.

Ważne: hemofilia odnosi się do patologii krwotocznej i jest dziedziczna. Głównym zagrożeniem krzepliwości krwi jest to, że powoduje długotrwałe i dość intensywne krwawienie. Jednocześnie, aby ustalić, jaki czynnik tym razem wywołał podobne zjawisko, jest niezwykle problematyczny.

Przyczyny

Choroba ta jest genetycznie zdeterminowana w większości przypadków. Głównymi przyczynami rozwoju choroby są: naruszenie syntezy protrombiny i fibrynogenu, a także niedobór związków biochemicznych rozcieńczających krew.

Podstawowymi czynnikami, które mogą wywołać chorobę są:

  • Głównym jest dziedziczna trombocytopatia.
  • Przewlekła choroba wątroby, - że organizm generuje fibrynogenu i protrombiny (białek odpowiedzialnych za krzepliwość krwi), ale żadnych funkcjonalnego uszkodzenia w obniżonych poziomów syntezy tych substancji, a w konsekwencji, prowokuje krwawienia.
  • Zmniejszenie liczby płytek krwi z powodu małopłytkowości, niedobór czynników X, V, II, VII.
  • Niedokrwistość hemolityczna jest poważną chorobą związaną z niszczeniem czerwonych krwinek bezpośrednio w naczyniach krwionośnych. W rezultacie, szpik kostny, próbując wypełnić niedobór tlenu, aktywnie syntetyzuje dodatkowe niedojrzałe czerwone krwinki. Liczba produkowanych przez niego płytek, wręcz przeciwnie, spada znacząco - w rezultacie krew się nie zwija.
  • Innymi przyczynami choroby są ogólnoustrojowe objawy alergiczne (pokrzywka, wstrząs anafilaktyczny). Na tle takich zmian w organizmie, duża ilość histaminy jest uwalniana do krwiobiegu pacjenta - ściany naczyń stają się przepuszczalne, a sama krew ulega rozcieńczeniu.
  • Zdarza się, że choroba rozwija się w wyniku białaczki - raka krwi (upośledzona produkcja leukocytów, erytrocytów, płytek krwi).
  • Niedobór wapnia w organizmie. Ten element, wraz z białkami fibrynogenu i protrombiny, jest odpowiedzialny za krzepnięcie krwi.
  • Brak witaminy K.
  • Choroba może powodować iniekcje heparyny - leku, który rozcieńcza krew.
  • Przyczyny, które powodują pojawienie się krwotok kapilarnie-krwiak, choroba Willebranda, zespół DIC.
  • Immunologiczne zapalenie naczyń.

Obraz kliniczny

Opisana choroba u osoby dorosłej lub dziecka objawia się następująco:

  • zwiększone krwawienie z ran, dziąseł;
  • częste siniaki;
  • Podczas próby zatrzymania krwawienia występują trudności.

Jednym z typowych objawów choroby u dziecka jest regularne występowanie małych krwiaków. Główną przyczyną tego zjawiska jest choroba von Willebranda.

Diagnostyka

Aby potwierdzić odpowiednią diagnozę, pacjent musi:

  • dać ogólne badanie krwi;
  • poddać się badaniu agregacji płytek (demonstruje zdolność komórek do łączenia się ze sobą);
  • do pomiaru czasu, w którym krew zatrzymała się po przebiciu palca piórem.

Jak radzić sobie z chorobą?

Jeśli choroba wystąpiła z powodu jakiejkolwiek ogólnoustrojowej patologii, która spowodowała zmniejszenie szybkości krzepnięcia krwi, wówczas leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie podstawowej przyczyny choroby. Tak więc, gdy patologia białaczki jest oparta, pacjentowi pokazano promieniowanie, w razie konieczności chemioterapię - przeszczep szpiku kostnego.

Jeśli wątroba jest ciężko obwiniana za słabą krew, pacjentowi przepisuje się lekarstwo z użyciem leków hepatoprotekcyjnych.

Często remisję choroby osiąga się wzbogacając dietę o składniki, których deficyt doprowadził do jej rozwoju - kwas foliowy, wapń, witaminę K i niezbędne aminokwasy.

Zwiększ liczbę brakujących czynników krzepnięcia we krwi dziecka lub osoby dorosłej cierpiącej na dolegliwości, stosując określone leki.

Leczenie hemofilii (w zależności od przyczyny, która spowodowała jej rozwój) może obejmować następujące leki:

  • Koagulanty otrzymane z osocza dawcy stosuje się do zatrzymania krwawienia.
  • Zwalczanie niedoboru fibrynogenu jest możliwe dzięki dożylnemu podawaniu leków o zwiększonej zawartości.
  • Leczenie hemofilii wywołanej chorobą von Willebranda odbywa się przez iniekcje krioprecypitatu i plazmy antyhemofilnej.
  • Doskonały efekt hemostatyczny wykazuje Contrikal i kwas aminokapronowy. Leki te zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi.

Bez względu na przyczynę choroby leczenie musi obejmować:

  • preparaty o podwyższonej zawartości żelaza;
  • transfuzja krwi dawcy.

Tradycyjna medycyna zaleca uzupełnienie leczenia leczniczego chorobą wywarami z owoców takich roślin:

  • berberys;
  • aronia;
  • liście porzeczki i truskawki.

W przypadku braku odpowiedniej terapii patologia może wywołać silne krwawienie, które doprowadzi do śmierci.

Zła krzepliwość krwi podczas ciąży jest poważną chorobą. Może być oparty na ogólnoustrojowych patologiach lub niedoborze białek (protrombiny, fibrynogenu), witaminy K, wapnia. W każdym razie pacjenci z tą dolegliwością potrzebują na czas leków (mających na celu wyeliminowanie przyczyny choroby i wyeliminowanie jej skutków). W przeciwnym razie choroba może doprowadzić do śmierci pacjenta.

Zmniejszenie krzepliwości krwi: przyczyny niskiego fałdowania, choroby, leczenie

Zła koagulacja krwi... Wyrażenie to jest używane, co oznacza spadek zdolności krwi do tworzenia gęstego skrzepu pokrywającego uszkodzoną ścianę naczynia krwionośnego. Niska koagulancja krwi jest spowodowana niedoborem niektórych czynników układu hemocoagulacji lub ich niespójności funkcjonalnej.

Zmniejszona krzepliwość krwi może najbardziej niekorzystnie wpłynąć na zdrowie i życie człowieka, nawet przy najmniejszym uszkodzeniu naczynia, jeżeli jego kaliber jest wystarczająco duży. Sytuacja jest lepsza, gdy naczynia włosowate i naczynia krwionośne są uszkodzone, w takim przypadku sytuacja może nie być tak niebezpieczna.

Nawiasem mówiąc, "nasi bracia" mogą cierpieć z powodu nieładu krwi. Na przykład taką dolegliwość obserwuje się czasem u zwierząt domowych użytecznych dla ludzi, takich jak psy i konie.

Kiedy są tylko chłopcy?

Słaba koagulacja krwi (hipokogulacja) przejawiała się w cesarskim Alekssie - synu Mikołaja II, dla którego choroba została nazwana "królewską". W rzeczywistości choroba nazywa się hemofilia, a chłopiec cierpiał na hemofilię typu B z powodu niedoboru czynnika Bożego Narodzenia (FIX). Otrzymał taki "prezent" od swojej matki - Aleksandry Fiodorowna.

Dziedziczna krzepliwość krwi jest uważana za dość rzadką chorobę. Na przykład typ hemofilii B podaje się dziecku 60 000 noworodków. Jednak hemofilia A i B, a także choroba von Willebranda, stanowią aż 96% wszystkich patologicznych stanów hemostazy, objawia się w podobny sposób, udział innych dziedzicznych koagulopatii wynosił tylko 4%.

Ogólnie patologia związana z niską koagulacją krwi, określaną jako hemofilia, ma kilka rodzajów:

  • Klasyczna opcja - hemofilia, ten typ jest diagnozowany u około 85% wszystkich "hemofilików". Choroba występuje w wyniku recesywnej mutacji w chromosomie X (cecha związana z płcią), po której następuje niedobór przeciw-hemofilnej globuliny lub czynnika VIII;
  • Mniej powszechny typ - hemofilia B, do 20% wszystkich gatunków (po prostu stało się z carewiczem Aleksiejem). Przyczyną złego krzepnięcia krwi jest to samo, co w hemofilii A - patologiczna zmiana w genie odpowiedzialnym za syntezę w chromosomie X, dzięki której powstaje niedobór czynnika IX. Osobliwością (i odmiennością od poprzedniej formy) jest to, że krwotoczne krwawienie nie występuje natychmiast, ale po pewnym czasie (czasami dość długo) i utrzymuje się przez długi czas.

Te dwa rodzaje (A i B) występują tylko u mężczyzn jak gen recesywny - rozmieszczone w chromosomie X, płeć tak podobne zjawisko genetyki określaną jako objaw płcią. Jak wiadomo, w mężczyźni chromosom X, tylko jedna (zestaw chromosomów płciowych u mężczyzn, kobiet - XY - XX), a tym samym uzyskanie dokładnie chromosom, który prowadzi patologicznie zmienione allel recesywny, a chłopiec dostaje choroby. Dziewczynki mają dwa chromosomy X, można przeprowadzić tę patologię, ale w drugim chromosomie to allel dominujący, który będzie tłumić słaby recesywny - dziewczyna w całości ich zdrowia nadal będzie nosicielem choroby, pociąga za sobą mniejszą krzepliwość krwi. Właśnie dlatego Hemofilia u kobiet prawie nigdy nie występuje lub występuje w wyjątkowych przypadkach. Wcześniej takie dziewczęta (homozygotyczne z powodu recesji) były gotowe do życia już od pierwszych miesięcy hipotetycznie możliwe jest (przy stałym wsparciu czynnika VIII lub IX) życie w zaawansowanym wieku. Niestety, w absolutnej zależności od leków, które zwiększają krzepliwość krwi. Chociaż mężczyźni i hemofiliacy są zależni... Ale trochę nie tak.

Bez różnicy - mężczyzna lub kobieta...

Oprócz powyższych form choroby istnieją inne odmiany:

  • Hemofilia C (Niedobór czynnika XI), który może cierpieć z powodu zarówno mężczyzn jak i kobiet, od trybu dziedziczenia, w tym przypadku gen nie płcią w autosom chromosomów płciowych (nie) może być recesywny, dominujące
  • Hemofilia D - najrzadsza wrodzona koagulopatia, jest spowodowana niedoborem czynnika Hagemana (FXII). Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący, więc choroba może zagrażać w takim samym stopniu osobom zarówno męskim jak i żeńskim.

W przeciwieństwie do typu A i B, hemofilia C najczęściej występuje bez żadnych objawów. Zasinienie i spontaniczne krwawienie w hemofilia C są rzadkie, chyba że po poważnej kontuzji lub operacji (to jest, gdy diagnoza jest założona), więc ludzie często żyją i nie wie o swojej chorobie, jeśli nie natknąć się w życiu z problemami tego rodzaju.

Hemofilia D jest również mniej niebezpieczna niż A i B - nie daje wyraźnych objawów, przejawia się niską koagulacją krwi, co można zauważyć podczas badań laboratoryjnych (wydłużenie czasu krzepnięcia). Zazwyczaj takie testy są przepisywane przed jakąkolwiek interwencją chirurgiczną.

Jednak kobiety z hemofilią D cierpią bardziej, ponieważ mają trudności z urodzeniem dziecka - mogą ciągle powtarzać spontaniczne poronienia.

Nazywa się pseudohemofilią choroba von Willebranda przedstawia autosomalną dominującą patologię dziedziczną, sugerującą niewystarczalność czynnika o podobnej nazwie, związanego z adhezją płytek krwi - płytek krwi. Dla danego charakterystycznego czasu do czasu wystąpienia nieprawidłowości samoistnego krwawienia, które różnią się od konkretnego czasu, co jest związane z naruszeniem krzepnięcia krwi w trzech miejscach na raz (i redukcji proteolizy FVIII, rozszerzenie naczyń bez miary i zwiększonej przepuszczalności ścian). U pacjentów cierpiących na tę chorobę występuje wyraźne naruszenie hemostazy naczyniowej i płytkowej. Choroba von Willebranda ma kilka podtypów.

Bardzo rzadkie formy

A jednak dziedziczna patologia wywołana różnymi postaciami hemofilii nie jest ograniczona. Od urodzenia dziecko może zostać zdiagnozowane, a inne podobne pod względem objawów i pochodzenia choroby:

  • Wrodzone anomalie hemostazy krzepnięcia czynnika I (FI - fibrynogen): afibrinogenemia, kiedy nawet ślady FI ​​nie mogą być wykryte metodami laboratoryjnymi, hipofibrynogenemia, charakteryzujące się spadkiem stężenia tego białka, dysfibronogenemia - fibrynogen jest, ale jego funkcjonalne zdolności pozostawiają wiele do życzenia z powodu dużej liczby defektów strukturalnych cząsteczki tego białka;
  • Jeszcze bardziej rzadkie choroby spowodowane niedoborem innych czynników: X - choroby Stewart Prauera II - hipoprotrombinemii VII - gipokonvertenemiya V - paragemofiliya (choroba Ourena).

Wszystkie te anomalie genetyczne mają również dziedziczenie autosomalne dominujące (lub recesywne), a zatem kobiety i mężczyźni mogą wyglądać w tym samym stopniu.

Rysunek: mechanizm krzepnięcia krwi i czynniki, które się w nim znajdują

Witamina K dla noworodków

Jednak w związku z tym chciałbym przypomnieć jeszcze jedną patologię, która bardzo gwałtownie przejawia się u dziecka zaraz po urodzeniu i zanika jego objawy z każdym dniem życia. To jest - krwotoczna choroba noworodków, rozwija się z FII, FVII, FIX, niewydolnością FX, której synteza jest zależna od witaminy K. Nie jest wykluczone w takich przypadkach i roli wątroby, ponieważ nie osiągnęła jeszcze dojrzałości funkcjonalnej u noworodków.

Zaraz po urodzeniu, poziom powyższych czynników ledwie sięga 50%, a zaraz zacznie gwałtownie spadać, osiągając minimum 2-3 dni życia. W najlepszym przypadku, choroby objawia się przez wykrwawienie z rany pępkowej i krwiomocz (krew w moczu), a w najgorszym przypadku - przyczyną poważnych powikłań: ciężkie krwawienia, krwawienia śródczaszkowego, rozwój hipowolemicznym.

Jeśli patologia zostanie wykryta na czas i lekarze zdołają uniknąć powikłań, wówczas stężenie czynników we krwi stopniowo rośnie, chociaż przez pewien czas, który wynosi kilka tygodni, nie osiąga poziomu we krwi osoby dorosłej.

Leczenie - preparaty witaminy K. Przy okazji, należy zauważyć, że mleko krowie w zawartości witaminy K znacznie przewyższa liczbę samic. Jest również dodawany do mieszanek mlecznych przeznaczonych dla "osób sztucznych", więc rozwój objawów choroby jest bardziej prawdopodobny u dzieci karmionych naturalnie piersią.

Inne przyczyny słabej krzepliwości krwi

Tak więc główną przyczyną naprawdę słabej krzepliwości krwi jest dziedziczna patologia - ta lub ta forma hemofilia (oczywiście w zasadzie to A lub B), choroba von Willebranda lub inne choroby wrodzone, które genetycznie programują porażenie czynników układu hemocoagulacji.

Jednak oprócz choroby, która pojawia się w wyniku mutacji genu i następującej po nim anomalii genomu, zmniejszona krzepliwość krwi jest również spowodowana przez inne choroby, na przykład:

  1. Patologia wątroby. Jak wiadomo w miąższu tego narządu, syntetyzowane są ważne czynniki układu hemokoagulacji - protrombina i fibrynogen;
  2. Niedobór witaminy K, który także bierze udział w tworzeniu powyższych czynników w wątrobie;
  3. Niedokrwistość hemolityczna, następuje niszczenie krwinek czerwonych (RBC) w krwiobiegu, co powoduje szpiku kostnego (BM) do pracy w trybie awaryjnym - usiłuje odzyskać straty, ale komórki przejść do krwi zbyt młody, nie jest w stanie poradzić sobie z ich funkcjonalnych zadań pełnią życia. Ponadto, aktywny udział w produkcji czerwonych krwinek, stwardnienie szpiku kostnego „zapomni” płytek krwi, zapewniając hemostazę podstawowej naczyń, płytek krwi;
  4. Reakcje alergiczne i anafilaktyczne, powodując znaczące spożycie histaminy we krwi, a on, zwiększając przepuszczalność ścian naczyń, przyczynia się do rozcieńczania krwi;
  5. Plamica małopłytkowa;
  6. Patologia hematologiczna (białaczka), w którym tkanka krwiotwórcza dotknięta procesem złośliwym jest pozbawiona możliwości normalnego syntezy normalnych elementów;
  7. Niedobór tak ważnego pierwiastka dla organizmu, jak wapń, ponieważ nie tylko promuje normalne funkcjonowanie serca i wzmacnia kości, to wraz z innymi czynnikami (fibrynogen, protrombina) jest najbardziej bezpośrednio związany z procesem krzepnięcia krwi;
  8. Zespół DIC-w fazie hipokoagulacji;
  9. Nabyte Syndrom Willebranda, które mogą być spowodowane kolagenozami, ogólnoustrojowym toczniem rumieniowatym (SLE), amyloidozą, zatruciem związanym z przyjmowaniem pestycydów do organizmu;
  10. Wprowadzenieleki trombolityczne (plazminina, streptokinaza), duże dawki antykoagulanty (heparyna) lub przedłużone terapia przeciwpłytkowa (preparaty z grupy kwasu acetylosalicylowego).

Głównym objawem jest zwiększone krwawienie

Zróżnicowanie koagulopatii (dziedzicznej i nabytej) przeprowadza się na podstawie wywiadu rodzinnego i osobistego pacjenta, a także na podstawie badań laboratoryjnych.

Co do zasady wrodzona patologia objawia się zwiększonym krwawieniem, nie czekając na stan dorosłego człowieka. Dziecko, które otrzymało hemofilię od matki, wczesne krwiaki i krwotoki w mięśniach i stawach, które często w dzieciństwie, naruszają funkcję układu mięśniowo-szkieletowego i stanowią niepełnosprawność. W przypadku choroby von Willebranda krwawienie jest szczególnie długotrwałe w czasie i potwierdzają to badania laboratoryjne (przedłużone krwawienie, obniżenie agregacji płytek przez ristomycynę).

oznaki zmniejszonej krzepliwości krwi, Włącznie. z powodów dziedzicznych

Zła krzepliwość krwi najczęściej objawia się:

  • Tworzenie się siniaków, które często pojawiają się same ("od zera") lub po mikrourazach, bardzo nieznaczne;
  • Nosowe, krwotoczne dziąsła lub krwawienie z małych zadrapań, nie wspominając o cięciach;
  • Wysypki różnego rodzaju;
  • W innych przypadkach (na przykład hemofilia) - duże krwiaki i słabo zatrzymujące krwawienie.

Prawdopodobnie czytelnik już zdał sobie sprawę, że niska zdolność krzepnięcia krwi może być bardzo niebezpieczna dla życia, więc pacjent cierpiący na taką patologię musi być obserwowany przez lekarza i jego bezpośrednią interwencję, jeśli wymagają tego okoliczności.

Szczęście macierzyństwa jest kwestionowane

Słaba krzepliwość krwi niebezpieczeństwo we wszystkich przypadkach krwawień, które w każdej chwili może wymknąć się spod kontroli, ale przede wszystkim to patologia jest niebezpieczne w czasie ciąży, gdy organizm przygotowuje się do wyjazdu, próbując wszystkich „zapewnić” i doprowadzić w najlepszym porządku cały hemostazy (w celu uniknięcia i krwawienie i zakrzepica). Prawdopodobieństwo zrobić bez tego rodzaju powikłań jest wysokie u kobiet, które nie mają dziedzicznych chorób hemostazy i nabytych chorób wymienionych powyżej, dla których obserwuje się zmniejszyła krzepliwość krwi. Niestety, pragnienia nie zawsze pokrywają się z rzeczywistością.

Znalezienie przyszła mama podczas rejestracji problemy w układzie krzepnięcia, ginekolog-położnik uważa za grupę wysokiego ryzyka oraz w przyszłych wydaniach są ustalane w powiązaniu z innymi specjalistami (hematolog, internista, reumatolog, alergologa). W szczególnie poważnych przypadkach (ostra białaczka, niedokrwistość hemolityczna) lekarz ostrzega kobietę o przyszłych powikłaniach i sugeruje przerwanie ciąży z przyczyn medycznych.

Tymczasem pary, które chcą mieć zdrowe dziecko, nie muszą czekać na nieplanowaną ciążę, to wydarzenie powinno być przygotowane wcześniej iz całą powagą. Na przykład kobieta powinna zmaksymalizować swoją wątrobę, jeśli narząd nie jest całkiem zdrowy, leczyć inne przewlekłe choroby i, jeśli to możliwe, zajmować się stanem alergicznym.

Oczywiście, każdy konkretny wariant patologii wymaga oddzielnego rozważenia i specjalnego podejścia, dlatego trudno jest wydać zalecenia dla wszystkich przypadków życia. Jednak kobiety z wywiadem rodzinnym i historii w nadziei bezpiecznie urodzić zdrowego dziecka należy pamiętać, że w czasie ciąży, wiele utajona choroba bezobjawowa nagle może najbardziej zły sposób na wyrażenie siebie, dlatego konieczne jest, aby słuchać rad lekarza i stale monitorować ich stan zdrowia.

Na zakończenie tego rozdziału chciałbym podać tabelę normalnych wartości niektórych (najbardziej znaczących) wskaźników podczas ciąży:

Hemofilia genomu to "choroba królewska"

Hemofilię i hemofilii (tak zwanych niebiesko-krwistych chorobą) - dziedziczny charakter procesu chorobowego, w odniesieniu do choroby lub ostry spadek syntezy VIII, XI, IX, lub czynniki odpowiedzialne za zdolność krwi do krzepnięcia.

Innymi słowy, nesvorachivaemost krwi, co przejawia się w postaci ludzkiej tendencji do wszystkich rodzajów krwawienia, przez przewód pokarmowy, hemarthrosis, zaotrzewnowego krwawienie w tkance domięśniowego.

Niekompatybilność krwi jest niezwykle niebezpieczna dla życia danej osoby, która jest skierowana na operację chirurgiczną. Mutacja w jednym genie sprawia, że ​​urodzi się dziecku dożywotnio zależne od leków regulujących krzepnięcie krwi.

Hemofilia jest dziedziczną dewiacją. W historii znany jest jako choroba królewska.

Choroba charakteryzuje się tym, że nosicielami patologii są wyłącznie kobiety, a chorzy mężczyźni.

Chodzi o to, że gen jest recesywny choroby i znajduje się na chromosomie typu H. Jeśli kobieta nosi chłopca, jego chromosom X zawiera gen hemofilii, a chromosom Y nie jest dominujący gen, który jest w stanie hamować recesywny. Chłopiec pojawia się w świecie pacjenta z hemofilią.

Statystyki medyczne udowodniły, że jeśli na hemofilię ojciec, syn może urodzić się z pozytywnym lub negatywnym diagnozy.

Przyczyny choroby

Jedynym czynnikiem powodującym hemofilię jest dziedziczność. Oznacza to, że hemofilia jest przenoszona z matki na jej synów. Ta sytuacja występuje w 80% przypadków. Ale istnieje niewielki ułamek prawdopodobieństwa, że ​​choroba przejawi się podczas cyklu życia danej osoby.

Objawy

Wrodzona hemofilia przejawia się w postaci następujących objawów:

  • regularne krwawienie z zatok;
  • obecność elementów krwi w kale i moczu;
  • powstawanie rozległych krwiaków z siniakami, a nawet drobne urazy;
  • krwawienie podczas ekstrakcji zębów, które nie mogą być zatrzymane przez długi czas;
  • krwawienie w stawach (lub hemarthrosis), które są spowodowane uwolnieniem części krwi w nich, powodując obrzęk i fizyczny dyskomfort.

Symptomatologia u dzieci

Choroba charakteryzuje się wysokim stopniem, jeśli rozwija się w trakcie pierwsze 6-12 miesięcy życie dziecka. Jego główne objawy to:

  1. z rany pępowinowej dziecka przez długi czas występują plamienia.
  2. małe krwiaki, które są zlokalizowane w różnych częściach ciała lub na błonach śluzowych.
  3. krwawienie w miejscu nakłucia w celu wprowadzenia szczepionek i innych niezbędnych zastrzyków.

Jak tylko dziecko osiągnie wiek dwóch lat, do powyższych objawów dołącza się kapilarę (wybroczyny) i wspólne krwotoki. Mogą one powstawać bez wyraźnego powodu lub w wyniku niewielkiego wysiłku fizycznego.

Hemofilia genowa u dzieci w wieku przedszkolnym charakteryzuje się objawami:

  • ciężka utrata krwi z nosa;
  • krwawienie z dziąseł, zwłaszcza podczas codziennej higieny jamy ustnej;
  • okresowe pojawianie się krwi w moczu, której poziom wykracza poza normę;
  • hemarthroses, których długa obecność prowadzi do chronicznych przykurczów, zapalenia błony maziowej;
  • wykrywanie elementów krwi w kale dziecka, co wskazuje na wczesny etap niedokrwistości typu progresywnego;
  • krwotoki w niektórych narządach wewnętrznych;
  • skłonność do krwotoków w mózgu, które stanowią realne zagrożenie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Dziecko z hemofilią zwykle wyróżnia się spośród innych dzieci o szczupłej sylwetce i słabym apetycie. Choroba jest niebezpieczna, ponieważ może powodować ciężkie powikłania: małopłytkowość, leukopenię, niewydolność nerek, prowadzącą do niepełnosprawności w młodym wieku.

Objawy u kobiet

Hemofilia u kobiet występuje niezwykle rzadko. Jeśli ta diagnoza zostanie potwierdzona, przebieg choroby zwykle ma łatwą postać. Objawy objawiają się krwawieniem z nosa lub obfitymi miesiączkami. Problemy z koagulacją krwi mogą pojawić się również w leczeniu zębów lub usunięciu migdałków.

Objawowe u mężczyzn

Wraz z wiekiem choroba u mężczyzn nabiera progresywnego charakteru. Objawy stają się wyraźne i mogą powodować poważne uszkodzenie ciała:

  1. Krwawienie do obszaru zaotrzewnowego. W końcu prowadzą do ostrych chorób narządów wewnętrznych, które można wyleczyć tylko chirurgicznie.
  2. Siniaki podskórne i domięśniowe. Ich niebezpieczeństwem jest wysokie prawdopodobieństwo martwicy tkanek i zakażenia krwi.
  3. Niedokrwistość typu krwotocznego.
  4. Krwotoki w tkance kostnej. Bez odpowiedniego leczenia wkrótce doprowadzi to do jej martwicy.
  5. Krwiaki o dużej powierzchni powodujące paraliż i zgorzel.
  6. Krwotoki w okolicy stawu, choroba zwyrodnieniowa stawów. Ograniczenie ich ruchliwości i częściowa atrofia włókien mięśniowych kończyn doprowadzi następnie do niepełnosprawności.

Klasyfikacja

Choroba dzieli się na kilka typów, z których każdy charakteryzuje się brakiem określonego czynnika krzepnięcia krwi.

  • Hemofilia typu A pojawia się u pacjentów bez konkretnego białka krwi - antihemophilic globuliny lub czynnik krzepnięcia VIII. Ten typ występuje najczęściej: dla 5 tysięcy zdrowych mężczyzn jeden hemofilny jest typu A.
  • Hemofilia typu B. Opracowanie hemofilii spowodowane brakiem lub całkowitym brakiem tzw czynnik Bożego Narodzenia (czynnika IX). Występuje rzadziej niż wyżej opisany typ. Typ B jest ustalony u noworodków w 1 z 30 tysięcy przypadków.
  • C-hemofilia. Bardzo rzadka postać, która dotyka pacjentów, u których zdiagnozowano brak czynnika XI krzepnięcia krwi. Te chore na hemofilię dziewczynki, których ojciec jest hemofilny, a matka - nośnik mutacji genu. Wskaźnik zapadalności wynosi 5%.

Diagnostyka

Rozpoznanie hemofilii u dzieci od urodzenia wykonuje kilku wąskich specjalistów: hematolog, neonatolog, genetyk, pediatra. Jeśli choroba ma już produkowane lub powikłań występuje w połączeniu z innymi patologiami, potrzeba dalszych konsultacji lekarzy dziecięcych, takich jak ortopedii, traumatologii, gastroenterologii, neurologii, laryngologii.

Pary małżeńskie narażone na posiadanie dziecka z podobną chorobą muszą koniecznie przeprowadzić konsultację lekarską o charakterze genetycznym. Trzeba to zrobić nawet podczas planowania ciąży. Badanie DNA kobiet i mężczyzn, a także diagnostyka prenatalna hemofilii identyfikacji ewentualnych mutacji transferu genów.

Potwierdzenie rozpoznania u noworodka przeprowadza się za pomocą laboratoryjnej analizy homeostazy. W hemofilii koagulogram będzie wykazywał zwiększony czas krzepnięcia biomateriału krwi, wzrost czasu trombiny i czas ponownego zwapnienia. Najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem obecności choroby jest zmniejszenie aktywności prokoagulacyjnej poniżej 50% jeden z charakterystycznych czynników krzepnięcia.

Dziecko chore na hemofilię powinno być stale poddawane diagnozie organizmu.

W obecności krwiaków za otrzewną i krwawienia wewnętrznego w różnych lokalizacjach, ultradźwięki jamy brzusznej pokazano, w przypadku hemarthrosis, badanie radiograficzne stawów. Jeśli po oddaniu moczu zostaną znalezione krwinki, zaleca się wykonanie analizy moczu (ogólne) i regularne wykonywanie USG nerek.

Leczenie

Do tej pory hemofilia jest uważana za chorobę nieuleczalną. Dlatego pacjent musi tylko kontrolować pojawianie się nowych objawów i postępować zgodnie z zaleceniami terapii wybranymi przez lekarza. Leczenie zaleca się prowadzić w klinikach zajmujących się hemofilią i specjalizujących się w tej chorobie.

Leczenie każdego pacjenta indywidualnie i zaczyna się od wyjaśnienia rodzaju hemofilii. Dalsze działania lekarzy będą miały na celu dostarczenie pacjentowi brak czynnika krzepnięcia. Do tego używa się krwi dawcy. Bardzo ważna jest dokładna dawka czynnika wprowadzanego do organizmu, w przeciwnym razie możliwy jest rozwój wstrząsu anafilaktycznego. Po następnej procedurze krew się liczy i stan pacjenta wraca do normy. Jest to tak zwana profilaktyka ostrej utraty krwi i minimalizacja ich negatywnych konsekwencji.

Objawowe leczenie następuje:

  1. Jeśli był krwotok wspólny, powinieneś zastosować zimny kompres do miejsca zmiany. Staw jest unieruchomiony przez 3-4 dni, a następnie uciekać się do procedury UHF.
  2. Zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego są przywracane za pomocą różnych metod fizjoterapii. Zwykle są przepisywane przez lekarza prowadzącego. Doskonałe wyniki pokazują metodę synowektomii i plastyki achilloplastyki.
  3. Krwiaki typu torebkowego są usuwane chirurgicznie. Równolegle operację przeprowadza się przy pomocy koncentratów antyhemofilnych.
  4. Zewnętrzne krwawienie leczy się w klinice w znieczuleniu. Po pierwsze, powierzchnia rany zostaje starannie oczyszczona ze skrzepów, zdezynfekowana specjalnymi środkami, a następnie bandaż jest nakładany za pomocą leków zatrzymujących krew.
  5. Ważnym miejscem w leczeniu hemofilii jest dieta. Produkty, których używa pacjent musi być nasycone witaminami wszystkich grup, z mikroelementami.

Zapobieganie

Najważniejszą rolę w zapobieganiu, wczesna diagnoza hemofilii odgrywa płeć dziecka i możliwość choroby w czasie ciąży (jeśli matka jest nosicielką mutacji genu, a jeden ojciec jest chory rodzaje Hemofilia).

Osoby z tą diagnozą powinny unikać obrażeń i siniaków od samego dzieciństwa. Ciężka praca fizyczna i zajęcia sportowe są zabronione, co wiąże się z ryzykiem różnego rodzaju urazów.

Konieczne jest wyłączenie z użycia leków powodujących rozrzedzenie krwi. Należą do nich tabletki przeciwgorączkowe, leki przeciwzapalne.

Niekompetencja krwi, to hemofilia

Zwykle niewielkie krwawienie ustaje w ciągu 10 minut. W tym czasie komórki krwi muszą "załatać" uszkodzone naczynie. Ale nie zawsze tak się dzieje. Niemożność zatrzymania krwi może prowadzić do poważnych konsekwencji. Jak nazywa się choroba związana z nieodłączalnością krwi? Jest znany od czasów starożytnych i nazywa się hemofilia.

Czym jest hemofilia?

Hemofilia jest chorobą, w której krew nie krzepnie. Choroba nie może wystąpić podczas życia, ponieważ ma wyłącznie genetyczne pochodzenie. Jest przekazywana tylko matce dzieciom płci męskiej. Same kobiety prawie na tym nie cierpią. Aby urodzić dziewczynę z dziedziczną patologią hemostazy, należy połączyć dwa czynniki - matka jest nośnikiem uszkodzonego genu, a ojciec choruje na hemofilię.

Dlaczego nie umieramy z powodu krwawienia?

Zdrowa osoba we krwi zawiera białka, które są odpowiedzialne za przywrócenie integralności naczyń krwionośnych. Jeśli ściana naczynia jest uszkodzona, ciało uruchamia serię procesów biochemicznych, które można podzielić na trzy etapy:

  1. Pierwotne zatrzymanie krwawienia (hemostaza) w wyniku skurczu naczynia i zablokowania uszkodzenia płytek krwi. Są sklejone i tworzą rodzaj korka. Zajmuje to 3 minuty.
  2. Dalej we krwi zaczynają tworzyć się specjalne białka - włókna fibryny, z których powstaje skrzeplina. Istnieje proces koagulacji (koagulacji), który kończy całkowite zablokowanie ściany naczynia. Czas krzepnięcia - 10 minut
  3. Kiedy integralność ściany naczyniowej zostanie całkowicie przywrócona, skrzeplina rozpuszcza się jako bezużyteczność.

Głównym etapem jest proces powstawania skrzepliny. W grę wchodzą czynniki krzepliwości krwi - białka obecne w osoczu krwi. Nazywa się je czynnikami krzepnięcia osocza. Jeśli co najmniej jedna z nich zaginęła, krew się nie zwija.

Klasyfikacja i ciężkość choroby

Brak lub mała zawartość czynników krzepnięcia w osoczu krwi występuje z powodu mutacji genu, który jest odpowiedzialny za ich syntezę. W zależności od tego, który czynnik jest niewystarczający, istnieją trzy rodzaje chorób:

  1. Brak antyhemofilnej globuliny (czynnik VIII) powoduje naruszenie tworzenia się protrombinazy. Taka hemofilia nazywana jest klasyczną (A). Stanowi ona do 85% przypadków.
  2. Gdy czynnik IX w osoczu (składnik tromboplastyny) jest nieobecny lub zawarty w niewielkiej ilości, rozpoznaje się hemofilię B. Ma około 13% pacjentów.
  3. Hemofilia C występuje niezwykle rzadko (1-2%) i występuje z powodu niedoboru prekursora tromboplastyny ​​(czynnik XI).

Nasilenie choroby zależy od stopnia aktywności czynników krzepnięcia krwi. Jeśli są całkowicie nieobecne lub ich zawartość nie przekracza 1%, choroba jest trudna. Średni stopień nasilenia obserwuje się, gdy współczynnik krzepliwości wynosi 1-5%. Jeśli jego liczba przekracza 5%, mówią o łatwej formie. Ciężki i umiarkowany stopień ujawnia się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszym roku życia dziecka. Łatwy etap może przejawiać się tylko w wieku szkolnym.

Objawy krzepnięcia krwi

Głównym objawem jest krwawienie, które trudno jest zatrzymać. Natychmiast po urodzeniu krwawi z kikuta pępowiny. Czynnikiem ograniczającym rozwój obrazu klinicznego w okresie niemowlęcym jest mleko matki zawierające wystarczającą ilość trombokinaz.

Rozwój objawów w dzieciństwie

Kiedy dziecko zaczyna rozwijać otaczającą przestrzeń, ma krwiaki i krwotoki pod skórą. Przyczyną krwawienia jest jakikolwiek uraz - ząbkowanie i wypadnięcie z zębów, gryzienie języka, zadrapanie, siniak, interwencja w postaci obcięcia języka języka, zastrzyki. W wieku jednego roku dziecko ma krwawienie z nosa. Zespół krwotoczny wzmacnia infekcje dziecięce - odrę, ospę wietrzną, ARVI, różyczkę. Po nich pojawiają się liczne ostre krwotoki na skórze.

Wraz z wiekiem objawy nasilają się. Rozpocznij duże wewnętrzne krwotoki, przepływ krwi do stawów - hemarthrosis. Mogą zostać sprowokowane przez siniaki, niewielkie obrażenia lub zaczynają się spontanicznie. Hemarthroses powodują częściowe częściowe, a następnie pełne unieruchomienie stawu. Najczęściej cierpią z powodu kolan, łokci i kostek. W ciężkiej postaci proces patologiczny może wyłączyć do 12 stawów. W okresie dojrzewania dziecko może stać się niepełnosprawne.

Objawy kliniczne u dorosłych

Powtarzające się stopniowo krwawienia śródstawowe prowadzą do rozwoju poważnych naruszeń:

  1. Deformacja choroby zwyrodnieniowej stawów, gdy upośledzona aktywność ruchowa z powodu skrzywienia kości miednicy, kręgosłupa, stóp. W związku z tym rozwija się niedożywienie mięśni.
  2. Przewlekłe zapalenie błony maziowej - zapalenie wewnętrznej wyściółki stawu i gromadzenie się w niej płynu.

Krew może spływać do miękkich tkanek. krwiaka utworzonego pomiędzy mięśni i nie rozpuszczają się, zwiększając ściśnięcie naczyń, co powoduje niedokrwienie tkanek otaczających aż do atrofii mięśni i zgorzel. Częstotliwość powikłań w pierwszym rzędzie to hemarthrosis. Następują krwiaki. Trzecie miejsce zajmuje krwotok krwotoczny z nerek i przewodu pokarmowego, który wpływa na centralny układ nerwowy. Wtórną i bardzo poważną chorobą towarzyszącą koagulacji niskiego poziomu krwi jest niedokrwistość, która rozwija się z powodu stałej utraty krwi.

Manifestacje hemofilii u kobiet i nosicieli wadliwego genu

Dla kobiet nosiciel hemofilii nie przechodzi bez śladu. Ich krew ma mniejszą zdolność krzepnięcia niż osoba zdrowa. Ale to nie pokazuje objawów klinicznych i nie wpływa na zdrowie. Kobieta z hemofilią ma standardowy zestaw objawów. Dla niej poważne krwawienie z narodzin jest poważnym zagrożeniem.

Diagnoza i leczenie

Głównym testem diagnostycznym jest koagulogram z określeniem czasu krzepnięcia krwi. Jest analizowany:

  • szybkość tworzenia skrzepu;
  • czas trombiny - analiza jakości i ilości fibrynogenu (czasu, w którym powstaje skrzep fibrynowy);
  • protrombina jest testem, który określa obecność i funkcjonalność czynników krzepnięcia krwi.

Hemofilia różni się od innych chorób o podobnych objawach klinicznych - choroba Willebrandta (występuje u mężczyzn i kobiet), niedokrwistość aplastyczna, przewlekła białaczka.

Leczenie hemofilii jest niemożliwe. Terapia ma na celu utrzymanie i monitorowanie stanu pacjenta. Podstawą tego jest ciągłe wprowadzanie do krwi brakujących czynników krzepnięcia. Zastrzyki należy wykonywać 2 do 3 razy dziennie. Podczas krwawienia pacjentowi przypisuje się odpoczynek w łóżku, wprowadzenie leków chroniących naczynia krwionośne i zatrzymujących krew. Hemarthrozy są leczone poprzez unieruchomienie stawu i wypompowanie zgromadzonej w nim krwi. Następnie terapia hormonalna jest podawana przez wstrzyknięcie leku (prednizolonu) do stawu.

Śmierć niewielkiego, nawet długotrwałego krwawienia w naszych czasach jest niemożliwa, ponieważ istniejące leki mogą doprowadzić skład krwi do stanu bliskiego zdrowiu. Pacjent, a zwłaszcza dziecko, powinien zawsze mieć przy sobie "paszport hemofilny" - kartę, która pokazuje diagnozę (dla pierwszej pomocy) i współrzędne rodziców lub bliskich osób.

Naruszenie krzepliwości krwi

Zaburzenia w funkcjonowaniu głównych układów w ciele - system hemostatyczny celu ochrony osoby z powodu utraty krwi - pojawiają się jako zaburzenia krwawienia, które jest patologia składników białka krzepnięcia krwi, w przypadku krwawienia.

Zdolność krwi do krzepnięcia z różnych przyczyn może się zmniejszyć, prowadząc do ciężkich i śmiertelnych koagulopatii.

Kod ICD-10

Przyczyny zaburzeń krwawienia

Zanim światło korzeń powoduje problemy z krzepnięciem krwi, należy przypomnieć, że w procesie koagulacji, w celu zatrzymania krwawienia, - zestaw złożonych procesów biochemicznych, spowodowanych przez działanie na (i interakcji) prawie cztery kilkunastu substancji fizjologicznie czynnych, które są nazywane plazmy i płytek krwi czynnika krzepliwości krwi.

W uproszczonej postaci w procesie krzepnięcia krwi w uszkodzeniu naczyń może być opisany jako konwersji protrombiny białka krwi (osocze czynnika krzepnięcia II) do trombiny, enzym, którego działanie jest fibrynogenu w osoczu (białka wytwarzanego przez wątrobę, koagulacja, że ​​czynnik) przekształca się spolimeryzowanego materiału włóknistego (nierozpuszczalny ) białkowa fibryna. Wystawienie na działanie transglutaminazy enzymu krzepnięcia krwi (czynnik XIII) stabilizuje fibryny i jej fragmenty trzymać specjalnych (jądrowych) elementów krwi - płytki. W wyniku agregacji płytek i ich przyleganie do ściany zbiornika powstaje skrzep krwi. To on zamyka „dziury” w przypadku naruszenia integralności naczynia krwionośnego.

Patogeneza

Patogeneza nieprawidłowości w procesie hemocoagulacji jest bezpośrednio związana z brakiem równowagi czynników krzepnięcia, ponieważ tylko po aktywacji aktywuje naturalny mechanizm tworzenia się skrzepu krwi i zatrzymuje krwawienie. Nie mniej ważnym czynnikiem jest ilość płytek we krwi, które są syntetyzowane przez komórki szpiku kostnego.

Istniejąca klasyfikacja zaburzeń krzepnięcia rozdziela je - w zależności od etiologii - na nabyte, uwarunkowane genetycznie i wrodzone, a także autoimmunologiczne.

Wśród przyczyn nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi, hematolodzy odnotowują patologie, które prowadzą do obniżenia poziomu fibrynogenu we krwi (hipofibrynogenemia) lub do obniżenia zawartości płytek krwi w nim:

  • dysfunkcja wątroby (na przykład z marskością lub stłuszczeniem wątroby);
  • trombogemorragichesky zespół ICE lub zespół, który rozwija się, gdy warunki szok traumatyczny, podczas zabiegu, po masywnej transfuzji krwi, z ciężką posocznica i choroby zakaźne, nowotwory rozpad dużych rozmiarach;
  • niedobór witaminy K (z powodu obturacji przewodu żółciowego lub złego funkcjonowania jelit);
  • niedokrwistość złośliwą (megaloblastyczną) wynikającą z braku cyjanokobalaminy (witamina B12) i kwasu foliowego (witamina B9); ta patologia może być konsekwencją ciężkiej dysbiozy, a także diflylobotriasis (pasożytnictwa w ciele szerokiej wstęgi);
  • choroby nowotworowe układu krwiotwórczego (białaczka, hemoblastoza) z uszkodzeniem komórek macierzystych szpiku kostnego;
  • działania niepożądane leków przeciwzakrzepowych stosowanych w leczeniu zakrzepów, a także cytostatyków, które są stosowane w chemioterapii raka.

Przyczyny zaburzeń krwawienia obejmują następujące nieprawidłowości genetyczne i wrodzone:

  • Hemofilia A (niedobór antihemophilic globuliny - czynnik krzepnięcia VIII), hemofilia B (koagulacja niedoboru czynnika IX) i hemofilii typu C (niedobór tromboplastyny ​​- Czynnik XI);
  • Choroba Villebranda (konstytucyjna trombopatia lub zespół Willebranda-Jurgensa, gdy w krwi brakuje antyhemofilowej globuliny);
  • plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa);
  • dziedziczna trombastenia Glantzman;
  • wrodzona afabologenemia (brak fibrynogenu we krwi) i dysfibrinogenemia (defekty strukturalne cząsteczek fibrynogenu).

Patogeneza idiopatycznej trombocytopenii autoimmunologicznej wiąże się ze zwiększonym zniszczeniem płytek krwi w śledzionie i, odpowiednio, zmniejszeniem ich zawartości we krwi.

Objawy zaburzeń krwawienia

Typowe objawy zaburzeń krzepnięcia w prawie wszystkich wymienionych powyżej patologiach przejawiają się w różnych kombinacjach i przy różnym nasileniu.

Pierwszymi objawami są zespół krwotoczny - skłonność do krwotoków w skórze i tkance podskórnej, a także zwiększone krwawienie błon śluzowych.

Krwawienie może być kapilarne, hematologiczne lub mieszane. Na przykład, w przypadku niedoboru czynników krzepnięcia, takich jak protrombiny, proaktselerin, współczynnik kappa, czynnik Stuarta-Prauera (z choroby von Willebranda, małopłytkowość lub disfibrinogenemii) na skórę nóg w kostkach i stopach pojawiają się małe plamy czerwono-fioletowe - wybroczyn (kapilary krwotok).

Jeśli występuje deficyt antyhemofilnej globuliny, ciągle pojawiają się siniaki (wybroczyny). Podskórne krwiaki są charakterystyczne dla hemofilii, jak również dla większości nabytych zaburzeń krzepnięcia, w tym po długotrwałym stosowaniu leków przeciwzakrzepowych.

Dodatkowo, objawy zaburzeń krwawienie, częste samoistnego krwawienia z nosa, krwawiące dziąsła, znaczną utratę krwi podczas menstruacji (krwotok miesiączkowy), czas krwawienia nawet z niewielkimi uszkodzeniami najmniejszych naczyniach. Może białka często zaczerwienienie, może również być obserwowane melena (czarne kału), co wskazuje, krwawienie, miejscowe w przewodzie żołądkowo-jelitowym. Hemofilii krwi wlewa się nie tylko w tkance jamy brzusznej i mięśniach, lecz również w stawach (hemarthrosis). To powoduje martwicę kości zmniejsza jego zawartość wapnia i późniejszych komplikacji funkcjonalnych układu mięśniowo-szkieletowego.

Objawy, co przejawia zespół trombogemorragichesky, a także potencjalnego wpływu (które mogą być śmiertelne) - patrz rozsiane zespół koagulacji (DIC)..

Poważnym powikłaniem większości zaburzeń krzepnięcia jest niedokrwistość, która prowadzi do niedotlenienia wszystkich tkanek ciała, powodując ogólne osłabienie i zmniejszenie witalności z częstymi zawrotami głowy i tachykardią.

Rozpoznanie zaburzeń krzepnięcia

Rozpoznanie kliniczne zaburzeń krzepnięcia rozpoczyna się od zebrania wywiadu i koniecznie obejmuje badania laboratoryjne krwi pacjentów.

Takie badania krwi są konieczne:

  • ogólny kliniczny;
  • koagulogram (określa się czas krzepnięcia krwi);
  • PTW i PTI (czas protrombinowy i wskaźnik protytrobrominy dają wyobrażenie o szybkości procesu koagulacji);
  • TV (określa czas trombiny, czyli szybkość konwersji fibrynogenu na fibrynę);
  • Test ABC (określa aktywowany czas krzepnięcia krwi);
  • na agregację płytek ze stymulacją difosforanu adenozyny (ADP);
  • APTTV (określa obecność niedoboru kilku czynników krzepnięcia w osoczu);
  • na antytrombinie III (krew glikoproteinowo-antykoagulacyjna, która hamuje proces jej krzepnięcia).

Diagnostyka instrumentalna (fluoroskopia, ultrasonografia, MRI) może być wykorzystana do wyjaśnienia stanu wątroby, śledziony, jelita lub mózgu.

Diagnostyka różnicowa

Biorąc pod uwagę polietiologiczną naturę zaburzeń krzepnięcia, prawdziwą okazją do określenia konkretnej przyczyny koagulopatii i przepisania prawidłowej terapii jest jedynie diagnostyka różnicowa.

Do kogo się zwrócić?

Leczenie zaburzeń krwawienia

W przypadku krwawienia leczenie zaburzeń krwawienia wymaga pilnych działań - patrz Krwawienie. Leki, które promują tworzenie skrzepów (fibrynogen, trombina) są również stosowane w szpitalu w celu zatrzymania krwawienia.

A terapia nabytych zaburzeń krzepnięcia zakłada etiologiczne leczenie chorób, które je spowodowały i neutralizację czynników prowokujących.

W wielu przypadkach zalecane aplikacji przeciwkrwotoczny i hemostatyczne leków: tromboplastyny ​​aktywujące tworzenie heparyny antagonistów inhibitorów fibrynolizy, jak również środki, aby ułatwić zakrzepicy.

Leki przepisane w celu stymulacji produkcji tromboplastyny ​​tkankowej (III czynnik krzepnięcia) to Dicinone (inna nazwa handlowa to Etamsilat). Lek ten jest stosowany w celu zatrzymania krwawienia i krwawienia wewnętrznego uwalnianego w postaci roztworu do wstrzykiwań, a w tabletkach 0,5 g do leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi. Dawka jest określana przez lekarza zgodnie ze wskaźnikami krwi (zwykle 0,25-0,5 g dwa do trzech razy dziennie), czas trwania odbioru zależy również od diagnozy. Diety wywołują działania niepożądane w postaci bólu głowy, nudności, obniżania ciśnienia krwi, zaczerwienienia skóry i wrażliwości skóry na nogi. Lek jest przeciwwskazany, jeśli zwiększone krwawienie i zasinienie jest wynikiem przyjmowania leków przeciwzakrzepowych.

Leki takie jak kwas aminokapronowy, Tranexam, ambenom i wsp., Hamuje rozpuszczanie skrzepów krwi (fibrynolizy). kwas aminokapronowy (epsilon-aminokapronowy, kwas Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) w tabletki 0,5 g wyznaczonych wewnątrz od obliczenia masy Maksymalna dawka nie powinna przekraczać 15, doszło objawy przeziębieniach zawroty Wśród skutków ubocznych, nudności biegunka. Ze słabą czynnością nerek kwas aminokapronowy jest przeciwwskazane.

Środek hemostatyczny Tranexam (kwas traneksamowy) w tabletkach 0,25 g jest zalecany do częstych krwawień z nosa i krwotoku miesiączkowego, dwie tabletki trzy razy dziennie, ale nie dłużej niż tydzień. Skutki uboczne i przeciwwskazania są podobne do poprzedniego leku.

Przy przepisywaniu leczenia zaburzeń krzepnięcia często zaleca się preparat zawierający analog witaminy K - Vikasol (Menadion wodorosiarczyn sodu, Menadion). Vikasol (w tabletkach 15 mg) zwiększa zdolność fałdowania krwi, działając na produkcję protrombiny zależnej od witaminy K i proconertyny (czynniki krzepnięcia). Dawkowanie tego leku: dla dorosłych - 15-30 mg dziennie (kursy 3 dni z przerwami), dzieci do roku - 2-5 mg, 1-3 lat - 6 mg, 4-5 lat - 8 mg, 6-10 lat - 10 mg.

Również polecane przez hematologów witaminy to B9 i B12. Tabletki kwasu foliowego (witamina B9) należy przyjmować doustnie po posiłkach - 1-2 mg na dwa razy dziennie. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 5 mg, a czas ciągłego odbioru - nie więcej niż miesiąc.

Jak leczyć hemofilię, aby uzyskać więcej informacji, zobacz publikację Hemofilia. Zobacz także - Leczenie choroby Villebranch.

Krajowe leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi

Przy tej patologii leczenie ludowe nie może w żaden sposób wpływać na przyczyny jego występowania lub powodować "korekt" z syntezą czynników krzepnięcia osocza i płytek.

Można zatem stosować terapię ziołową, są znane ze swoich właściwości krzepnięcia, krwawnik, torebki pasterza, Urtica dioica (liście), rdest (rdest) goritsveta Kukushkin. pieprz woda i torebki pasterza składają witaminy K. Do wywaru pochodzi łyżkę suchych ziół w szklance wrzącej wody i gotować przez 8-10 minut, nalegać i przyjętych: pieprz wody - łyżka 3-4 razy dziennie; wywar z torebki pasterza - trzeci puchar trzy razy dziennie.

Znany jest z zawartości witaminy K i pokrzywy; Napar wody z liści tej rośliny leczniczej przygotowuje się przez wylanie łyżki suchego surowca 200 ml stromej wrzącej wody i napar na 1-1,5 godziny (w zamkniętym pojemniku). Zajęty wlew z krwawiącymi dziąsłami, obfite miesiączkowanie, krwawienie z nosa - przed zjedzeniem jednej łyżki stołowej 3-4 razy w ciągu dnia.

Spośród wszystkich środków, które są zwykle proponowane w celu zapobiegania rozwojowi niektórych chorób, praktycznie żaden z nich nie może mieć pozytywnego działania w przypadku zaburzeń krzepnięcia. Wyjątek - zapobieganiu niedoboru witaminy K w organizmie, jak również odrzucenie długotrwałe stosowanie leków (leki przeciwzakrzepowe, aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne), które mogą zmniejszać poziom krzepnięcia krwi. A osoby o słabej koagulacji są ważne, aby unikać sytuacji, które mogą prowadzić do obrażeń i krwawienia.

Rozważane zaburzenia krzepliwości krwi odnoszą się do chorób krwi. W medycynie domowej istnieje pojęcie „choroby krwotocznej” i „zespołem krwotocznym”, czyli zestaw objawów, które charakteryzują sytuację, w której występują krwotoki. A eksperci Amerykańskiego Towarzystwa Hematologii (ASH) przydzielają tylko zespół krwotoczny noworodków, związany z brakiem witaminy K (kod P53 dla ICD-10). Oczywiście, obecność różnic w terminologii jest również charakterystyczna dla takiej dziedziny medycyny klinicznej, jak hematologia.

Więcej Informacji Na Temat Statków