Osobliwości zwężenia tętnicy płucnej u noworodków i jego korekta

Zwężenie tętnicy płucnej (SLA) u noworodków to zwężenie światła przewodu odpływowego prawej komory. Zmiany patologiczne wpływają na zastawkę tętnicy płucnej lub część naczynia w obszarze zastawki.

Według statystyk, różne formy izolowanego ALS stanowią około 10% przypadków wrodzonych wad serca. Najczęściej ujawnia się zwężenie zastawki, często związane z wrodzonymi wadami serca.

Przyczyny

Etiologia wrodzonej wady serca nie jest w pełni zrozumiała. Przyczyną rozwoju wrodzonych wad serca, w tym ALS, może być:

  • Przygnieciony dziedzicznością. Ryzyko urodzenia dziecka z wrodzonym ALS jest wyższe, jeśli którekolwiek z rodziców, bliskich krewnych lub innych dzieci w rodzinie ma rozpoznaną chorobę serca.

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji zwężenie naczynia jest izolowane Valve, Valve, Valve zwężenie tętnicy płucnej u noworodka. W przypadku połączenia dwóch typów ALS lub zwężenia tętnicy płucnej z innymi patologiami serca, postać choroby określa się jako połączoną.

Postać zastawki wrotnej rozpoznaje się u około 90% pacjentów. Zastawka tętnicy płucnej u pacjentów z patologią zastawkową może mieć nieprawidłową budowę (zastawki jedno- lub dwu-skrzydłowe). Charakterystyczną anatomiczną cechą patologii jest poststenotyczne powiększenie tętniczego tułowia.

Charakterystyczne anatomiczna cecha zwężenia subawastycznego - zwężenie naczynia w kształcie lejka lub nieprawidłowy układ wiązki mięśniowej, który utrudnia wyrzucenie krwi do krążenia płucnego. Wyizolowanemu zwężeniu tętnicy płucnej często towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej u noworodka.

Zwężenie zastawki często występuje na tle syndromów Williamsa i Nomana. Patologia ta występuje w postaci wielu obwodowych zwężeń, błon, miejscowej zwężenia lub rozproszonej hipoplazji.

Wymiary prawej komory i zastawki trójdzielnej u pacjentów z ALS zwykle mieszczą się w granicach normy. Zwężenie światła tętnicy płucnej komplikuje przepływ krwi, wzrasta gradient ciśnienia między prawą komorą a krążeniem płucnym. Patologiczna struktura układu krzepnięcia jest przyczyną przeciążeń skurczowych mięśnia sercowego.

Objawy ALS zależą od nasilenia zwężenia. Przy minimalnej patologii, któremu towarzyszy spadek ciśnienia do 40 mm Hg. Choroba może przebiegać bezobjawowo. Średni stopień zwężenia określa się przy różnicy ciśnień 40-70 mm Hg. Towarzyszy temu zwiększone zmęczenie i duszność podczas wysiłku fizycznego.

Z gradientem ciśnienia większym niż 70 mm Hg. Art. mówić o krytycznym zwężeniu. Na tle krytycznej formy choroby u noworodków objawiają się objawami niewydolności serca, jak również sinicą skóry, spowodowaną przez prawe-lewe wypuszczenie krwi przez owalne okno.

Dowiedz się, w jakich przypadkach może wystąpić zwężenie zastawki aortalnej z tego materiału.

Na temat cech wrodzonej wady anomalii Ebsteina, przeczytaj w innej publikacji.

Objawy

Lekka postać wrodzonego ALS może nie objawiać się wystarczająco długo. Pośrednie wskazanie możliwej obecności patologii krążenia płucnego u niemowląt może stanowić zaległości w rozwoju fizycznym, częste przeziębienia z powikłaniami w postaci zapalenia płuc.

Najbardziej charakterystycznym objawem zwężenia średniego i krytycznego jest kolor sinikowy trójkąta nosowo-wargowego, ust i otworów gwoździ. Krytycznemu stadium patologii towarzyszą objawy postępującej niewydolności serca prawej komory. Przy wysiłku fizycznym rozwija się duszność.

Perkusja pozwala wykrycie przesunięcia granic serca w prawo. Podczas słuchania tonu serca słyszalny jest charakterystyczny szorstki szum podczas skurczu, którego intensywność jest proporcjonalna do stopnia zwężenia naczynia. Sygnał II nad tętnicą płucną jest silnie osłabiony lub nieobecny. Powyżej obszaru projekcji zaworów drugi ton jest rozwidlony, a hałas wyrzucania można odsłuchać.

Diagnostyka

W celu potwierdzenia wstępnej diagnozy, dokonanej zgodnie z danymi z badania ogólnego, wymagane jest badanie instrumentalne. Zwykle w praktyce stosuje się:

  • Badanie rentgenowskie;
  • EKG;
  • Echokardiografia;
  • Doppler.

Na zdjęciu rentgenowskim zwężenie ujścia tętnicy płucnej i poszerzenie obrzeża serca. Obraz płuc jest często zubożony.

Przy niewielkim zwężeniu elektrokardiogram pacjenta może mieć normalny wygląd, W cięższych postaciach patologicznych dochodzi do charakterystycznych zmian, wskazując na:

  • Przerost prawej komory;
  • Przerost przegrody międzyprzedsionkowej.

U niektórych noworodków z krytycznym zwężeniem EKG wykazuje oznaki przerostu prawej komory. Efekt ten tłumaczy się dużym rozmiarem na tle hipoplastycznej lewej komory.

Badanie echokardiograficzne Umożliwia to identyfikację nieprawidłowe rozszerzenie tętnicy płucnej do miejsca, znajdującego się bezpośrednio za przewężeniem, wąskie gałęzie tętnicze, patologiczna struktura zaworu, zmiany przerostowe prawej komory serca i niektórych innych anatomia patologiczna serca.

Widoczny jest również echokardiogram zmiany gradientu ciśnienia między prawą komorą a układem krążenia płucnym, odpowiadający obrazowi klinicznemu patologii o średnim i ciężkim nasileniu.

W niektórych przypadkach do oceny różnicy ciśnienia w komorze i łożysku tętniczym wykorzystuje się metodę Dopplera.

Leczenie

Jedynym skutecznym sposobem leczenia ALS jest interwencja chirurgiczna - eliminacja zwężenia. Operacja jest wskazana dla pacjentów ze średnim i krytycznym ALS. Minimalne zwężenie naczynia nie wymaga interwencji chirurgicznej, aw niektórych przypadkach może samoistnie ustąpić.

Rodzaj operacji dobierany jest w zależności od stopnia zaawansowania stanu pacjenta. W ciężkich przypadkach operacja jest wykonywana w pierwszych miesiącach życie. Średni stopień zwężenia ulega korekcji chirurgicznej po dotarciu do pacjenta wiek 5-10 lat.

Z izolowanym zaworem ALS, różne warvuloplastyka.

W większości przypadków endowaskularna plastyka balonowa. Istota metody polega na wprowadzeniu do zwężającego się obszaru nadmuchiwanego balonu, do którego wstrzykuje się powietrze przez cewnik. Rozszerzający się balon mechanicznie rozciąga zwężoną sekcję.

Rzadziej używane otwarta walwuloplastyka, przy którym chirurg rozcina połączone spoiny. Zazwyczaj otwarta procedura jest wykonywana, gdy walwuloplastyka balonowa jest nieskuteczna. Czasami pacjenci z krytycznym stadium patologii otrzymują atrioseptomię balonową. Niektóre formy ALS wymagają korekcji chirurgicznej w postaci przecieku ogólnoustrojowego.

W przypadku zwężenia nadmostkowego w zwężeniu, rekonstrukcja za pomocą plastra wykonanego z własnej tkaniny pacjenta lub instalacja protezy ksenobiakowej. Taktyka leczenia zwężenia podzastawkowego obejmuje usunięcie zwężonej części tętnicy.

Prognozy i środki zapobiegawcze

Wśród najważniejszych środków zapobiegawczych dla noworodków, zapewnienie warunków dla prawidłowego przebiegu ciąży. Przyszłe matki zagrożone powinny postępować zgodnie z zaleceniami lekarza.

Współczesne metody diagnozy mogą ujawnić naruszenia formacji układu sercowo-naczyniowego płodu, co umożliwia przepisanie leczenia mającego na celu wyeliminowanie choroby, która jest ich przyczyną.

Nie ma to wpływu na minimalne skurczenie tętnicy płucnej u noworodków pod względem czasu trwania i jakości życia. Pacjenci z rozpoznanymi nieprawidłowościami powinni obserwować kardiologa i kardiochirurga, a także zapobiegać infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Zwężenie ujścia tętnicy płucnej

Zwężenie ujścia tętnicy płucnej - zwężenie drogi wylotowej prawej komory, zapobieganie normalnemu przepływowi krwi do tułowia płucnego. Zwężeniu ujścia tętnicy płucnej towarzyszy silne osłabienie, szybkie zmęczenie, zawroty głowy, tendencja do omdlenia, duszność, kołatanie serca, sinica. Rozpoznanie zwężenia ujścia tętnicy płucnej obejmuje badanie elektrokardiograficzne, roentgenologiczne, echokardiograficzne, cewnikowanie serca. Leczenie zwężenia ujścia tętnicy płucnej jest procesem otwartej valowulotomii lub śródnaczyniowej plastyki balonowej.

Zwężenie ujścia tętnicy płucnej

Zwężenie tętnicy płucnej (zwężenie płuc) - wrodzonej lub nabytej choroby serca, charakteryzuje się obecnością przeszkód odpływu krwi z prawej komory do pnia płucnego. W postaci izolowanej zwężenia tętnicy płucnej występuje u 2-9% wszystkich wrodzonych wad serca. Ponadto, zwężenie tętnicy płucnej mogą być włączone do struktury złożone wady serca (triad i Tetralogy Fallota), lub w połączeniu z transpozycji dużych naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, otwartego kanału przedsionkowo-komorowego, zarośnięcie zastawki trójdzielnej i innych. Kardiologii pojedyncze zwężenie tętnicy płucnej dotyczy imadła bladego typu. Częstość występowania wady wśród mężczyzn jest 2 razy wyższa niż wśród kobiet.

Przyczyny zwężenia ujścia tętnicy płucnej

Etiologia zwężenia ujścia tętnicy płucnej może być zarówno wrodzona, jak i nabyta. Przyczyny zmian wrodzonych są wspólne dla innych wad serca (zespół różyczki z różyczką, zatrucia narkotykami i substancjami chemicznymi, dziedziczenie itp.). Najczęstszym wrodzonym zwężeniem ujścia tętnicy płucnej jest wrodzona deformacja zastawki.

Powstawanie nabyte usta zwężenie tętnicy płucnej może być spowodowane przez wegetacji zawór w zapalenia wsierdzia, kardiomiopatii przerostowej, syfilitycznych zmian lub reumatyczne, śluzak sercowego, guzów rakowatych. W niektórych przypadkach, supravalvular zwężenie wywołany przez ucisk ujścia tętnicy płucnej powiększenie węzłów chłonnych lub tętniaka aorty. Rozwój względnego zwężenia przyczynia się do znacznego rozszerzenia tętnicy płucnej i jej rozsianego.

Klasyfikacja zwężenia ujścia tętnicy płucnej

W zależności od poziomu zaworu przeszkód przepływu krwi wydziela się (80%), podzastawkowego (infundibulyarny) supravalvular zwężenie i tętnicy płucnej. Połączone zwężenie (zastawkowe w połączeniu z nadoczodołową lub dolną) jest niezwykle rzadkie. Przy zwężeniu zastawki często nie ma oddzielenia zaworu od zaworów; zastawka tętnicy płucnej wygląda jak membrana w kształcie kopuły z otworem o szerokości 2-10 mm; spoiwa wygładzone; rozwija się poststenotyczna ekspansja tułowia płucnego. W przypadku infundibulyarnogo (podzastawkowego) posiada zwężenie karty zwężenie odpływu prawej komory w kształcie lejka z powodu nieprawidłowej proliferacji mięśni i tkanki włóknistej. Zwężenie zastawki może być reprezentowane przez zlokalizowane zwężenie, niepełną lub pełną błonę, rozproszoną hipoplazję, liczne obwodowe zwężenia tętnicy płucnej.

Ze względów praktycznych stosuje się klasyfikację opartą na określaniu poziomu skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze i gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną:

  • I stadium (umiarkowane zwężenie ujścia tętnicy płucnej) - ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest mniejsze niż 60 mm Hg. str. gradient ciśnienia 20-30 mm Hg. Art.
  • II etap (zaznaczone zwężenie ujścia tętnicy płucnej) - ciśnienie skurczowe w prawej komorze od 60 do 100 mm Hg. str. gradient ciśnienia 30-80 mm Hg. Art.
  • III etap (wyraźne zwężenie ujścia tętnicy płucnej) - ciśnienie skurczowe w prawej komorze powyżej 100 mm Hg. str. gradient ciśnienia powyżej 80 mm Hg. Art.
  • Etap IV (dekompensacja) - rozwija dystrofię mięśnia sercowego, poważne zaburzenia krążenia. Skurczowe ciśnienie krwi w prawej komorze zmniejsza się z powodu rozwoju niedoboru skurczowego.

Cechy hemodynamiczne w zwężeniu ujścia tętnicy płucnej

Zaburzenie hemodynamiki w zwężeniu ujścia tętnicy płucnej wiąże się z obecnością przeszkody w wypuszczaniu krwi z prawej komory do pnia płucnego. Zwiększonej oporności na prawą komorę towarzyszy zwiększona praca i tworzenie koncentrycznego przerostu mięśnia sercowego. W tym przypadku ciśnienie skurczowe wywołane przez prawą komorę znacznie przekracza ciśnienie w tętnicy płucnej: wielkość gradientu ciśnienia skurczowego na zastawce może być wykorzystana do oceny stopnia zwężenia ujścia tętnicy płucnej. Zwiększenie ciśnienia w prawej komorze występuje przy zmniejszeniu obszaru jego otworu wylotowego o 40-70% normy.

Wraz z upływem czasu, wraz ze wzrostem dystrofii w mięśniu sercowym, rozwija się poszerzenie prawej komory, niedomykalność zastawki trójdzielnej, a następnie - przerost i poszerzenie prawego przedsionka. W rezultacie owalne okno może się otworzyć, przez co powstaje żyłkowo-tętniczy zrzut krwi i rozwija się sinica.

Objawy zwężenia ujścia tętnicy płucnej

Klinika zwężenia ujścia tętnicy płucnej zależy od nasilenia zwężenia i stanu kompensacji. Ze skurczowym ciśnieniem w jamie prawej komory

Najbardziej charakterystycznymi objawami zwężenia ujścia tętnicy płucnej są szybkie męczenia z wysiłkiem fizycznym, osłabieniem, sennością, zawrotami głowy, dusznością, kołataniem serca. Dzieci mogą doświadczyć zaległości w rozwoju fizycznym (w wadze i wysokości ciała), podatności na częste przeziębienia i zapalenie płuc. Pacjenci ze zwężeniem ujścia tętnicy płucnej mają skłonność do częstego omdlenia. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić ataki dławicowe spowodowane niewystarczającym krążeniem wieńcowym w przerośniętej komorze.

Podczas badania zwraca się uwagę na obrzęk i pulsację żył szyi (z rozwojem niewydolności zastawki trójdzielnej), skurczowe drżenie ściany klatki piersiowej, bladość skóry, garb serca. Pojawienie się sinicy podczas zwężenia tętnicy płucnej może być spowodowane spadkiem pojemności minutowej serca (obwodowa sinica warg, policzków, paliczków palców) lub wypływem krwi przez otwarte owalne okno (sinica ogólna). Śmierć pacjentów może pochodzić z niewydolności serca prawej komory, zatorowości płucnej, przedłużonego septycznego zapalenia wsierdzia.

Rozpoznanie zwężenia tętnicy płucnej

Badanie zwężenia tętnicy płucnej obejmuje analizę i porównanie danych fizycznych, wyniki diagnostyki instrumentalnej. Przezskórnie granice serca przesuwają się w prawo, przy badaniu palpacyjnym określa się skurczowe pulsowanie prawej komory. Dane dotyczące osłuchiwania i fonokardiografii charakteryzują się obecnością ciężkiego skurczowego hałasu, osłabieniem tonu II nad tętnicą płucną i jego rozszczepieniem. Radiografia pozwala zobaczyć rozszerzanie się granic serca, poststenotyczną ekspansję pnia tętnicy płucnej, zubożenie układu płucnego.

EKG ze zwężeniem ujścia tętnicy płucnej ujawnia oznaki przeciążenia prawej komory, odchylenie EOS w prawo. Za pomocą echokardiografii, dylatacji prawej komory, poststenotycznej ekspansji tętnicy płucnej; Dopplerografia może wykryć i określić różnicę ciśnień między prawą komorą a pniem płucnym.

Poprzez badanie prawego serca ustala się ciśnienie w prawej komorze i gradient ciśnienia między nim a tętnicą płucną. Wentriculografia ta charakteryzuje się wzrostem prawej komory serca, charakterystycznym spowolnieniem zanikania kontrastu z prawej komory. Pacjenci w wieku powyżej 40 lat i osoby skarżące się na ból w klatce piersiowej są poddani selektywnej angiografii wieńcowej.

Rozpoznanie różnicowe zwężenia tętnicy płucnej wykonuje się z ubytkiem przegrody międzykomorowej, ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, otwartym przewodem tętniczym, kompleksem Eisenmengera, tetradem Fallota i innymi.

Leczenie zwężenia tętnicy płucnej

Jedyną skuteczną metodą leczenia wady jest chirurgiczne usunięcie zwężenia ujścia tętnicy płucnej. Operacja jest wskazana dla stopnia II i III zwężenia. Zwężenie zastawki stożkowej wykonuje się przy otwartej walwuloplastyce (rozwarstwienie zrośniętej bruzdki) lub w śródwięzłowej plastyki balonowej.

Plastyfikacja zwężenia zastawki tętnicy płucnej polega na rekonstrukcji strefy zwężenia za pomocą protezy lub łatki ksenogennej. W przypadku zwężenia częściowego owrzodzenia wykonuje się infundibullekcję - wycięcie przerośniętej tkanki mięśniowej w rejonie odpływu prawej komory. Powikłaniem chirurgicznego leczenia zwężenia może być uszkodzenie zastawki tętnicy płucnej w różnym stopniu.

Rokowanie i zapobieganie zwężeniu ujścia tętnicy płucnej

Niewielkie zwężenie tętnicy płucnej nie wpływa na jakość życia. W przypadku istotnego hemodynamicznie zwężenia wczesna niewydolność prawej komory rozwija się wcześnie, prowadząc do nagłej śmierci. Pooperacyjne wyniki korekcji chirurgicznej są dobre: ​​5-letnie przeżycie wynosi 91%.

Zapobieganie wystąpieniu zwężenia ujścia tętnicy płucnej wymaga zapewnienia korzystnych warunków dla prawidłowego przebiegu ciąży, wczesnego rozpoznania i leczenia chorób, które powodują nabyte zmiany. Wszyscy pacjenci ze zwężeniem ujścia tętnicy płucnej wymagają obserwacji kardiologa i kardiochirurga, zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Rozpoznanie i leczenie zwężenia tętnicy płucnej

Zwężenie tętnicy płucnej jest chorobą, która jest uważana za jeden z rodzajów wrodzonej wady serca (CHD) i charakteryzuje się naruszeniem odpływu krwi z prawej komory serca w tętnicy płucnej, gdzie występuje znaczne zwężenie. Istnieje kilka rodzajów zwężenia:

  • zawór;
  • subwalvular;
  • ponad wartościowany;
  • połączenie.

U 90% wszystkich pacjentów rozpoznaje się zwężenie zastawki tętnicy płucnej. W zależności od ciężkości choroby wyróżnia się kilka etapów:

Ze względów praktycznych lekarze stosują klasyfikację opartą na poziomie skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze serca i gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną:

  1. Ja umiarkowany stopień - skurczowe ciśnienie krwi 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg.
  2. ІІ umiarkowany stopień - skurczowe ciśnienie krwi 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg.
  3. ІІІ ostro wyrażony stopień - ciśnienie skurczowe przekracza 100 mm Hg, a gradient przekracza 80 mm Hg.
  4. IV stopień dekompensacji - dochodzi do niedoboru funkcji kurczliwej komory serca, dochodzi do dystrofii miokardium, ciśnienie w komorze spada poniżej normy.

Przyczyny i cechy hemodynamiki

Aby wyznaczyć odpowiednie leczenie zwężenia, musisz znać przyczynę i mechanizm choroby. Dzięki mechanizmowi rozwoju istnieją dwa rodzaje zwężenia:

Można uzyskać zwężenie ujścia tętnicy płucnej. Przyczyną tego stanu patologicznego są zmiany infekcyjne (kiłowe, reumatyczne), nowotwory onkologiczne, powiększone węzły chłonne, tętniak aorty.

Choroba ta charakteryzuje się naruszeniem hemodynamiki, która jest związana z obecnością przeszkód w przepływie krwi z prawej komory do pnia płucnego. Funkcjonowanie serca ze stałym obciążeniem prowadzi do hipertrofii mięśnia sercowego. Im mniejszy obszar wentylacji komorowej, tym wyższe skurczowe ciśnienie krwi.

Symptomatologia choroby

Obraz kliniczny choroby zależy bezpośrednio od ciężkości i rodzaju zwężenia. Jeśli skurczowe ciśnienie krwi w komorze nie przekracza 75 mm Hg, objawy choroby mogą być praktycznie nieobecne. Gdy ciśnienie wzrasta, pierwsze objawy choroby mogą pojawić się w postaci zawrotów głowy, szybkiego zmęczenia, szybkiego bicia serca, senności i duszności.

W przypadku wrodzonego zwężenia u dzieci może wystąpić niewielkie opóźnienie rozwoju fizycznego i psychicznego, skłonność do chorób nieżytowych, omdlenie. Przy IV stopniu zdekompensowania są możliwe częste omdlenia i ataki stenokardii.

Jeśli procesy patologiczne powiększają się i nie ma leczenia, możliwe jest otworzenie owalnego okna, przez które odprowadzana jest krew żylna-tętnicza.

Podczas badania pacjent ze zwężeniem w płucach można określić obiektywnie: sinica kończyn lub całego ciała, bladość, żyły szyjnej puchnąć i pulsować.

W klatce piersiowej można zauważyć obecność skurczowego drgania, pojawienie się garbu serca, sinicę kończyn lub całego ciała.

Najczęściej, w przypadku braku odpowiedniego leczenia, pacjent może rozwinąć niewydolność serca lub septyczne zapalenie wsierdzia, co powoduje śmierć.

Diagnostyka

Życie pacjenta zależy od szybkiego leczenia i diagnozy. W celu wyjaśnienia diagnozy lekarz przepisze takie metody dodatkowych badań:

  • ogólna i biochemiczna analiza krwi i moczu;
  • Ultradźwięki serca;
  • EKG;
  • Badanie rentgenowskie;
  • fonokardiografia;
  • echokardiografia;
  • brzmiące.

Różnicowanie izolowanego zwężenia tętnicy płucnej z takimi chorobami, jak tetralogia Fallota, otwarty przewód tętniczy, defekt przegrody międzyprzedsionkowej.

Metody leczenia

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej jest leczone jedynie interwencją chirurgiczną. Na początkowym etapie choroby, gdy nie ma żadnych oczywistych objawów, nie ma potrzeby korzystania z drogich leków i operacji. Jednakże, gdy stopień ciężkości choroby, a pacjent prowadzić normalne życie aktywnego, leczenie chirurgiczne zwężenia tętnicy płucnej daje możliwość odnowienia i zachowania jakości życia. Dotyczy to szczególnie dzieci z wrodzoną wadą serca (CHD).

W zależności od ciężkości i rodzaju choroby walwuloplastykę przeprowadza się na kilka sposobów:

Otwarta plastyka zastawek jest operacją wnękową wykonywaną w znieczuleniu ogólnym przy użyciu urządzenia do sztucznej cyrkulacji. Ten rodzaj leczenia chirurgicznego doskonale przywraca hemodynamikę, ale jest niebezpieczny dla rozwoju powikłań w postaci niewydolności zastawki tętnicy płucnej.

Wapnoplastyka zamknięta jest interwencją operacyjną, w której stosuje się valvulot, co wyklucza nadmiar tkanki, która zapobiega normalnemu przepływowi krwi.

Wwalvuloplastyka balonowa jest uważana za najbezpieczniejszą metodę leczenia chirurgicznego

Wapowstanie balonowe to najmniej traumatyczna metoda leczenia, w której nie ma potrzeby wykonywania nacięć w jamie brzusznej, ale wystarczy kilka małych nakłuć w okolicy biodra.

Prognozy i zapobieganie

Zwężenie ujścia tętnicy płucnej jest poważną chorobą, która, jeśli nie jest leczona, może być śmiertelna. U dorosłych pacjentów niewielki dyskomfort związany z hemodynamiką nie wpływa na ogólne samopoczucie. Zwężenie pnia płucnego u dzieci wymaga ciągłego monitorowania i wielokrotnej interwencji chirurgicznej.

Jeśli znajdziesz taką diagnozę jako zwężenie pnia płucnego, nie panikuj. Dzisiaj medycyna nie stoi w miejscu, a przy odpowiedniej opiece i leczeniu pacjenci mogą prowadzić bardzo aktywny tryb życia. Jak pokazuje praktyka, po leczeniu operacyjnym odsetek 5-letniego przeżycia wynosi 91%, co jest dobrym wskaźnikiem.

Zapobieganie zwężeniu tętnicy płucnej to:

  1. Prowadzenie zdrowego i aktywnego stylu życia.
  2. Tworzenie idealnych warunków w czasie ciąży.
  3. Wczesna diagnoza i leczenie chorób.
  4. Kiedy pojawiają się pierwsze oznaki choroby, nie angażuj się w samoleczenie, ale lepiej natychmiast szukać wykwalifikowanej pomocy medycznej.
  5. Po zakończeniu leczenia pacjenci powinni być pod kontrolą kardiologa, ściśle przestrzegając wszystkich zaleceń.

Pamiętaj! Zdrowie jest największą wartością, jaką daje nam natura, którą należy chronić!

Zwężenie tętnicy płucnej: leczenie, zapobieganie, diagnoza

Choroba jest swoistą chorobą, której towarzyszy zwężenie obszaru odpływu prawej komory od strony zastawki znajdującej się w tętnicy płucnej. Taka zmiana stanowi istotną przeszkodę, a przez nią komora musi pompować krew ze znacznym wysiłkiem, co z kolei może wpływać na jakość ludzkiego życia.

Rodzaje chorób

Spośród wszystkich znanych wrodzonych wad serca, izolowane zwężenie jest bardzo powszechne, co stanowi około 12%. Zwężenie zastawki jest najczęstsze, chociaż czasami może występować połączone zwężenie, które występuje wraz z nagim lub podkolimerem, a także z innymi znanymi wrodzonymi chorobami serca.

W prawie 90% przypadków tej choroby zwężenie jest rozpoznawane jako zastawkowe. Pozostałe 10% to widok subwarktularny i ponadwartościowy.

Zwężenie zastawki różni się od braku rozdzielenia samego zaworu na określone zawory i nabyciem przepony w kształcie kopuły z otworem do 10 mm. Zwężeniu zastawki towarzyszy nienormalna proliferacja tkanki włóknistej i mięśni o kształcie lejka, który zawęża się w części odpływu w prawej komorze. W przypadku zwężenia nadoczodkowego, miejscowego zwężenia, obecności kilku obwodowych zwężeń itp.,

Choroba jest klasyfikowana zgodnie z poziomem wskaźników ciśnienia krwi i gradientem (różnicą) ciśnienia powstającego w komorze i tętnicy płucnej:

  • Etap 1 - w pierwszym etapie zwężenie tętnicy płucnej ustala się w umiarkowanej postaci, ciśnienie krwi jest wskaźnikiem do granicy 60 mm Hg. na gradientowych wskaźnikach o punkcie skrajnym do 30 mm Hg;
  • 2 etap - w drugim etapie rozpoznaniem staje się zwężenie tętnicy płucnej wyrażonej postaci z ograniczeniem ciśnienia do 100 mm Hg. i z gradientem do 80 mm Hg. str.
  • Etap 3 - na tym etapie chorobę definiuje się jako zwężenie ujścia tętnicy płucnej o ostrym nasileniu, wskaźnik ciśnienia wynosi więcej niż 100 mm Hg. Art. z gradientem powyżej 80 mm Hg;
  • Etap 4 - najpoważniejszy etap choroby, który często rozpoczyna rozwój dystrofii mięśnia sercowego i następuje naruszenie ogólnego krążenia, ale zwiększone ciśnienie w obszarze komory jest zmniejszone z powodu pojawienia się w nim braku skurczów.

Objawy choroby

Zwężenie tętnicy płucnej objawia się różnie w zależności od stopnia rozwoju choroby. Wpływ na to mają takie wskaźniki, jak ciśnienie w prawej komorze i wskazany powyżej gradient. Przy niskich i niewyrażonych wskaźnikach określonych powyżej objawy lub skargi mogą być w ogóle nieobecne.

Na wyraźnym etapie choroby można zaobserwować następujące objawy:

  • zmęczenie, które pojawia się bardzo szybko, nawet przy niewielkich obciążeniach;
  • ogólne osłabienie;
  • senność i zawroty głowy;
  • duszność i ciężkie kołatanie serca;
  • przypadki omdlenia;
  • ataki i objawy dławicy piersiowej w cięższej postaci choroby.

Gdy pacjent jest badany w tym przypadku, lekarz przyciąga uwagę pulsowaniem i izolacją żył szyjnych, skóra jest blada, drżenie piersiowego skurczowego charakteru, obecność tzw. Garbu serca.

Obniżenie rzutu serca prowadzi do sinych ust, paliczków i policzków.

Zwężenie zastawki tętnicy płucnej jest chorobą, która może wystąpić u dzieci. Często jej przejawem jest zaleganie rozwoju fizycznego, co objawia się zmniejszoną masą ciała i niskim wzrostem.

Dla dzieci z tą dolegliwością powszechne są częste przeziębienia, a także rozwój zapalenia płuc. Choroba w niektórych przypadkach występuje u noworodków, co może być spowodowane obecnością tej choroby u jego matki.

Zauważenie jej obecności już w czasie ciąży jest możliwe dla hałasu lub w wyniku przeprowadzenia radiografii, która wskazuje na wzrost serca w prawej komorze. U noworodków choroba może nie przybrać skomplikowanych postaci, tak że są one w stanie nie wpływać negatywnie na zwykły tryb życia.

Jeśli postać choroby jest przeciętna lub ciężka, sinica pojawia się od pierwszych dni, to jest niebieskiego koloru w obszarze nosowo-wargowym, na paznokciach i ustach. Niestety, jeśli nie zastosujesz leczenia, takie dzieci mogą umrzeć już w pierwszym roku życia.

Diagnoza choroby

Aby określić zwężenie tętnicy płucnej, konieczne jest przeprowadzenie serii badań obejmujących analizę, a także porównanie wyników. Wyniki tak zwanej diagnostyki instrumentalnej nie są ostatnimi w decyzji diagnozy.

W tej chorobie następuje przesunięcie granic serca na prawą stronę, a przy badaniu palpacyjnym zauważalna jest pulsacja skurczowa w komorze po prawej stronie. Zgodnie z danymi uzyskanymi po osłuchiwaniu i badaniu fonokardiograficznym, słyszalny jest szorstki i silny szum, drugi ton w tętnicy płucnej jest osłabiony, a następnie następuje całkowite rozszczepienie.

Radiografia wskazuje na zwężenie ujścia tętnicy płucnej, jeśli występuje poszerzenie granic serca na tle zubożenia obrazu płucnego.

Przeprowadzenie EKG może pomóc w określeniu obciążenia komory. Zastosowanie echokardiografii w obecności choroby często wykazuje poszerzenie komory wraz z ekspansją tętnicy płucnej.

Dopplerografia jest stosowana do określenia różnicy ciśnienia w komorze i tętnicy płucnej.

Wskaźnik ciśnienia można łatwo sprawdzić, badając prawe serce. Ta metoda służy również do określenia gradientu. W przypadku bólów w klatce piersiowej u pacjentów w wieku powyżej 40 lat wskazana jest selektywna angiografia wieńcowa.

W obecności objawów choroby u dzieci w celu dokładnej diagnostyki stosuje się:

  • RTG, który wyświetla zmiany w płucach;
  • EKG - w celu określenia zatkania w prawym sercu;
  • echokardiogram - dla końcowego wniosku ze wskazaniem stopnia zaawansowania choroby.

Najważniejsze w diagnostyce choroby - wyróżniający się z podobnych chorób, takich jak wady w ścianach komór serca, triady Fallot, kompleks Eisenmengera, i tak dalej.

Leczenie

Najczęstszym i najskuteczniejszym sposobem leczenia tej choroby pozostaje interwencja chirurgiczna, polegająca na eliminacji zwężenia. Należy pamiętać, że operacja ta jest wskazana tylko wtedy, gdy zwężenie tętnicy płucnej osiągnęło etap 2 lub etap 3.

Zwężenie zastawki jest leczone metodą otwartej walwuloplastyki, w której wszczepia się wszczep. Dużą popularnością cieszy się również plastykę balonowa (endowaskularna). Jest to metoda zwężenia wewnątrznaczyniowego, która jest wykonywana za pomocą nadmuchiwanego balonu i cewnika.

W przypadku zwężenia nadmostkowego konieczna jest rekonstrukcja zwężenia za pomocą protezy (ksenoprzeszczepu) lub łatki. Stwardnienie śródpiersia wymaga infundibullekomii. Ten proces polega na usunięciu powstającej przerostowej tkanki (mięśnia) w odchodzącej prawej komory.

Każda forma zwężenia jest w stanie spowodować poważne komplikacje wpływające na oczekiwaną długość życia. Dlatego diagnozowanie i leczenie powinny być wykonywane w odpowiednim czasie. Mimo to, nawet interwencja chirurgiczna może być niebezpieczna z następstwami takimi jak rozwój niewydolności zastawki płucnej.

Leczenie dla dzieci i podstawa jego wyboru dokonywana jest w zależności od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Interwencji chirurgicznej nie można wyznaczać tylko przy niewielkim nasileniu choroby lub przy braku jakichkolwiek skarg. Jeśli tak, leczenie należy zastosować w trybie pilnym. Zwykle operacja przeprowadzana jest w wieku 5-10 lat.

Gdy poważna forma choroby może zostać natychmiast przeprowadzona. W przypadku dzieci stosuje się procedurę taką jak walwuloplastyka balonowa lub rekonstrukcja chirurgiczna. Ogólnie rzecz biorąc, takie leczenie daje dobre wyniki i niską śmiertelność. W niewielkim stopniu jest on wyświetlany na zwykłym życiu dziecka, które po 3 miesiącach może powrócić do szkoły.

Każda aktywność fizyczna jest ograniczona przez okres do dwóch lat.

Zapobieganie i przyszłe prognozy

Zwężenie tętnicy płucnej, niezależnie od tego, czy pojawiało się u dorosłych, czy u dzieci, z niewielką formą, prawie nie wpływa na jakość ani długość życia. Jeśli mówimy o znaczącej postaci choroby z hemodynamicznego punktu widzenia, to prowadzi to do wczesnego rozwoju niewydolności prawej komory. To z kolei może być wynikiem nagłej śmierci.

Statystyki pokazują, że w wyniku operacji dla 91% pacjentów średnia oczekiwana długość życia wynosi co najmniej 5 lat. W przypadku braku poważnych objawów u dorosłych pacjentów operację można odłożyć na pewien czas.

Jako zapobieganie pojawieniu się tej choroby, zwłaszcza u dzieci, zapewnia się wszystkie niezbędne warunki do prawidłowego przebiegu ciąży przyszłej matki. Ponadto należy podjąć wszelkie środki w celu szybkiego rozpoznania choroby, w wyniku której można zalecić odpowiednie leczenie.

Może to również służyć eliminacji chorób, które spowodowały nabyte przez dziecko zmiany. Każdy pacjent musi koniecznie być obserwowany przez takich specjalistów, jak kardiolog i kardiolog, a także podejmować wszelkie działania zapobiegające rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

54. VPS: zwężenie tętnicy płucnej

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych bladego typu acyanotycznego. Występuje w 2,5-3% przypadków wrodzonych anomalii serca.

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej obserwuje się w kilku wariantach anatomicznych.

• Najczęstszym zwężenie zastawek płuc, w których klapy zaworowe ulegają odkształceniu, wypukła vybuhayut podczas skurczu utrudnia wypływu krwi. Zagęszczają się, tworząc przeponę z mimośrodowym otworem. Przegrody międzykomorowe nie są zmienione morfologicznie.

• Rzadziej występujące zwężenie zastawki tętnicy płucnej w okolicy podżewaniowej lub ponadzastawowej. Przy zwężeniu podlovlennom utrudnieniem odpływu krwi z prawej komory tworzą się mięśnie lub włókniste elementy jej sekcji wyjściowej. Miejsce zwężenia może znajdować się w pobliżu zastawek tętnicy płucnej lub znacznie poniżej nich.

Zaburzenia hemodynamiki w zwężeniu tętnicy płucnej wiążą się z trudnością wyjścia krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. To prowadzi do powiększenia jamy prawej komory. Zatkanie przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej u noworodków prowadzi do wzrostu ciśnienia skurczowego i powiększenia prawej komory. Stopień dylatacji zależy od wielkości otworu pierścienia zaworu. Ciśnienie krwi w tętnicy płucnej pozostaje w normalnych granicach lub nieznacznie spada. W okresie noworodkowym, ta wariancja często ma przedsionkowe przedsionki z rozładowaniem krwi od prawej do lewej. Postęp wady prowadzi do rozszerzenia prawej komory i jej niewydolności.

Obraz kliniczny izolowanego zwężenia tętnicy płucnej jest charakterystyczny, a jego nasilenie zależy od stopnia zwężenia tętnicy płucnej.

• Umiarkowane zwężenie tętnicy płucnej nie jest klinicznie widoczne.

• W ciężkim zwężeniu duszność występuje podczas wysiłku. Perkusja ujawnia wzrost wielkości serca po prawej stronie. Auskultatory słyszą szorstki skurczowy dźwięk po lewej stronie mostka z maksimum dźwięku w drugiej przestrzeni międzyżebrowej. Intensywność hałasu jest proporcjonalna do stopnia zwężenia. Powyżej tętnicy płucnej dochodzi do osłabienia lub braku drugiego tonu. Powyżej obszaru projekcji zastawek tętnicy płucnej słychać krótki skurczowy dźwięk wyrzutowy, drugi ton serca rozwidlony. W ciężkim zwężeniu u dziecka rozwija się sinica z powodu przepływu krwi od prawej do lewej przez otwarty owalny otwór.

Rozpoznanie zwężenia tętnicy płucnej.

Nie ma zmian w elektrokardiogramie ani oznaki skurczowego przeciążenia prawej komory. Segment ST może zostać przesunięty o 2-5 mm poniżej izoliny z ujemną głęboką falą T w prawych odprowadzeniach przedsercowych. Istnieje odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, oznaki wzrostu jamy prawego przedsionka.

Rentgen ujawnia poststenotyczne poszerzenie tętnicy płucnej, oznaki ekspansji prawej komory. Wielkość serca zależy od stopnia zwężenia, wielkości prawostronnego odpowietrznika na wysokości przedsionków. Stopień wypukłości tętnicy płucnej zależy od kierunku przepływu krwi i nie zawsze odzwierciedla stopień zwężenia. Vascularization of the Pills można zmniejszyć lub nie zmienić. Występuje rozbieżność między stopniem ekspansji tętnicy płucnej a obecnością zubożonego lub prawidłowego układu płucnego.

Dwuwymiarowa echokardiografia w rzucie krótkiej osi na poziomie naczyń umożliwia odsłonięcie złamanego otworu zaworu, podczas skurczu zastawki łukowato zwisającej w świetle naczynia. W skali czasowej, zwężona zastawka tętnicy płucnej jest kopulastowana. Echokardiografia dopplerowska pozwala określić wyrażony turbulentny przepływ krwi w rejonie tętnicy płucnej.

Powikłania zwężenia tętnicy płucnej. U nowo narodzonych dzieci wady najczęściej komplikuje zastoinowa niewydolność serca.

Korekta zwężenia tętnicy płucnej. Dzieci z niewielkim i umiarkowanym zwężeniem nie wymagają specjalnego leczenia. W innych przypadkach leczenie jest szybkie. Wskazaniem do operacji jest wyrażona kliniczna symptomatologia i postępujący przebieg choroby.

Zwężenie tętnicy płucnej u dzieci i dorosłych: przyczyny, objawy, operacja

Tętnicy płucnej (PA) - jest jednym z największych naczyniu w ciele, odpływ krwi z serca do naczyń tkanki płuc, gdzie krew jest wzbogacona w tlen, a tym samym zakończeniu tworzenia cyrkulacji płuc. Innym sposobem, ten statek nazywa się pnia płucnego.

Jeśli światło naczynia staje się mniejsze, wówczas mówi się o zwężeniu lub patologicznym zwężeniu tętnicy płucnej.

Figura: zastawkowa postać zwężenia tętnicy płucnej

Zwężenie powstaje z przyczyn wrodzonych lub nabytych i charakteryzuje się następującymi procesami hemodynamicznymi w sercu:

  • Prawą komorę doświadcza obciążenia, przepychając krew przez zwężony prześwit tętnicy płucnej.
  • Obciążenie komory może się różnić w zależności od stopnia zwężenia.
  • Światło przechodzi krew jest mniejsza niż normalna, tak, że mniej krwi tlenem, a organizm otrzymuje mniej tlenu w ogóle, co prowadzi do rozwoju hipoksji (niedotlenienia) narządów wewnętrznych.
  • Stałe obciążenie na prawej komory prowadzi do stopniowego zużywania mięśnia sercowego, który na początku jest kompensowane przez wzrost masy mięśnia sercowego (przerost prawej komory), i dalej prowadzi do rozwoju ciężkiej niewydolności serca, prawego serca.
  • Ze względu na stały wzrost końcowej objętości krwi, który nie może być całkowicie wrzucony do tętnicy trójdzielnej rozwija się, że jest utworzony przez odwrotną strumienia krwi do prawego przedsionka serca, co prowadzi do zastoju krwi żylnej oraz zaburzeń mikrokrążenia w naczyniach narządów wewnętrznych - pogarsza niedotlenieniem.
  • Ciężkie zwężenie prowadzi do rozwoju ciężkiej niewydolności serca, która może prowadzić do śmiertelnego wyniku w przypadku braku leczenia.

W zależności od miejsca uszkodzenia, zastawki są rozróżniane przez zastawkę zastawkową, zastawkową i zastawkową, czyli zwężenie znajduje się odpowiednio wyżej, niżej lub na poziomie zastawki. Wężowe zwężenie tętnicy płucnej występuje częściej niż inne formy.

formy zwężenia tętnicy płucnej według lokalizacji

Przyczyny choroby

Izolowane nabyte zwężenie pnia płucnego jest rzadkie. Znacznie częściej zwężenie pnia płucnego jest wrodzone, zajmując drugie miejsce wśród wszystkich wrodzonych wad serca.

Wrodzone zwężenie tętnicy płucnej (CHD)

Wśród przyczyny wrodzonego zwężenia tętnicy płucnej następujące czynniki, które mogą wpływać na kształtowanie się układu sercowo-naczyniowego płodu i występowanie wrodzonych wad serca (CHD) podczas ciąży:

zastawka z wrodzonym zwężeniem

Genetyczne predyspozycje do wad rozwojowych serca i dużych naczyń, zwłaszcza od matki,

  • Stosowanie ciężarnych substancji psychoaktywnych, leków, antybiotyków, szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży,
  • Niekorzystne warunki pracy w czasie ciąży, na przykład praca w przemyśle chemicznym, lakierniczym i innych gałęziach przemysłu, w których kobieta w ciąży nieustannie wdycha trujące substancje,
  • Choroby wirusowe matki podczas ciąży - różyczka, mononukleoza zakaźna, porażka wirusami opryszczki,
  • RTG i inne rodzaje promieniowania jonizującego podczas ciąży,
  • Niekorzystne warunki środowiskowe, na przykład, zwiększone tło promieniowania w niektórych regionach.
  • Nabyte zwężenie

    Wśród przyczyn, które najczęściej powodują rozwój nabytego zwężenia tętnicy płucnej, możemy wyróżnić:

    przykład nabytego zwężenia z powodu reumatyzmu

    • Miażdżyca dużych naczyń,
    • Zwapnienie zastawek aorty i tętnicy płucnej,
    • Reumatyczne uszkodzenie zastawek serca, w tym zastawki tętnicy płucnej,
    • Specyficzne zapalenie wewnętrznej ściany tętnicy płucnej - kiła, gruźlica (rzadko),
    • Kardiomiopatia przerostowa ze zwiększeniem masy mięśnia sercowego prawej komory, powodująca niedrożność na drodze przepływu krwi z komory do tętnicy płucnej,
    • Ucisk pnia płucnego z zewnątrz jest guzem śródpiersia, powiększonymi węzłami chłonnymi, tętniakiem aorty itp.

    Objawy zwężenia tętnicy płucnej u dzieci

    Objawy kliniczne zwężenia płuc u dzieci zależą od stopnia zwężenia światła. W związku z tym niewielkie i umiarkowane zwężenie może nie objawiać się klinicznie przez wiele lat.

    Wyrażone zwężenie objawia się niemal natychmiast po urodzeniu dziecka i obejmuje takie objawy, jak:

    1. Wyraźna akrocyjanoza lub rozproszona sinica to siniczny kolor skóry (trójkąt nosowo-wargowy, czubek palca, dłoń, stopa) lub skóra całego ciała,
    2. Zadyszka w spoczynku i podczas karmienia niemowlęcia,
    3. Letarg lub wyrażony niepokój dziecka,
    4. Niski przyrost masy ciała w pierwszych miesiącach życia dziecka,
    5. Duszność z ćwiczeniem, gdy rozwijają się zdolności motoryczne dziecka.

    Objawy zwężenia tętnicy płucnej u dorosłych

    U dorosłych symptomatologia zwężenia przebiega zgodnie z innym scenariuszem. Choroba w przypadku umiarkowanego zwężenia może również nie objawiać się przez wiele lat, a czasami przez całe życie.

    Jeśli zwężenie zastawki płucnej w stopniu znacznym, rozwija się niewydolność prawej komory, która objawia się stopniowo narastającymi objawami:

    • Zawroty głowy, zwiększone zmęczenie i ogólne osłabienie podczas ćwiczeń, najpierw ze znacznym, a następnie minimalnym, a następnie w spoczynku,
    • Duszność z wysiłkiem lub odpoczynkiem, zwiększająca się w pozycji leżącej,
    • Obrzęki kończyn dolnych we wczesnych stadiach niewydolności serca, obrzęk wewnętrznych w kolejnych etapach - gromadzenia płynu w klatce piersiowej i jamy brzusznej (opłucnej i wodobrzusze, odpowiednio), obrzęk cały korpus (puchlina) w schyłkowej niewydolności serca, przewlekłą.

    Do jakiego lekarza się zwrócić?

    Wszystkie nowo narodzone dzieci w domach położniczych są badane przez neonatologa, który w przypadku podejrzenia wystąpienia wrodzonej wady serca wykona niezbędny plan badań.

    Jeśli takie objawy wystąpią u niemowlęcia lub starszego dziecka, należy natychmiast skonsultować się z pediatrą.

    Dorosły kontyngent ludności musi szukać pomocy u terapeuty lub kardiologa.

    W każdym razie plan badania jest w przybliżeniu taki sam i obejmuje następujące metody diagnostyczne:

    1. Echokardiografia lub ultrasonograficzne serca - wizualnie ocenić struktury pierścienia zastawki, a także, aby mierzyć ciśnienie w prawej komorze, a różnica (gradient) pomiędzy wnękami ciśnienia prawej komory serca i tętnicy płucnej. Im wyższe ciśnienie w prawej komorze, a im większa jest różnica ciśnień pomiędzy komorą a tętnicą bardziej wyraźne zwężenie światła naczynia. Według tych danych stopień zwężenia dzieli się na:
      • umiarkowany (P zel - mniej niż 60 mm Hg, grad P - 20-30 mm Hg),
      • wyrażone (Pel - 60-100 mm Hg, stopień P - 30-80 mm Hg),
      • wymawiane (Pel - więcej niż 100 mm Hg, grad P - ponad 80 mm Hg) i zdekompensowane (poważne zaburzenia hemodynamiki wewnątrzsercowej, kurczliwość mięśnia sercowego znacznie się zmniejsza).
    2. EKG, jeśli to konieczne - EKG po podaniu aktywności fizycznej (chodzenie na bieżni, veloergometria).
    3. Radiografia klatki piersiowej - określa stopień wzrostu serca z powodu przerostu mięśnia sercowego.
    4. Cewnikowanie prawego serca - pozwala dokładniej zmierzyć ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej.
    5. Wentryczulografia jest wprowadzeniem do naczyń kontrastowej substancji rentgenowskiej, która wchodzi w prawą połowę serca i wyświetla anatomiczne niuanse zwężenia za pomocą promieni rentgenowskich.

    Leczenie zwężenia tętnicy płucnej

    Leczenie niewielkiego i umiarkowanego zwężenia, z reguły, nie jest wymagane, w przypadku braku niewydolności serca i odpowiednich objawów klinicznych.

    Jedynym skutecznym sposobem leczenia ciężkiego zwężenia tułowia płucnego jest zabieg chirurgiczny. Technika operacji różni się w zależności od anatomicznej lokalizacji wady:

    • Po zwężeniu nadklaparoskopowym wyciąć dotkniętą część ściany naczyń krwionośnych za pomocą łaty z własnej torebki osierdziowej (tkanki łącznej otoczki serca z zewnątrz lub worka osierdziowego),
    • Ze zwężeniem zastawki Używane zastawki balon komisurotomii lub - rozdzielenie płatków zastawki lutowane z balonu wprowadzonego przez naczynia lub skalpelem podczas otwartej chirurgii serca
    • Ze zwężeniem zastawki zastosować technikę wycinania przerośniętych obszarów mięśnia sercowego przy wyjściu z prawej komory.

    endowaskularna balonowa plastyka zastawkowa - niskooporna operacja korekcji zwężenia zastawki tętnicy płucnej

    W przypadku niewydolności serca, dodatkowo stosowane leki leków. - środki moczopędne, glikozydy nasercowe, beta-blokery, antagoniści kanału wapniowego, itp schemat leczenia jest określona tylko przez lekarza i jest ściśle indywidualnie dla każdego przypadku.

    Styl życia dziecka ze zwężeniem tętnicy płucnej

    W związku z faktem, że ta wada serca jest częściej stwierdzana w nieznacznym i umiarkowanie wyrażonym stopniu u noworodków niż u poważnych, takie dzieci rozwijają się w zależności od ich wieku. Oznacza to, że dziecko ze zwężeniem, które nie wymaga leczenia chirurgicznego, rozwija się i rozwija zdolności motoryczne jako zwykłe dziecko. To właśnie takie dzieci trochę częściej rówieśnicy cierpią na choroby zimne, wymagają starannego monitorowania lekarzy i nie powinni angażować się w profesjonalne sporty w starszym wieku.

    Jeśli dziecko urodziło się z ciężkim zwężeniem, będzie ono wymagało operacji i pod pewnymi względami decyduje neonatolog w szpitalu, pediatryczny kardiolog i pediatra, który obserwuje dziecko po wypisie ze szpitala. W takim przypadku dziecko powinno znajdować się pod jeszcze bliższym nadzorem kardiologów i kardiochirurgów, a gdy dorosną i rozwijają się, nie poddają się znacznemu wysiłkowi fizycznemu, nawet w ciągu pierwszych kilku lat po operacji.

    Komplikacje

    Powikłaniem zwężenia lub jego naturalnym przebiegiem w przypadku braku leczenia jest rozwój przewlekłej niewydolności prawej komory, która może prowadzić do śmierci.

    Prognoza

    Rokowanie mniejszego i średniego zwężenia jest korzystne nawet bez leczenia chirurgicznego. Średnia długość życia w tym przypadku niewiele różni się od liczby lat życia zwykłej osoby.

    Rokowanie w ciężkim zwężeniu pnia płucnego przy braku leczenia chirurgicznego jest niekorzystne, a po operacji jest znacznie lepsze - ponad 91% osób operowanych żyje bezpiecznie przez pierwsze pięć lat lub dłużej.

    Na pytanie, jak niebezpieczna jest ta choroba, można odpowiedzieć, że jeśli zwężenie jest wyraźne, operacja powinna być wykonana tak szybko, jak to możliwe, co wydłuży życie pacjenta i poprawi jego jakość.

    Choroba serca zwężenia tętnicy płucnej

    Izolowane zwężenie tętnicy płucnej

    Ryc. 14. Zwężenie ujścia tętnicy płucnej (schemat). 1 - ograniczenia ujścia tętnicy płucnej (43% przypadków - na poziomie zastawki pnia płucnego, 43% - w obszarze stożka tętnicy płucnej, a 14% - równoczesnego kurczenia się w zaworze i stożka); 2 - dylatacja i przerost prawej komory.

    Izolowane zwężenie tętnicy płucnej występuje w 2,5-29,9% (Abbott, 1936, Galus, 1953) wrodzonych anomalii serca. W 10% przypadków łączy się z innymi wadami serca (J. Grinevetski, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolowane zwężenie tętnicy płucnej odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych typu "bladego", acyanotycznego.

    Tętnica płucna zwęża się na poziomie zastawek (zwężenie zastawki) lub pod zastawkami, w rejonie odpływu prawej komory - subwalgiularnej lub infundibularnej, zwężenia. W 80% przypadków dochodzi do zwężenia zastawki, aw 20% do podklasy (AA Vishnevsky, NK Galankin i S. Sh. Harnas, 1962).

    Trudność z wypływem krwi z prawej komory do zwężonej tętnicy płucnej prowadzi do jej przerostu (ryc. 14). Wraz z upływem czasu rozwija się niewydolność prawej komory.

    W okresie życia wewnątrzmacicznego nawet znaczące zwężenie tętnicy płucnej nie powoduje obciążenia układu krążenia płodu, a zatem przy urodzeniu serce zwykle ma normalne wymiary. Po narodzinach małego lub średniego stopnia zwężenie często nie powoduje wyraźnego wzrostu prawej komory; ze znaczącym zwężeniem z reguły dochodzi do stopniowego wzrostu prawej komory.

    Zatem wielkość prawej komory w pewnym stopniu służy jako wskaźnik stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Często pojawia się również wzrost prawego przedsionka.

    Wielkość skurczowego ciśnienia w prawej komorze może osiągnąć

    300 mm Hg. Art. zamiast normalnej 25-30 mm Hg. Art.

    Obraz kliniczny defektu jest zróżnicowany i zależy od stopnia zwężenia. Niewielkie zwężenie tętnicy płucnej przebiega korzystnie, często nie powodując subiektywnych zaburzeń. Tacy pacjenci przeżywają do późnej starości, zachowując pełną zdolność do pracy.

    Przy średnim stopniu zwężenia tętnicy płucnej, duszność występuje zwykle w okresie dojrzewania, co zwiększa się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, kołataniu serca i bólach w okolicy serca. Dziecko pozostaje w tyle pod względem wzrostu i rozwoju.

    Znaczne zwężenie tętnicy płucnej już w dzieciństwie powoduje rażące naruszenie krążenia krwi. Dyspnea jest wyraźna nawet w spoczynku i nasila się przy najmniejszym stresie. Zwykle nie towarzyszy jej sinica ("biała wada"), "z przedłużoną niewydolnością krążenia można zauważyć sinicę policzków i kończyn dolnych.

    Pogrubienie palców w postaci pałeczek bębenkowych u tych pacjentów również zwykle nie rozwija się lub jest słabo wyrażone; nie ma policytemii. Objawy kucnięcia pacjenta są niezwykle rzadkie, ze znacznym zwężeniem. Pojemność rezerwowa przerośniętego prawego serca jest niska, a wzrost niewydolności prawej komory zwykle prowadzi do śmierci w młodym wieku.

    Pacjenci z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej często mają gardziel serca (konsekwencja przerostu prawej komory).

    W tętnicy płucnej - w drugiej przestrzeni międzyżebrowej w pobliżu lewej krawędzi mostka - palpacja jest określana przez drżenie skurczowe ("mruczenie kota"). Serce powiększa się w prawo. Osłuchiwanie ujawnia gruby, skrobiący skurczowy szmer po lewej stronie mostka z maksymalną słyszalnością w drugiej przestrzeni międzyżebrowej. Hałas u wielu pacjentów jest przenoszony na tętnice szyjne i słyszany z tyłu na prawo i na lewo od kręgosłupa. Takie napromienianie hałasem jest spowodowane przejściem do aorty i jej propagacją (S.Sh. Harnas, 1962). Zwężenie zastawki stożkowej charakteryzuje się brakiem lub znacznym osłabieniem drugiego tonu nad zastawką tętnicy płucnej. W przypadku stenozy śródpęcherzykowej zachowany jest drugi ton. Ciśnienie tętnicze i tętno nie mają charakterystycznych cech.

    Na zdjęciu rentgenowskim następuje wzrost prawej komory. Czubek serca jest zaokrąglony. Łuk tętnicy płucnej nie pulsuje zwężeniem zastawki. Często obserwuje się istotne poststenotyczne tętniakowe powiększenie tętnicy płucnej. Pola płucne są lekkie, układ naczyniowy jest słaby. Korzenie płuc nie są rozszerzone.

    Na elektrokardiogramie widoczne są oznaki przeciążenia prawej komory, odchylenie osi elektrycznej serca w prawo.

    Na fonokardiogramach nad tętnicą płucną hałas w kształcie wrzeciona rozpoczyna się małą przerwą po pierwszym teście; dochodzi do drugiego tonu i kończy się przed początkiem jego części płucnej. Drugi ton jest rozwidlony. Skurczowy szmer może napromieniować aortę, punkt Botkina, w mniejszym stopniu do wierzchołka serca.

    Podczas diagnozowania izolowanego zwężenia tętnicy płucnej należy również uwzględnić możliwe nieprawidłowości w pracy serca, takie jak ubytki przegrody, otwarte przewody tętnicze itp.

    Rokowanie zależy od stopnia zwężenia i nasilenia objawów klinicznych. Pacjenci są predysponowani do stanu zapalnego! choroby narządów oddechowych i pojawienie się bakteryjnego zapalenia wsierdzia.

    Ciężkie zwężenie we wczesnym stadium powoduje rozwój niewydolności prawej komory i nagłą śmierć.

    Obecność poważnych objawów wady i jej progresywny przebieg stanowią wskazania do leczenia chirurgicznego.

    Biorąc jednak pod uwagę, że ponad zwężeniem czasu, nawet łagodne, prowadzi do znacznego nieodwracalnego uszkodzenia mięśnia funkcji skurczowej i zaburzeń krążenia, zaleca się, aby obsługiwać pacjentów nie tylko z ciężkim i umiarkowanym, ale z łagodnym zwężeniem i najwcześniejszej daty (AA Korotkov, 1964).

    Wykonaj zamkniętą valowulotomię międzykomorową (według Brok), skórną (przez tętnicę płucną) według Sellorsu lub operację wewnątrzsercową z użyciem sztucznego krążenia. Według S. Sh. Harnasa (1962), śmiertelność w chirurgicznym leczeniu zwężenia zastawki tętnicy płucnej wynosi 2%, ze zwężeniem śródpęcherzykowym 5-10%.

    Wrodzone zwężenie tętnicy płucnej przez długi czas uważano za chorobę całkowicie niekompatybilną z ciążą (Kraus i wsp.). Obecnie przegląd ten podlega przeglądowi.

    5 ciężarnych kobiet (wszystkie primipary), które obserwowaliśmy z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej (w tym trzy po chirurgicznej korekcji wady) były w wieku od 21 do 30 lat.

    Ciąża u jednego z 2 pacjentów, którzy nie byli poddani leczeniu chirurgicznemu (T. 30 lat), zakończona

    pilne spontanicznym pracy dziecko o wadze 2800 g, długość 51 cm. Druga pacjentka wytwarzany gasterhysterotomy (w 22 tygodniu ciąży) z sterylizacji (w znieczuleniu dotchawicznej). W rok po zakończeniu ciąży w Cardiovascular Surgery Instytutu Akademii Nauk Medycznych ZSRR to było zrobione valvotomy płuc w warunkach hipotermii i miał pozytywny wynik.

    Do 3 pacjentów, którzy przechodzili chirurgię serca zwężenia tętnicy płucnej (S. 22 lat), ciąża nastąpiło w ciągu 3 lat, a druga (L. 27 lat), - 2 lata po transventrikulyarnoy valvotomy. Ciąża przebiegła pomyślnie i zakończyła się normalną pilną porą. Urodziły się żywe dzieci (waga 2700 i 3400 g, długość 49 i 50 cm, w zadowalającym stanie).

    Trzeci pacjent (K. 21 lat) zwrócił się do nas w 8 tygodniu ciąży z dolegliwościami duszności, zmęczenia, ogólnego osłabienia, przerw w pracy serca. Stan pacjenta pogorszył się wraz z przebiegiem ciąży. Od zakończenia ciąży kategorycznie odmówiła. Postanowiono wysłać ją na leczenie chirurgiczne. W 12. tygodniu ciąży pacjent poddany był tranwimetrycznej przerzutom. Po operacji stan pacjenta się poprawił. Ciąża zakończyła się przedwczesnym porodem (w 33-34 tygodniu). Powstał żywy płód o masie 1700 g, długości 40 cm; dziecko zostało przeniesione do Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej ZSRR, gdzie rozwijało się normalnie i zostało wypisane do domu w zadowalającym stanie, z prawidłową masą ciała.

    Zatem tylko u jednego z 5 pacjentów z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej ciąża zakończyła się późno; aborcja (wykonywana przez cesarskie cięcie w 22 tygodniu ciąży), reszta kobiet urodziła żywe dzieci (jedno przedwcześnie urodzone dziecko).

    Nasze doświadczenie pokazuje, że przy nieznacznym zwężeniu tętnicy płucnej, postępując bez znacznego obciążenia prawym sercem, pacjentka poradzi sobie z ciążą i spontanicznym porodem. Wyraźne zwężenie tętnicy płucnej prowadzące do niewydolności prawej komory wymaga albo przerwania ciąży, albo chirurgicznej korekty choroby serca.

    Skuteczny: • miejscowe kortykosteroidy. Przyjmuje się skuteczność: • kontrola roztocza kurzu domowego. Skuteczność nie została udowodniona: • interwencje dietetyczne; • przedłużone karmienie piersią u dzieci predysponowanych do atopii. podejdź

    Zalecenia WHO dotyczące prewencji trzeciorzędowej alergii i chorób alergicznych: - z diety dzieci o udowodnionej alergii na białka mleka krowiego, produkty zawierające mleko są wykluczone. W przypadku suplementacji stosuje się mieszaniny hipoalergiczne (jeśli

    Alergiczne uczulenie u dziecka cierpiącego na atopowe zapalenie skóry potwierdza się przeprowadzeniem badania alergologicznego, które pozwoli zidentyfikować alergeny przyczynowo-skutkowe i przeprowadzić działania mające na celu ograniczenie kontaktu z nimi. Dzieci. podejdź

    U niemowląt z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku atopii, alergen ekspozycji odgrywa kluczową rolę w fenotypowych objawów atopowego zapalenia skóry, a tym samym eliminacja alergenów w tym wieku może prowadzić do zmniejszenia ryzyka Aller. podejdź

    Współczesna klasyfikacja profilaktyki atopowego zapalenia skóry jest podobna do poziomu profilaktyki astmy oskrzelowej i obejmuje: • profilaktykę pierwotną, • wtórną i • trzeciorzędową. Ponieważ przyczyny atopowego zapalenia skóry nie są do zrobienia. podejdź

    Izolowane zwężenie tętnicy płucnej - Wady serca

    Strona 40 z 46

    Izolowane zwężenie tętnicy płucnej odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych typu bladego, występuje w 2,5-2.9% przypadków wrodzonej wady serca.

    Anatomia patologiczna.

    Ryc. 93. Schemat zaburzeń hemodynamiki wewnątrzsercowej z izolowanym zwężeniem zastawki tętnicy płucnej.

    Najczęściej obserwuje się izolowane zwężenie zastawki - około 80% wszystkich przypadków zwężenia tętnicy płucnej (Rycina 93). Względnie rzadkie jest izolowane zwężenie części śródpęcherzykowej prawej komory i zastawki płucnej. Pień tętnicy płucnej poza miejscem zwężenia zastawek może być znacznie powiększony.

    Hemodynamika.

    Zakłócenia hemodynamiczne spowodowane są trudnościami z wyrzuceniem krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Konsekwencją tego jest wzrost ciśnienia w prawej komorze, wzrost jego skurczów i rozwój przerostu mięśnia sercowego.

    Zwiększenie ciśnienia w komorze występuje, gdy powierzchnia przekroju zmniejsza się o 40-60%.

    Wraz z rozwojem hipertrofii mięśnia sercowego staje się on bardziej sztywny i mniej rozciągliwy, a wzrasta ciśnienie endodastyczne i środkowo-rozkurczowe. Zgodnie ze wzrostem ciśnienia rozkurczowego następuje wzrost ciśnienia w prawym przedsionku, pustych żyłkach i tak dalej.

    Dystalnie zwężenia tętnicy płucnej skurczowego gradientu ciśnienia jest rejestrowany między prawą komorą a tętnicą płucną. Oddzielny zawór ograniczający podczas usuwania cewnika w tętnicy płucnej do prawej komory bezpośrednio rejestrowane gwałtowny wzrost skurczowego ciśnienia krwi, a spadek rozkurczowego (fig. 94). Gdy podzastawkowego przewężenie w chwili przejścia cewnika przez region skurczu poniżej zaworu tylko odnotowano spadek rozkurczowego ciśnienia krwi w stałym skurczowego oraz odpowiednio wyższe ciśnienie tętna, i w tym czasie cewnika wprowadzenie właściwej komory głównej wnęki wskazuje gwałtowny wzrost ciśnienia skurczowego.

    Ryc. 94. Elektrokardiogram (1) i krzywa ciśnienia (2) zarejestrowane u pacjenta ze zwężeniem zastawki tętnicy płucnej po usunięciu cewnika z tętnicy płucnej do prawej komory. Strzałka wskazuje "spadek ciśnienia" na zawężonym zastawce płucnej.

    Przy połączonym zwężeniu najpierw rejestrowany jest gradient ciśnienia w typie zaworu, po którym następuje wtórne zwiększenie ciśnienia skurczowego, gdy cewnik przejdzie w zwężenie podscapulacyjne (Figura 95).

    Skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej w większości przypadków w granicach normy lub nieznacznie zmniejszone.

    Symptomatologia. U dzieci w pierwszym roku życia objawy choroby są często nieobecne. Jednak przy bardzo ostrym zwężeniu, już u noworodków, można zaobserwować ciężką zastoinową niewydolność serca z sinicą. Badanie naturalnego przebiegu nieskomplikowanego zwężenia

    Tętnica płucna pokazuje, że wzrost stopnia zwężenia w wieku do 1 roku obserwuje się znacznie częściej niż w starszych grupach wiekowych.

    Obraz kliniczny wady u starszych dzieci zależy w dużym stopniu od wielkości zwężenia. W łagodnych przypadkach przebieg wady jest korzystny i pacjent nie może narzekać w trakcie życia.

    Ryc. 95. Elektrokardiogram (1) i krzywa ciśnienia (2) zarejestrowane u pacjenta ze skojarzonym zwężeniem tętnicy płucnej po usunięciu cewnika z tętnicy płucnej do prawej komory. Strzałki wskazują "różnice ciśnień" w obszarze zastawki pod zaworem zastawkowym i zastawkowym.

    W przypadku cięższego zwężenia najczęstszą dolegliwością jest duszność, która zwiększa się wraz z aktywnością fizyczną. Niektóre dzieci skarżą się na kołatanie serca i bóle serca. Czasami bóle przypominają dławicę, najwyraźniej pojawiają się z powodu niedokrwienia przeciążonego mięśnia prawej komory. W niektórych przypadkach obserwuje się zawroty głowy, tendencję do omdleń i suchy kaszel.

    Rozwój fizyczny i psychiczny większości pacjentów, którzy osiągnęli wiek dorosły, jest normalny.

    Podczas badania rejonu serca często stwierdza się garb serca - konsekwencja przerostu prawej komory.

    Podczas badania palpacyjnego stwierdza się skurczowe drganie tętnicy płucnej - w drugiej przestrzeni międzyżebrowej w pobliżu lewej krawędzi mostka.

    Ryc. 96. Elektrokardiogram (1) i fonokardiogram (2) pacjenta ze zwężeniem zastawki tętnicy płucnej.

    Perkusja ujawnia wzrost serca w prawo.

    Kiedy osłuchiwanie jest zwykle słyszalne, szorstki skrobiczny szmer po lewej stronie mostka z epicentrum w drugiej przestrzeni międzyżebrowej.

    W przypadku zwężenia zastawki, brak lub znaczne osłabienie drugiego tonu nad tętnicą płucną jest patognomoniczne. Ze stenozą infundibularną zachowany ton II. Charakter i lokalizacja szoku skurczowego jest różna: łagodniejszy skurczowy hałas jest odnotowywany z punktem maksymalnego sondowania w trzeciej do czwartej przestrzeni międzyżebrowej w pobliżu lewej krawędzi mostka.

    Charakterystyczny skurczowy pomruk jest rejestrowany na fonokardiogramie, który w większości przypadków osiąga drugi ton i może być przeniesiony do komponentu aorty tego tonu (Figura 96). W ciężkim zwężeniu zastawki dźwięk zaczyna się zwykle krótko po zakończeniu tonu I, trwa długo, osiąga maksimum w późnym okresie skurczu i charakteryzuje się typową formą wrzeciona.

    Ryc. 97. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pacjenta ze zwężeniem zastawki tętnicy płucnej (projekcja bezpośrednia).

    Badanie rentgenowskie w przypadkach ciężkiego zwężenia wykazuje wzrost prawej komory i przedsionka (ryc. 97). Charakterystyczne jest wybrzuszenie drugiego łuku wzdłuż lewego konturu serca, związane z poststenotyczną ekspansją tętnicy płucnej.

    Patognomoniczne to również rozbieżność pomiędzy ekspansją tętnicy płucnej a zubożonym lub prawidłowym układem płucnym.

    W przypadku rentgenografii odnotowano wzrost amplitudy zębów wzdłuż konturu prawej komory i zmniejszenie pulsacji korzeni płuc.

    Badanie elektrokardiograficzne w ciężkim zwężeniu ujawnia odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, oznaki przeciążenia prawego serca, w niektórych przypadkach obserwuje się niepełny blok prawej nogi pakietu przedsionkowo-komorowego.

    Gdy apekskardiografii zwraca uwagę na pojawienie się na malejącym kolanie krzywej "poszarpane", które są uważane za konsekwencję trudnego wyrzutu krwi (Ryc. 98). Skurczowe "plateau" i druga skurczowa fala wyrzutu są rejestrowane na malejącym kolanie skurczowej części krzywej.

    Na phlebogramie znajduje się wysoka fala "A".

    Podczas cewnikowania stwierdza się normalne nasycenie tlenem w prawej komorze serca i tętnicy płucnej. Charakter krzywych ciśnienia jest opisany w rozdziale dotyczącym hemodynamiki.

    Ważną metodą badania zwężenia tętnicy płucnej jest angiokardiografia. Substancja kontrastowa jest wstrzykiwana bezpośrednio do prawej komory. W tym przypadku można określić stopień zwężenia, stopień zwężenia zastawki, obecność zwężenia stożkowego. Wyraźnie widoczne rozszerzenie pnia tętnicy płucnej - ekspansja poststenotyczna (ryc. 99).

    Ryc. 98. Elektrokardiogram (1), apeksardiogram (2) i fonokardiogram (3) tego samego pacjenta.

    Zróżnicować izolowane zwężenie tętnicy płucnej z trio Fallota, niektóre formy tetralogii Fallota, otwarty kanał tętniczy i wady przegrody serca.

    Ryc. 99. Angiokardiogram tego samego pacjenta. Strzałka wskazuje zwężoną zastawkę płucną.

    Rokowanie wady zależy od stopnia zwężenia i nasilenia objawów klinicznych. W łagodnych przypadkach pacjenci przeżywają do późnej starości. W przypadku cięższego zwężenia i progresji choroby, niewydolność prawej komory może nadal się rozwijać, co jest główną przyczyną nagłej śmierci pacjentów w wieku 20 lat.

    Leczenie.

    Wskazania do leczenia chirurgicznego dzieci poniżej 1 roku to obecność objawów klinicznych, takich jak niewydolność serca, sinica, ciśnienie w prawej komorze powyżej 75 mm Hg. Art. Metodą z wyboru jest otwarta walwulotomia z zastosowaniem sztucznego krążenia krwi lub niedrożności dróg przepływu krwi. Ta sama operacja wykonywana jest w starszym wieku ze zwężeniem zastawki. W zwężeniu stożkowym operacja jest wskazana w warunkach sztucznego krążenia, polega na wycięciu nadmiaru tkanek w rejonie ujścia prawej komory. Wyniki leczenia chirurgicznego z reguły są dobre.

    Więcej Informacji Na Temat Statków