Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne - licznych stanów chorobowych spowodowanych przez przetrwałego nadciśnienia krwi w łożysku naczyniowym w tętnicy płucnej. Wzrost nadciśnienia płucnego jest stopniowy, postępujący charakter i ostatecznie powoduje rozwój prawokomorowej niewydolności serca, co prowadzi do śmierci pacjenta. Najczęściej nadciśnienie płucne u młodych kobiet 30-40 lat, którzy cierpią z powodu tej choroby jest 4 razy częściej niż mężczyźni. Skąpoobjawowy kompensowane nadciśnieniem płucnym prowadzi do tego, że często zdiagnozowano tylko w ciężkich stadiach, kiedy pacjenci mający zaburzenia rytmu serca, nadciśnieniowego, krwioplucie, ataki obrzęk płuc. W leczeniu nadciśnienia płucnego są stosowane, środki rozszerzające naczynia, środki przeciwkrzepliwe, disaggregants wdychanie tlenu, diuretyki.

Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne - licznych stanów chorobowych spowodowanych przez przetrwałego nadciśnienia krwi w łożysku naczyniowym w tętnicy płucnej. Wzrost nadciśnienia płucnego jest stopniowy, postępujący charakter i ostatecznie powoduje rozwój prawokomorowej niewydolności serca, co prowadzi do śmierci pacjenta. Kryteriami rozpoznania nadciśnienia płucnego są wskaźniki średniego ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 25 mm Hg. Art. w spoczynku (z szybkością 9-16 mm Hg) i powyżej 50 mm Hg. Art. pod obciążeniem. Najczęściej nadciśnienie płucne u młodych kobiet 30-40 lat, którzy cierpią z powodu tej choroby jest 4 razy częściej niż mężczyźni. Rozróżnienie pierwotnego nadciśnienia płucnego (jako choroby niezależnej) i wtórnego (jako skomplikowanego wariantu przebiegu chorób narządów oddechowych i krążenia).

Przyczyny i mechanizm nadciśnienia płucnego

Wiarygodne przyczyny nadciśnienia płucnego nie są zdefiniowane. Pierwotne nadciśnienie płucne jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii. Zakłada się, że wygląd odpowiednich czynników, takich jak choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów), rodzinna historia, przyjmujących doustne środki antykoncepcyjne.

W rozwoju wtórnego nadciśnienia płucnego wiele chorób oraz wady serca, naczyń krwionośnych i płuc mogą odgrywać rolę. Najczęściej wtórne nadciśnienie płucne jest konsekwencją zastoinowej niewydolności serca, zwężenie zastawki dwudzielnej, ubytku przegrody międzykomorowej, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc, zakrzepica, żył płucnych i gałęzi tętnicy płucnej, płucach hipowentylacja, choroby niedokrwiennej serca, zapalenie mięśnia sercowego, marskości wątroby i innych. Uważa się, że ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego jest wyższy u pacjentów zakażonych wirusem HIV, osób zażywających narkotyki, osób zażywających leki hamujące apetyt. Inaczej, każdy z tych stanów może powodować wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej.

Rozwój nadciśnienia płucnego poprzedza stopniowe zwężenie światła małych i średnich gałęzi naczyniowych układu tętnicy płucnej (naczynia włosowate, tętniczki) z powodu zagęszczenia wewnętrznej błony naczyniowej - śródbłonka. Przy dużym stopniu zajętości tętnicy płucnej możliwe jest zapalne zniszczenie warstwy mięśniowej ściany naczynia. Uszkodzenie ścian naczyń prowadzi do rozwoju przewlekłej zakrzepicy i obliteracji naczyń.

Te zmiany w łożysku naczyniowym tętnicy płucnej powodują postępujący wzrost ciśnienia wewnątrznaczyniowego, tj. Nadciśnienie płucne. Stale podwyższone ciśnienie krwi w głównym nurcie tętnicy płucnej zwiększa obciążenie prawej komory, powodując przerost jej ścian. Progresja nadciśnienia płucnego prowadzi do zmniejszenia kurczliwości prawej komory i jej dekompensacji - rozwija się prawostronna niewydolność serca (serce płucne).

Klasyfikacja nadciśnienia płucnego

W celu określenia ciężkości nadciśnienia płucnego, istnieją 4 klasy pacjentów z niewydolnością krążeniowo-oddechową.

  • Klasa I - pacjenci z nadciśnieniem płucnym bez zaburzeń aktywności fizycznej. Normalne obciążenie nie powoduje zawrotów głowy, duszności, bólu w klatce piersiowej, osłabienia.
  • Klasa II - pacjenci z nadciśnieniem płucnym, co powoduje niewielkie zaburzenia aktywności fizycznej. Stan odpoczynku nie powoduje dyskomfortu, jednak zwykłemu obciążeniu fizycznemu towarzyszą zawroty głowy, duszność, ból w klatce piersiowej, osłabienie.
  • III klasa - pacjenci z nadciśnieniem płucnym powodującym znaczne upośledzenie fizyczne. Drobnym wysiłkiem fizycznym towarzyszy pojawienie się zawrotów głowy, duszności, bólu w klatce piersiowej, osłabienia.
  • Klasa IV - pacjenci z nadciśnieniem płucnym, którym towarzyszą silne zawroty głowy, duszność, ból w klatce piersiowej, osłabienie przy minimalnym obciążeniu, a nawet w spoczynku.

Objawy i powikłania nadciśnienia płucnego

Na etapie kompensacji nadciśnienie płucne może być bezobjawowe, dlatego często choroba jest diagnozowana w ciężkich postaciach. Początkowe objawy nadciśnienia płucnego obserwuje się wraz ze wzrostem ciśnienia w układzie tętnicy płucnej 2 i więcej razy w porównaniu z normą fizjologiczną.

Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego, niewytłumaczalnej duszności, utraty masy ciała, zmęczenia związanego z aktywnością fizyczną, kołatania serca, kaszlu, chrypki pojawiają się. Stosunkowo wcześnie w klinice nadciśnienia płucnego mogą występować zawroty głowy i omdlenia spowodowane zaburzeniami rytmu serca lub rozwojem ostrego niedotlenienia mózgu. Późniejsze objawy nadciśnienia płucnego to krwioplucie, bóle za mostem, obrzęki w obrębie łydek i stóp, bóle w wątrobie.

Niska specyficzność objawów nadciśnienia płucnego nie pozwala na rozpoznanie w oparciu o skargi subiektywne.

Najczęstszym powikłaniem nadciśnienia płucnego jest niewydolność serca prawej komory, której towarzyszy zaburzenie rytmu - rzęskowa arytmia. W ciężkich stadiach nadciśnienia płucnego rozwija się zakrzepica tętniczek płucnych.

Gdy nadciśnienie płucne w płucnych naczyń może wystąpić nadciśnieniowego, drgawki oczywisty obrzęk: gwałtowny wzrost uduszenie (zazwyczaj w ciągu nocy), silny kaszel odkrztuszanie, krwiopluciem, ciężką ogóle sinica, pobudzenie, obrzęk i pulsacji żyłach szyjnych. Kryzys kończy się uwolnieniem dużej objętości moczu o jasnym kolorze i niskiej gęstości, mimowolnej defekacji.

W przypadku powikłań nadciśnienia płucnego możliwy jest śmiertelny wynik z powodu ostrej lub przewlekłej niewydolności krążeniowo-płucnej, jak również zatorowości płucnej.

Rozpoznanie nadciśnienia płucnego

Zwykle pacjenci, którzy nie wiedzą o swojej chorobie, udają się do lekarza z dolegliwościami duszności. W badaniu pacjenta wykazały, sinica, a przy dłuższym czasie nadciśnienie płucne - odkształcenie dystalnych paliczków postaci „pałeczek” i paznokcie -. „Godzina kawałków szkła”, w postaci Osłuchiwania serca ustala skoku nacisk II i jego podział na tętnicy płucnej projekcji uderzenia - rozszerzenie granic tętnicy płucnej.

Rozpoznanie nadciśnienia płucnego wymaga wspólnego udziału kardiologa i pulmonologa. Aby rozpoznać nadciśnienie płucne, konieczne jest przeprowadzenie całego kompleksu diagnostycznego, w tym:

  • EKG - w celu wykrycia hipertrofii prawego serca.
  • Echokardiografia - aby zbadać naczynia krwionośne i ubytki w sercu, określić szybkość przepływu krwi w tętnicy płucnej.
  • Tomografia komputerowa - wielowarstwowe strzały narządów klatki piersiowej pokazują powiększone tętnice płucne, a także współistniejące choroby nadciśnienia płucnego serca i płuc.
  • Rentgenowskie płuc - określa wybrzuszenia główną tętnicę płucną, rozszerzenie głównych gałęzi i zwężenie mniejszych zbiorników, umożliwia ona pośrednio potwierdza obecność nadciśnienia płucnego w identyfikacji innych chorób płuc i serca.
  • Cewnikowanie tętnicy płucnej i prawego serca wykonuje się w celu określenia ciśnienia krwi w tętnicy płucnej. Jest to najbardziej wiarygodna metoda diagnozowania nadciśnienia płucnego. Poprzez nakłucie w żyle szyjnej sonda jest prowadzona do prawego serca, a użycie czujnika ciśnienia na sondzie określa ciśnienie krwi w prawej komorze i tętnicach płucnych. Cewnikowanie serca jest minimalnie inwazyjną techniką z niewielkim ryzykiem powikłań lub bez ryzyka.
  • Angiopulmonografia jest testem kontrastu rentgenowskim naczyń płucnych w celu określenia wzoru naczyniowego w tętnicy płucnej i układzie krążenia krwi. Wykonuje się go w warunkach specjalnie wyposażonej chirurgii rentgenowskiej z zachowaniem środków ostrożności, ponieważ wprowadzenie środka kontrastowego może wywołać kryzys nadciśnienia płucnego.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Główne cele w leczeniu nadciśnienia płucnego to: eliminacja jego przyczyny, obniżenie ciśnienia tętniczego w tętnicy płucnej i zapobieganie zakrzepicy w naczyniach płucnych. Kompleksowe leczenie pacjentów z nadciśnieniem płucnym obejmuje:

  1. Recepcja vazodilatiruyuschih funduszy rozluźniających warstwę mięśni gładkich naczyń krwionośnych (prazosyna, hydralazyna, nifedypina). Środki rozszerzające naczynia są skuteczne we wczesnych stadiach rozwoju nadciśnienia płucnego przed pojawieniem się wyraźnych zmian w tętniczkach, ich okluzji i zatarciu. W związku z tym ważne jest wczesne rozpoznanie choroby i ustalenie etiologii nadciśnienia płucnego.
  2. Odbieranie przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe działanie pośrednie zmniejszając lepkość krwi (kwas acetylosalicylowy, dipirydamol, itp.); Z wyraźnym pogrubieniem krwi uciekają się do upuszczania krwi. Optymalny dla pacjentów z nadciśnieniem płucnym jest poziom hemoglobiny we krwi do 170 g / l.
  3. Wdychanie tlenu jako objawowa terapia z ciężką dusznością i niedotlenieniem.
  4. Dopuszczenie diuretyków z nadciśnieniem płucnym powikłanym niewydolnością prawej komory.
  5. Przeszczep serca i płuc w bardzo ciężkich przypadkach nadciśnienia płucnego. Doświadczenie takich operacji jest nadal niewielkie, ale pokazuje skuteczność tej techniki.

Rokowanie i zapobieganie nadciśnieniu płucnemu

Dalsze rokowanie dla już rozwiniętego nadciśnienia płucnego zależy od przyczyny i poziomu ciśnienia krwi w tętnicy płucnej. Przy dobrej odpowiedzi na trwającą terapię rokowanie jest bardziej korzystne. Im wyższy i bardziej stabilny poziom ciśnienia w układzie tętnicy płucnej, tym gorsze rokowanie. Z wyraźnymi zjawiskami dekompensacji i poziomem ciśnienia w tętnicy płucnej ponad 50 mm Hg. znaczna część pacjentów umiera w ciągu najbliższych 5 lat. Prognostycznie skrajnie niekorzystne pierwotne nadciśnienie płucne.

Środki zapobiegawcze mają na celu wczesne wykrywanie i aktywne leczenie patologii prowadzących do nadciśnienia płucnego.

Średnio 5 lat - żyje z nadciśnieniem płucnym

W zespole nadciśnienia płucnego wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej. Patologia może rozwijać się pod wpływem wielu niekorzystnych czynników. Zgodnie z ich naturą i czasem oddziaływania zespół może być wrodzony lub nabyta.

Rezultatem długotrwałego występowania zaburzeń hemodynamicznych jest niewydolność serca prawej komory. Pierwsze objawy nadciśnienia płucnego spowodowane są zaburzeniami prawej komory. Dlatego są niespecyficzne, a podstawową przyczynę zmiany można ustalić jedynie za pomocą instrumentalnych metod badawczych.

Przyczyny tego stanu

Zwiększenie oporności w obrębie małego krążka krwi u dorosłych może prowadzić do różnych chorób i stanów patologicznych. Czasami rozwój tego zespołu wynika nie z jednego, ale z kilku czynników naraz. Bezpośrednimi przyczynami zwiększonej oporności mogą być: anomalie naczyniowe, przecieki ogólnoustrojowe, choroby połączone z uszkodzeniem tkanki płucnej, patologia układu sercowo-naczyniowego. Problem może prowadzić do wad rozwojowych, nieprawidłowości genetycznych.

Nadciśnienie płucne jest stanem hemodynamicznym i patofizjologicznym, a nie pojedynczą jednostką nozologiczną. Wyjątkiem jest tętnicze nadciśnienie płucne. Ta odmiana patologiczna stanowi pierwszą grupę klasyfikacyjną i może być eksponowana jako diagnoza kliniczna.

  • tętniczy,
  • żylny,
  • zakrzepowo-zatorowe,
  • niedotlenienie,
  • mieszane.

U dzieci istnieją dowolne znane odmiany tego zespołu, ale wśród przyczyn najczęstszych są wady serca i idiopatyczny wariant nadciśnienia. Niezbędnym kryterium nadciśnienia w naczyniowych zmianach w płucach dziecka jest wzrost oporu naczyniowego. Jeśli nie zostanie to zaobserwowane podczas badania niemowlęcia, a ciśnienie w tętnicy płucnej jest wysokie, konieczne jest rozwiązanie problemu leczenia chirurgicznego.

U noworodków krążenie krwi jest czasami upośledzone. Po porodzie płuca zaczynają wykonywać czynności oddechowe, zapewniając wymianę gazową. W obecności zaburzeń ciśnienie w małym krążku krwi może gwałtownie wzrosnąć, powodując ogromne obciążenie serca. Rezultatem może być powstanie uporczywego krążenia krwi płodowej lub przetrwałego nadciśnienia płucnego (PGH), które wymaga pilnej pomocy.

Klasyfikacja

Próby klasyfikacji tego syndromu zaczęły się w 1973 roku, kiedy wyizolowano pierwotną i wtórną postać nadciśnienia płucnego. Od tego czasu, w związku z aktualizacją informacji o mechanizmach choroby, klasyfikacja była kilkakrotnie weryfikowana. Ta druga opcja została zaproponowana przez Europejską Wspólnotę Kardiologiczną w 2015 r. Uwzględnia etiologiczne, kliniczne, anatomiczne i fizjologiczne cechy choroby. Takie podejście pozwala dokładnie określić rodzaj nadciśnienia i wybrać odpowiednie leczenie.

Istnieje 5 grup tego zespołu, z których każda obejmuje różne warianty etiologii nadciśnienia płucnego.

  1. Płucne nadciśnienie tętnicze, w tym idiopatyczne, dziedziczne, wywołane lekami lub toksynami, związane z zakażeniem HIV, schistosomatozą, nadciśnieniem wrotnym.
  2. Choroba okluzyjna żył płucnych. Ta odmiana patologii, podobnie jak poprzednia, jest podzielona na idiopatyczne, dziedziczne formy, może być wywołana przez leki lub być związana z chorobami.
  3. Nadciśnienie płucne u noworodków z uporczywym prądem.
  4. Druga grupa obejmuje warianty zespołu, które są konsekwencją patologii lewego serca. Zwiększenie ciśnienia w łożysku naczyniowym małego koła może prowadzić do dysfunkcji lewej komory, uszkodzenia zastawki, wrodzonej kardiomiopatii, zwężenia żył płucnych.
  5. Trzecia grupa jest związana z patologią płuc lub długotrwałym niedotlenieniem.
  • choroby śródmiąższowe i niektóre inne choroby płuc;
  • Ataki bezdechu sennego;
  • niedotlenienie na dużych wysokościach;
  • hipowentylacja pęcherzyków płucnych;
  • anomalie płuc.

Czwarta grupa obejmuje różne warianty przewlekłej niedrożności tętnicy płucnej, przede wszystkim nadciśnienia zakrzepowo-zatorowego. O mnieNiedrożność może być związana z wrodzonym zwężeniem, spowodowanym naczyniakomięsakiem i innymi nowotworami naczyniowymi, zapaleniem tętnic, pasożytami.

Ostatnia piąta grupa obejmuje te warianty zespołu, dla których mechanizmy rozwoju nie zostały w pełni wyjaśnione, lub kilka z nich naraz.

  • choroby krwi, w tym niedokrwistość hemolityczna, stan po splenektomii;
  • patologie ogólnoustrojowe (sarkoidoza, histiocytoza płucna);
  • choroby prowadzące do istotnych zmian metabolicznych (Gaucher, hormonalne choroby tarczycy, glikogenoza);
  • inne choroby, w szczególności mikroangiopatia nowotworowa z tworzeniem skrzeplin, zwłóknienie zapalenia śródpiersia.

Oprócz tej klasyfikacji istnieją inne opcje systematyzacji nadciśnienia. Podział na klasy funkcjonalne opiera się na nasileniu objawów klinicznych. Istnieją 4 takie klasy. W przypadku pierwszego z nich całkowity brak ograniczeń aktywności fizycznej: zwykłym obciążeniom nie towarzyszą żadne objawy.

Jeśli rozpoznano drugą lub trzecią klasę czynnościową, oznacza to brak objawów choroby w spoczynku, ale zwykle stresy, a nawet aktywność fizyczna o niskiej intensywności prowadzą do pogorszenia stanu. Czwarta klasa klasyfikacji funkcjonalnej jest najcięższa: charakteryzuje się objawami nadciśnienia płucnego w spoczynku, a minimalne obciążenia znacząco pogarszają stan pacjenta.

Obraz kliniczny

Początkowy etap rozwoju zespołu patologicznego może pozostać niezauważony. W przypadku nadciśnienia płucnego objawy są początkowo związane z rozwojem dysfunkcji prawej komory. Zazwyczaj pojawiają się podczas aktywności fizycznej. Pojawienie się skarg w spoczynku jest charakterystyczne dla ciężkich przypadków i postępującej niewydolności serca. Objawy tego zespołu są niespecyficzne. Podobne objawy są możliwe w przypadku innych chorób, którym towarzyszy niewydolność prawej komory.

  • duszność,
  • okresowo odczuwalne uduszenie,
  • zmęczenie,
  • słabość,
  • ból w sercu,
  • krótkotrwała utrata przytomności,
  • palpitacja,
  • suchy kaszel,
  • nudności.

Wraz z postępem niewydolności serca wykrywa się obrzęk kończyn dolnych, zwiększa się brzuch. Jest sinica skóry wzdłuż obwodu, wątroba jest powiększona.

Obraz kliniczny w dużej mierze zależy od przyczyny, która doprowadziła do wystąpienia zespołu, obecności powiązanych stanów lub powikłań nadciśnienia tętniczego, współistniejącej patologii. W szczególności niewłaściwa redystrybucja przepływu krwi w małym okręgu jest przyczyną poszerzenia tętnicy płucnej lub przerostu naczyń oskrzelowych. Rezultatem będzie pojawienie się krwioplucia, chrypki głosu i oddechu, ataki duszności z silnym bólem za mostkiem. W ciężkich przypadkach istnieje ryzyko pęknięcia lub rozwarstwienia ściany dużych naczyń.

Nadciśnienie płucne u dzieci ma swoje własne cechy. Początkowym objawem jest pojawienie się duszności podczas aktywności fizycznej dziecka. Nasilenie objawów zależy od wielkości ciśnienia w tętnicy płucnej (DLA). Ponadto dziecko może odczuwać uduszenie. Do częstych objawów zespołu w dzieciństwie zalicza się omdlenie - omdlenie, które czasami pojawia się we wczesnej fazie choroby. W miarę postępu choroby może wystąpić ból i inne objawy.

  • pulsacja drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej;
  • amplifikacja 2 ton powyżej tułowia płucnego;
  • trzeci ton, słyszany z prawej strony mostka;
  • szmer pansystoliczny i rozkurczowy.

Sapanie w płucach z nadciśnieniem tętniczym zwykle nie jest określone. W zależności od objawów typowych dla tej lub innej choroby, w niektórych przypadkach można zidentyfikować przyczynę rozwiniętego zespołu zwiększonego oporu naczyniowego w płucach.

Diagnostyka

Ból, duszność, osłabienie można zaobserwować w wielu chorobach. Ponieważ klinika syndromu jest niespecyficzna, duże znaczenie mają dodatkowe metody badawcze stosowane w diagnostyce nadciśnienia płucnego. Najważniejszym wskaźnikiem jest wielkość DLA. W celu określenia wskaźnika stosuje się echokardiografię, która jest badaniem USG. Oprócz ultradźwięków serca wskaźnik można określić przez bezpośredni pomiar ciśnienia w prawej komorze przez jego cewnikowanie. Metoda ta, ze względu na wysoką dokładność, jest uważana za złoty standard diagnozy zespołu nadciśnienia płucnego.

  • elektrokardiografia,
  • Echokardiografia,
  • cewnikowanie prawej komory,
  • radiografia,
  • badanie gazów krwi,
  • ocena oddychania zewnętrznego,
  • scyntygrafia płuc,
  • obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny.

Na podstawie jedynie danych echokardiograficznych można założyć obecność nadciśnienia tętniczego i w przybliżeniu obliczyć jego nasilenie. Przy pomocy wyszukiwania diagnostycznego uzyskuje się wiele użytecznych informacji o stanie serca i jego funkcjach.

Leczenie

Jak leczyć nadciśnienie płucne, biorąc pod uwagę różnorodność czynników prowadzących do rozwoju patologii? Długoterminowe badania wskazują na potrzebę zintegrowanego podejścia. W przypadku leczenia nadciśnienia płucnego wyznacza się, biorąc pod uwagę przyczyny, które doprowadziły do ​​rozwoju zespołu. Ponadto, patogenetyczne i symptomatyczne metody oddziaływania są aktywnie wykorzystywane do poprawy hemodynamiki i stanu czynnościowego mięśnia sercowego.

Leczenie środkami ludowymi, a także stosowanie nietradycyjnych metod, jest dopuszczalne tylko jako dodatek do podstawowej terapii. Jeśli leki takie jak prostaglandyny, inhibitory PDE5 (Viagra), antagoniści receptora endoteliny i inne są nieskuteczne, podejmują operację. Szczególną uwagę zwraca się na eliminację ryzyka: organizuje się zapobieganie infekcjom dróg oddechowych, monitoruje się odżywianie, podejmuje się działania zapobiegające ciąży, zapewnia się komfort psychiczny.

  • Diuretyki. Leki są potrzebne, aby usunąć nagromadzony płyn i zmniejszyć obciążenie serca.
  • Trombolityki. Stosuje się je do rozpuszczania utworzonych skrzepów krwi i zapobiegania nawrotom skrzeplin.
  • Blokery kanału wapniowego. Zmniejszyć ciśnienie w łożysku naczyniowym, poprawić stan mięśnia sercowego.
  • Glikozydy nasercowe. Zmniejszyć objawy niewydolności serca, mieć działanie antyarytmiczne.
  • Środki rozszerzające naczynia. Poprzez rozluźnienie mięśni ściany naczynia zmniejsza się ciśnienie w naczyniowym łożysku płucnym.
  • Prostaglandyny. Usunąć skurcz naczyń, zmniejszyć proliferację śródbłonka. To samo robią agenci z grupy antagonistów receptora endoteliny.
  • Oxygenoterapia może zmniejszyć zjawisko niedotlenienia.

Wdychanie tlenku azotu pomaga zmniejszyć opór naczyniowy, normalizację przepływu krwi.
Syldenafil z nadciśnieniem płucnym rozszerza naczynia płucne, zmniejsza opór w małym krążku krążenia. Lek produkowany przez Pfizer znany jest jako Viagra. Ten inhibitor enzymu PDE5 został pierwotnie opracowany jako lek, który poprawia przepływ krwi wieńcowej w niedokrwieniu mięśnia sercowego. Obecnie lek Viagra stosuje się w zaburzeniach erekcji i nadciśnieniu płucnym.

Zastosowanie jakiegokolwiek leku lub techniki powinno być poprzedzone konsultacją lekarską. Samoleczenie jest niedopuszczalne, wszystkie rodzaje terapii są wyznaczane przez doświadczonego specjalistę. Instrukcje dotyczące stosowania należy sprawdzić przed przyjęciem nowych tabletek.

Dieta jest jednym z niezbędnych elementów leczenia. Dieta powinna być wysokowartościowa, ograniczenie dotyczące substancji spożywczych w zasadzie dotyczy tłuszczów zwierzęcych. Jeśli występują objawy niewydolności prawej komory, zmniejsza się ilość soli i płynu.

Jako chirurgiczne metody leczenia stosuje się balonową septostomię przedsionkową. Poprzez interwencję dochodzi do wewnątrzsercowego wypływu krwi od lewej do prawej. Zgodnie z istotnymi wskazaniami, gdy leki nie pomagają, można przeprowadzić przeszczep płuc. Oprócz złożoności interwencji i braku narządów dawcy, obecność przeciwwskazań może stać się przeszkodą w operacji.

Wideo

Wideo - Nadciśnienie płucne

Prognoza

U pacjentów z nadciśnieniem płucnym rokowanie przeżycia zależy od kilku czynników. Wnioski pomagają ocenić stan pacjenta i obecność objawów (duszność, ból, omdlenie i inne). Lekarz ustanawia klasę czynnościową, bada hemodynamiczne, laboratoryjne wskaźniki nie tylko podczas badania podstawowego, ale także podczas każdej kolejnej wizyty. Ważne jest, aby ocenić reakcję organizmu na trwające leczenie, tempo postępu choroby.

Rokowanie jest często niekorzystne, chociaż zależy od rodzaju nadciśnienia. Postać idiopatyczna jest trudna do leczenia: średnia długość życia takich pacjentów od momentu rozpoznania wynosi 2,5 roku. Charakter autoimmunologiczny uszkodzenia pogarsza prognozę, co doprowadziło do wzrostu płucnego ciśnienia naczyniowego.

Na wskaźnik przeżycia istotny wpływ mają parametry hemodynamiczne, przede wszystkim DLA. Jeśli parametr przekracza 30 mm Hg. Art. i nie zmienia się w odpowiedzi na zaleconą terapię, średnia długość życia wynosi 5 lat. Negatywne prognozy wskazują na pojawienie się omdlenia. Rozwój omdlenia u pacjentów automatycznie przekłada je na czwartą klasę czynnościową. Ból w sercu często wskazuje na przywiązanie do zespołu dławicowego i niekorzystnie wpływa na oczekiwaną długość życia.

Prognozy są również niekorzystne w postępie niewydolności serca prawej komory. Obecność oznak stagnacji jest charakterystyczna dla wysokiego ryzyka zgonu w ciągu najbliższych kilku lat.

Dobrym znakiem prognostycznym jest pozytywna odpowiedź na antagonistów wapnia.

Jeśli podczas leczenia objawy choroby zostaną całkowicie lub częściowo wyeliminowane, wskaźniki hemodynamiczne i funkcjonalne ulegną poprawie, są szanse na pokonanie pięcioletniego progu przeżycia. Według niektórych danych dla tych pacjentów wynosi ona 95%.

Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne Jest pewnym schorzeniem układu oddechowego, podczas którego ciśnienie wewnątrznaczyniowe gwałtownie wzrasta w przepływie krwi w tętnicy płucnej. Co ciekawe, w rozwoju nadciśnienia płucnego w wyniku działania jednego z dwóch głównych procesów patologicznych, zarówno ze względu na gwałtowny wzrost objętości przepływu krwi bezpośrednio, a następnie zwiększenie ciśnienia w wyniku zwiększenia objętości krwi oraz wzrost płucnego ciśnienia wewnątrznaczyniowej na przepływie niezmienionej objętości. O występowaniu nadciśnienia płucnego zwykle mówi się, gdy ciśnienie w głównym strumieniu tętnicy płucnej przekracza 35 mm Hg.

Nadciśnienie płucne jest złożonym, wieloskładnikowym stanem patologicznym. W miarę stopniowego rozwoju i ujawniania wszystkich objawów klinicznych, układ sercowo-naczyniowy i płucny stopniowo ulega wpływom i ulega destabilizacji. Uruchomiony etap nadciśnienia płucnego, a w niektórych jego postaciach, które charakteryzują się wysoką aktywność (na przykład formy idiopatyczne nadciśnienie płucne i nadciśnienie płucne w pewnych zmian autoimmunologicznych) może zakończyć się niewydolności oddechowej i układu krążenia, a następnie do śmierci.

Konieczne jest zrozumienie, że przeżycie pacjentów z nadciśnieniem płucnym zależy bezpośrednio od szybkiej diagnozy i leczenia choroby. Dlatego pierwsze kluczowe objawy nadciśnienia płucnego i powiązania jego patogenezy muszą być jasno określone w celu przepisania terminowej terapii.

Przyczyny nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne może objawiać się zarówno jako choroba samotna (pierwotna), jak i w wyniku działania pewnej podstawowej przyczyny.

Pierwotne lub idiopatyczne (z nieznaną genezą) nadciśnienie płucne jest obecnie najgorzej zbadanym podgatunkiem nadciśnienia płucnego. Jego główne przyczyny rozwoju opierają się na zaburzeniach genetycznych, które manifestują się w momencie umieszczenia embrionów w przyszłych naczyniach zapewniających układ płucny. Ponadto, będzie obserwowane dzięki wszystkie te same wady efekty genomu niewydolności syntezy organizmu niektórych substancji, która może rozciągać się zwężenie naczyń lub vice versa: śródbłonkowy czynnik serotoniny i angiotensyny specjalny czynnik 2. Oprócz powyższych dwóch czynników jest warunkiem pierwotne nadciśnienie płucne, istnieje jeszcze jeden czynnik warunkujący: nadmierna aktywność agregacyjna płytek krwi. W rezultacie wiele małych naczyń w układzie krążenia płucnym zostanie zablokowanych przez skrzepliny.

W konsekwencji ciśnienie wewnątrznaczyniowe w układzie krążenia płucnym gwałtownie wzrośnie, a to ciśnienie wpłynie na ściany tętnicy płucnej. Ponieważ tętnice mają bardziej wzmocnioną warstwę mięśniową, a następnie, w celu poradzenia sobie z rosnącą presją w swoim krwioobiegu i „push” niezbędna ilość krwi w naczyniach, muskularny część ściany tętnicy płucnej wzrośnie - będzie rozwijać przerost wyrównawczy.

Oprócz hipertrofii i małej zakrzepicy tętniczek płucnych podczas rozwoju pierwotnego nadciśnienia płucnego może również uczestniczyć takie zjawisko, jak koncentryczne zwłóknienie płuc. W wyniku tego prześwit tętnicy płucnej ulegnie zawężeniu, a w konsekwencji wzrośnie ciśnienie w przepływie krwi.

W wyniku wysokiego ciśnienia krwi, niemożność normalnych naczyniach płucnych do wspierania promocji przepływ krwi do już wyższe niż normalne ciśnienie lub niewypłacalności nieprawidłowych naczyń krwionośnych w celu ułatwienia przepływu strumienia krwi do normalnych wskaźników ciśnienia w układzie krążenia płucnego opracować inny mechanizm wyrównawczy - wszelkie tak zwane " obejścia ", a mianowicie zastawki tętniczo-żylne zostaną otwarte. Przenosząc krew przez te przetoki, ciało będzie próbowało obniżyć wysoki poziom ciśnienia w tętnicy płucnej. Ale od ściany tętniczek mięśni jest znacznie słabsze, bardzo szybko, te boczniki zepsuje i tworzą wiele obszarów, które również zwiększy ciśnienie w układzie, tętnicę płucną w nadciśnieniu płucnym. Ponadto te boczniki zakłócają prawidłowy przepływ krwi przez krążenie. W trakcie tego procesu dochodzi do zaburzeń procesów utleniania krwi i dostarczania tlenu do tkanek.

W przypadku nadciśnienia wtórnego przebieg choroby jest nieco inny. Wtórne nadciśnienie płucne spowodowane przez ogromną liczbę schorzeń: przewlekła obturacyjna zmiany systemowe płuc (POChP), na przykład, wrodzona choroba serca, zakrzepicy uszkodzenia tętnicy płucnej stanach niedotlenienia (zespół Pickwicka), oraz, oczywiście, chorób sercowo-naczyniowych. W którym choroba serca, która może prowadzić do opracowania wtórne nadciśnienie płucne, dzieli się na dwie podklasy: choroba powodują niewydolność funkcji lewej komory serca, i te choroby, które prowadzą do wzrostu ciśnienia w komorze lewego przedsionka.

Przez przyczyn choroby, nadciśnienie płucne, wraz z rozwojem niewydolności lewej komory, to wieńcowych uszkodzenie lewej komory, a kardiomiopaticheskie myocardio uszkodzenia wady aorty układu zaworowego, zwężenie tętnicy oraz wpływ na nadciśnienia lewej komory. Inne choroby, które powodują wzrost ciśnienia w komorze w lewym przedsionku i późniejszego rozwoju nadciśnienia płucnego obejmują zwężenie zastawki dwudzielnej, lewego przedsionka nowotworu zmiany i nieprawidłowości rozwojowe: trehpredserdnoe zaburzenia serca lub rozwoju patologicznych zwłóknieniowe pierścienia znajduje się ponad zaworem mitarlnym ( „supravalvular pierścienia mitralnego”).

W trakcie rozwoju wtórnego nadciśnienia płucnego można wyróżnić następujące główne powiązania patogenetyczne. Zwykle są one podzielone na funkcjonalne i anatomiczne. Funkcjonalne mechanizmy nadciśnienia płucnego rozwijają się z powodu zakłóceń normalnych lub pojawienia się nowych patologicznych cech funkcjonalnych. Po ich wyeliminowaniu lub skorygowaniu zostanie skierowana kolejna terapia lekowa. Anatomiczne mechanizmy rozwoju nadciśnienia płucnego wynikają z pewnych anatomicznych wad tętnicy płucnej lub krążenia płucnego. Zmiany te nie mogą zostać wyleczone przez leczenie farmakologiczne, a niektóre z tych wad można naprawić, wykonując pewne zabiegi chirurgiczne.

Funkcjonalne mechanizmy nadciśnienie płucne obejmują patologiczny odruch Savitsky, zwiększonej pojemności minutowej serca, efekt tętnicy płucnej w substancji biologicznie czynnej i zwiększenie ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, zwiększenie lepkości krwi i ekspozycji na częste oskrzelowo infekcji.

Patologiczny odruch Savitsky'ego rozwija się w odpowiedzi na obturacyjne uszkodzenia oskrzeli. W przypadku niedrożności oskrzeli dochodzi do spastycznego ucisku (zwężenia) gałęzi tętnicy płucnej. W konsekwencji ciśnienie wewnątrznaczyniowe i oporność na przepływ krwi w małym okręgu krążenia krwi znacznie wzrastają w tętnicy płucnej. W rezultacie normalny przepływ krwi przez te naczynia zostaje zakłócony, spowolniony, a tkanki nie otrzymują tlenu i składników odżywczych w całości, podczas których rozwija się hipoksja. Ponadto, nadciśnienie płucne powoduje przerost warstwy mięśniowej tętnicy płucnej (jak wspomniano powyżej), a także przerost i poszerzenie prawego serca.

Objętość minimalna krwi z nadciśnieniem płucnym powstaje w odpowiedzi na niedotlenienie wywołane zwiększonym ciśnieniem wewnątrznaczyniowym w tętnicy płucnej. Niska zawartość tlenu we krwi wpływa na niektóre receptory znajdujące się w strefie tętnicy szyjnej. Podczas tej ekspozycji ilość krwi automatycznie wzrasta, co serce może przepompować przez siebie w ciągu jednej minuty (minimalna objętość krwi). Po pierwsze, mechanizm ten jest kompensacyjną i zmniejsza rozwój niedotlenienie u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, ale szybko zwiększona objętość krwi, który przechodzi przez zwężony tętnicy doprowadzi się do dalszego rozwoju i nasilenie nadciśnienia płucnego.

Substancje biologicznie czynne są również produkowane ze względu na rozwój niedotlenienia. Powodują skurcz tętnicy płucnej i wzrost ciśnienia aortalnego i płucnego. Głównymi substancjami biologicznie czynnymi, które mogą zwężać tętnicę płucną, są histamina, endotelina, tromboksan, kwas mlekowy i serotonina.

Ciśnienie wewnątrz klatki piersiowej najczęściej występuje z uszkodzeniami oskrzeli układu oddechowego. W przebiegu tych zmian gwałtownie podnosi się, ściska pęcherzykowe naczynia krwionośne i wzmaga wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej i rozwój nadciśnienia płucnego.

Wraz ze wzrostem lepkości krwi zwiększa się zdolność płytek do osiadania i tworzenia skrzepów krwi. W rezultacie rozwijają się zmiany podobne do tych w patogenezie pierwotnego nadciśnienia.

Częste infekcje oskrzelowo-płucne mają dwa sposoby wpływania na nasilenie nadciśnienia płucnego. Pierwszym sposobem jest naruszenie wentylacji płuc i rozwój niedotlenienia. Drugi to efekt toksyczny bezpośrednio na mięśniu sercowym i możliwy rozwój zmian w mięśniu sercowym lewej komory.

Do anatomicznych mechanizmów rozwoju nadciśnienia płucnego należy opracowanie tak zwanej redukcji (zmniejszenia liczby) naczyń krążenia płucnego. Wynika to z zakrzepicy i stwardnienia małych naczyń krążenia płucnego.

W ten sposób można wyróżnić takie podstawowe etapy rozwoju nadciśnienia płucnego: wzrost poziomu ciśnienia w układzie tętnicy płucnej; naruszenie żywienia tkanek i narządów oraz rozwój ich niedotlenienia; przerost i poszerzenie prawego serca oraz rozwój "serca płucnego".

Objawy nadciśnienia płucnego

Ponieważ nadciśnienie płucne jest z natury raczej złożoną chorobą i rozwija się w wyniku pewnych czynników, jej objawy kliniczne i zespoły będą bardzo zróżnicowane. Ważne jest, aby zrozumieć, że pierwsze objawy kliniczne z nadciśnieniem płucnym pojawią się, gdy wskaźniki ciśnienia w przepływie krwi w tętnicy płucnej są 2 lub więcej razy wyższe niż normalnie.

Pierwszymi objawami nadciśnienia płucnego są: duszność i niedotlenienie narządu. Skrócenie oddechu wiąże się ze stopniowym zmniejszeniem czynności oddechowej płuc ze względu na wysokie ciśnienie wewnątrzaortalne i zmniejszony przepływ krwi w krążeniu płucnym. Dyspnea z nadciśnieniem płucnym rozwija się dość wcześnie. Początkowo powstaje tylko z powodu wpływu wysiłku fizycznego, ale już wkrótce zaczyna pojawiać się niezależnie od nich i nabiera stałego charakteru.

Oprócz duszności często rozwija się krwioplucie. Pacjenci mogą zauważyć kaszel z niewielkiej ilości plwociny z żyłami krwi. Hemoptysis wynika z tego, że efekt nadciśnienia płucnego, w krążeniu płucnym, zastój krwi. W wyniku tego część plazmy i erytrocytów przepoci się w naczyniu i pojawią się oddzielne żyły krwi w plwocinie.

Podczas badania pacjentów z nadciśnieniem płucnym można wykryć sinicę skóry i charakterystyczne zmiany w paliczkach palców i płytkach paznokciowych - "kije bębenkowe" i "szkiełka zegarkowe". Zmiany te spowodowane są niedostatecznym odżywianiem tkanek i rozwojem stopniowych zmian dystroficznych. Ponadto "pałeczki perkusyjne" i "szkiełko zegarkowe" są jaskrawym oznaką niedrożności oskrzeli, co może być również pośrednią oznaką rozwoju nadciśnienia płucnego.

Osocznienie można określić przez zwiększenie ciśnienia w tętnicy płucnej. to wskaże przez sygnałów dźwiękowych microstethophone uzyskują 2 2 przestrzeni międzyżebrowej w kierunku lewo - punkt, w którym zazwyczaj tętnicą płucną auscultated. Podczas rozkurczu krew przechodząca przez zastawkę tętnicy płucnej napotyka wysokie ciśnienie krwi w tętnicy płucnej, a słuchany dźwięk będzie znacznie głośniejszy niż normalnie.

Ale jednym z najważniejszych objawów klinicznych rozwoju nadciśnienia płucnego jest rozwój tzw. Serca płucnego. Serce płucne - to przerostowe zmiany w prawidłowych działach serca, które rozwijają się w odpowiedzi na wpływ wysokiego ciśnienia krwi w tętnicy płucnej. Zespołowi temu towarzyszy szereg obiektywnych i subiektywnych znaków. Subiektywnymi objawami zespołu serca płucnego z nadciśnieniem płucnym będzie obecność stałego bólu w sercu (cardialgia). Bóle te znikają wraz z wdychaniem tlenu. Główną przyczyną takiego klinicznego tętniczego niewydolności serca jest niedotlenienia mięśnia sercowego podczas zaburzeniem transportu tlenu do tego z powodu wysokiego ciśnienia w kole krwi i płuc wysokiej impedancji normalnego przepływu krwi. Oprócz bólu z nadciśnieniem płucnym można również zauważyć silne i okresowe bicie serca oraz ogólne osłabienie.

Oprócz subiektywnych objawów, które nie w pełni oceniają obecność lub brak rozwijającego się zespołu serca płucnego u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, istnieją również obiektywne oznaki. Podczas perkusji serca można określić przesunięcie jego lewej granicy. Jest to spowodowane wzrostem prawej komory i przesunięciem lewych podziałów poza normalne granice uderzeń. Podobnie, wzrost prawej komory z powodu jej przerostu doprowadzi do tego, że wzdłuż lewej granicy serca można określić pulsację lub tak zwany wstrząs kardiologiczny.

Wraz z dekompensacją serca płucnego rozwiną się oznaki powiększenia wątroby i obrzęk żył szyjnych. Ponadto, charakterystycznym objawem dekompensacji serca płuc będzie pozytywny objaw Plesh - po naciśnięciu na powiększoną wątrobę wystąpi jednoczesny obrzęk żył szyjnych.

Stopień nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne dzieli się na wiele różnych objawów. Głównymi objawami klasyfikacji nadciśnienia płucnego w stopniu zaawansowania są stopień rozwoju serca płuc, zaburzenia wentylacji, stopień niedotlenienia tkanek, zaburzenia hemodynamiczne, prześwietlenie, objawy elektrokardiograficzne.

Przyjmuje się 3 stopnie nadciśnienia płucnego: przemijające, stabilne i stabilne z wyrażoną niewydolnością krążenia.

Stopień 1 (przemijający stopień nadciśnienia płucnego) charakteryzuje się brakiem objawów klinicznych i radiologicznych. Na tym etapie obserwowane będą pierwotne i drugorzędne objawy niewydolności oddechu zewnętrznego.

Stopień 2 nadciśnienia płucnego (stabilny stan nadciśnienia płucnego) będzie towarzyszył rozwojowi duszności, która wystąpi przy nawykowym wysiłku fizycznym. Oprócz duszności na tym etapie obserwuje się akrocyjanozę. Obiektywnie zostanie określony wzmocniony apikalny impuls serca, który wskaże początek powstawania serca płucnego. Osłuchowo, w II stopniu nadciśnienia płucnego można już usłyszeć pierwsze oznaki zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej - wyżej opisany akcent 2 tonów w miejscu osłuchiwania tętnicy płucnej.

Na ogół rentgen klatki piersiowej widać wybrzuszenia pętli tętnicy płucnej (ze względu na wysokie ciśnienie w niej), rozwój korzeni płuc (także ze względu na duży wpływ ciśnienia w zbiornikach o małej krążeniu płucnym). Elektrokardiogram wykryje już oznaki przeciążenia prawego serca. W badaniu funkcji oddychania zewnętrznego będą występowały tendencje do rozwoju hipoksemii tętniczej (zmniejszenie ilości tlenu).

W trzecim etapie nadciśnienia płucnego do cech klinicznych opisanych powyżej dołączono rozlaną sinicę. Sinica będzie charakterystycznym odcieniem - szarym, "ciepłym" typem sinicy. Ponadto wystąpi obrzęk, bolesne powiększenie wątroby i obrzęk żył szyjnych.

Radiograficznie, do objawów związanych z II etapem, dodano również powiększenie prawej komory widoczne na rentgenogramie. Na elektrokardiogramie nasilą się oznaki zatkania prawego serca i hipertrofii prawej komory. W badaniu funkcji oddychania zewnętrznego obserwowana będzie wyraźna hiperkapnia i hipoksemia, a także może wystąpić kwasica metaboliczna.

Nadciśnienie płucne u noworodków

Nadciśnienie płucne może rozwinąć się nie tylko w wieku dorosłym, ale także u noworodków. Przyczyną tego stanu są cechy układu oddechowego noworodka. Kiedy się rodzi, gwałtowny skok ciśnienia wewnątrznaczyniowego występuje w układzie tętnicy płucnej. Ten skok wynika z napływu krwi do otwartych płuc i początku krążenia płucnego. To właśnie gwałtowny skok ciśnienia w głównym nurcie tętnicy płucnej jest główną przyczyną rozwoju nadciśnienia płucnego u noworodków. Dzięki niej układ krążenia nie jest w stanie zredukować i ustabilizować spontanicznego wzrostu ciśnienia wewnątrznaczyniowego, przy pierwszej inspiracji dziecka. W rezultacie następuje dekompensacja krążenia płucnego i występują charakterystyczne zmiany w nadciśnieniu płucnym w organizmie.

Nadciśnienie płucne może również wystąpić po gwałtownym skoku ciśnienia w układzie krążenia płucnym. Jeśli po takim skoku system naczyń płucnych u noworodka nie dostosuje się do nowego fizjologicznego poziomu ciśnienia wewnątrznaczyniowego, może również prowadzić do nadciśnienia płucnego.

W wyniku tych działań w organizmie wystrzeliwany jest specjalny mechanizm kompensacyjny, podczas którego próbuje on zredukować zbyt wysokie ciśnienie. Mechanizm ten jest podobny do tego z występowaniem przecieków w nadciśnieniu płucnym u dorosłych. Ponieważ nowo narodzone nie nastąpiło jeszcze ścieżki perforacji zarodkowych przepływu krwi automatycznie jeśli postać nadciśnienia płucnego spowodowała duży przeciek - krew przepływająca przez nie jeszcze zaroschennoe otwór, przez który dostarczanie krwi do płodu tlenu od matki - płodowa przetrwałego przewodu tętniczego.

Obecność ciężkiego nadciśnienia płucnego u nowo narodzonego dziecka zwykle stwierdza się, gdy wzrasta wartość ciśnienia wewnątrz tętniczego płuc powyżej 37 mm. Hg Art.

Klinicznie, ten typ nadciśnienia tętniczego będzie charakteryzował się szybkim rozwojem sinicy, naruszeniem funkcji oddychania dziecka. Ponadto na pierwszy plan wysuną się objawy ciężkiej duszności. Ważne jest, aby pamiętać, że ten rodzaj nadciśnienia płucnego noworodka jest bardzo niebezpieczne dla państwa swego życia - w przypadku braku odpowiedniego leczenia noworodka śmierć może nastąpić w ciągu kilku godzin od wystąpienia pierwszych objawów choroby.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie następujących czynników: wysokiego ciśnienia wewnątrz tętniczego płuc, zapobiegania zakrzepicy, złagodzenia niedotlenienia i rozładowania prawego serca.

Jedną z najskuteczniejszych metod leczenia nadciśnienia płucnego jest stosowanie blokerów kanału wapniowego. Najczęściej z tej linii leków stosuje się takie leki jak nifedypina i amlodypina. Należy zauważyć, że u 50% pacjentów z nadciśnieniem płucnym i długotrwałą terapią tymi lekami obserwuje się znaczne zmniejszenie objawów klinicznych i poprawę ogólnego stanu. Leczenie blokerami kanału wapniowego rozpoczyna się najpierw od małych dawek, a następnie stopniowo zwiększa się do wysokiej dawki dziennej (około 15 mg na dobę). Podczas wyznaczania tej terapii ważne jest okresowe monitorowanie średniego ciśnienia tętniczego w tętnicy płucnej w celu dostosowania terapii.

Wybierając bloker kanału wapniowego, należy również wziąć pod uwagę częstość akcji serca pacjenta. Jeśli zdiagnozowana zostanie bradykardia (mniej niż 60 uderzeń na minutę), wówczas nifedypina jest podawana w leczeniu nadciśnienia płucnego. Jeśli tachykardia jest rozpoznawana ze 100 lub więcej uderzeń na minutę, optymalnym lekiem do leczenia nadciśnienia płucnego jest Diltiazem.

Jeśli nadciśnienie płucne nie reaguje na leczenie blokerem kanału wapniowego, zaleca się leczenie prostaglandynami. Leki te powodują ekspansję zwężonych naczyń płucnych i zapobiegają agregacji płytek krwi, a następnie rozwojowi zakrzepicy w nadciśnieniu płucnym.

Ponadto pacjenci z nadciśnieniem płucnym okresowo zalecali tlenoterapię. Są one wykonywane ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi poniżej 60-59 mm Hg.

W celu rozładowania prawego serca zaleca się stosowanie diuretyków. Zmniejszają zatory prawej komory w zależności od objętości i zmniejszają stagnację krwi żylnej w dużym krążeniu krwi.

Ważne jest również okresowe stosowanie leków przeciwzakrzepowych. Kubek innych do tego celu jest używany lek Warfaryna. Jest to pośredni antykoagulant i zapobiega powstawaniu zakrzepów. Ale wraz z powołaniem Warfarin należy monitorować tak zwaną międzynarodową normalną zależność - stosunek czasu protrombinowego pacjenta do ustalonej wartości. W przypadku stosowania warfaryny w nadciśnieniu płucnym wartość INR powinna wynosić 2-2,5. Jeśli wskaźnik ten jest niższy, ryzyko wystąpienia masywnego krwawienia jest niezwykle wysokie.

Prognoza nadciśnienia płucnego

Rokowanie nadciśnienia płucnego jest najczęściej niekorzystne. Około 20% zgłoszonych przypadków nadciśnienia płucnego powoduje śmiertelne skutki. Ważną cechą predykcyjną jest rodzaj nadciśnienia płucnego. Tak więc, kiedy wtórne nadciśnienie płucne wskutek procesów autoimmunologicznych, jest bardzo słabe rokowania rokowaniem: około 15% wszystkich chorych z tej formy matrycy w kilka lat po rozpoznaniu powoli rozwoju choroby w czynności płuc.

Ważnym czynnikiem, który może określić oczekiwaną długość życia pacjenta z nadciśnieniem płucnym, są również wskaźniki średniego ciśnienia w tętnicy płucnej. Przy wzroście tego wskaźnika powyżej 30 mm Hg i jego wysokiej oporności (brak reakcji na odpowiednią terapię), średnia długość życia pacjenta będzie wynosić tylko 5 lat.

Ponadto ważną rolę w prognozowaniu choroby odgrywa czas dołączenia objawów niewydolności serca. Przy ujawnionych objawach stopnia 3. lub 4. niewydolności serca i oznak rozwoju niewydolności prawej komory, rokowanie nadciśnienia płucnego jest również uważane za wyjątkowo niekorzystne.

Idiopatyczna (pierwotna) niewydolność płuc jest również słabym przeżyciem. Jest to niezwykle trudne w leczeniu, a przy tej postaci nadciśnienia płucnego prawie niemożliwe jest leczenie terapii czynnikiem, który bezpośrednio powoduje gwałtowny wzrost ciśnienia w krwiobiegu tętnicy płucnej. Średnia długość życia takich pacjentów wyniesie średnio tylko 2,5 roku.

Ale oprócz dużej liczby negatywnych wskaźników prognostycznych dla nadciśnienia płucnego, istnieje również kilka pozytywnych. Jedną z nich jest to, że w przypadku leczenia nadciśnienia płucnego, blokery kanału wapniowego, objawy stopniowo znika (to choroba odpowiada na leczenie), przeżycie pacjentów w progu 95%, co przekracza pięciu.

Rokowanie w leczeniu wtórnego nadciśnienia płucnego

AH - najczęstsza przewlekła choroba na świecie i w dużej mierze determinuje wysoką śmiertelność i niepełnosprawność z powodu chorób sercowo-naczyniowych i mózgowo-naczyniowych. Około jedna trzecia dorosłych cierpi na tę chorobę.

Pod tętniakiem aorty jest rozumiane lokalne rozszerzenie światła aorty 2 razy lub więcej w porównaniu do tego w niezmienionej części proksymalnej.
Klasyfikacja tętniaka podziału wstępującego i łuku aorty opiera się na ich lokalizacji, formie, przyczynach powstawania, strukturze ściany aorty.

W literaturze krajowej, podobnie jak w NCSSC, przyjęto termin "otwarty wspólny kanał przedsionkowo-komorowy" jako najbardziej refleksyjny aspekt embriologiczny, anatomiczny i chirurgiczny.

Nadciśnienie płucne: przyczyny, formy, objawy, leczenie

Nadciśnienie płucne - zestaw anatomicznych, funkcjonalne i klinicznych zmian występujących przy chorobach serca i oskrzeli i płuc charakteryzujących się wysokie ciśnienie krwi (powyżej 25-30 mm Hg) w tętnicy płucnej, a charakteryzuje się progresji prawej komory serca z niewydolnością serca. Niebezpieczeństwo tego zespołu jest zwiększone obciążenie prawej komory serca z upośledzoną jej funkcjonowania, ciała śmiertelne, jeśli nie jest leczone.

W chorobach serca mechanizm spustowy nadciśnienia tętniczego polega na zwiększeniu ciśnienia krwi w lewym sercu, a zatem w płucach, oraz z chorobami oskrzelowo-płucnymi, nadciśnienie powoduje skurcz i naruszenie elastyczności ściany naczyniowej w płucach.

Istnieją następujące typy tętniczego nadciśnienia płucnego:

  • Kiedy pierwotna lub idiopatyczna forma nadciśnienie, podstawowa przyczyna choroby często nie może być zidentyfikowana. Częściej ta forma rozwija się u kobiet w młodym wieku. Uważa się, że występuje nadciśnienie pierwotne, które rozwinęło się u pacjenta w wieku od 10 do 40 lat bez chorób serca, oskrzelowo-płucnych lub ogólnoustrojowych. W przypadku, gdy bliscy krewni cierpią na nadciśnienie, mówią o rodzinie lub o dziedzicznym nadciśnieniu małego krążka krwi.
  • Wtórne nadciśnienie jest spowodowane chorobami serca lub płuc. Ten wariant jest bardziej powszechny niż postać idiopatyczna.
  • Z przewlekłym nadciśnieniem zakrzepowo-zatorowym przyczyną jest nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń płucnych.

Przyczyny

Przyczyny nadciśnienie idiopatyczne nie są znane. Spośród czynników mających pojedyncze obciążony microthromboembolism dziedziczności osiadanie krwi (skrzepy) w łożysku naczyniowym w tkance płuc, dysfunkcję śródbłonka (wewnętrznej wykładziny) w kapilarach płucnych.

Przyczyny wtórne tętnicze nadciśnienie płucne takie choroby, jak:

  1. Choroby kardiologiczne i naczyniowe:
  • kardiomorfoza po zawale,
  • kardiochirurgia po kardiochirurgii - wymiana bliznowacenia prawidłowego mięśnia sercowego po jego zapaleniu,
  • wady serca natury wrodzonej i nabytej,
  • guzy tkanek serca,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • kardiomiopatia,
  • choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej,
  • zapalenie naczyń - schorzenie ściany naczynia zapalne, alergiczne lub toksyczne.
  1. Choroby układu oskrzelowo-płucnego:
  • przewlekła obturacyjna choroba charakteryzująca się obecnością przewlekłego obturacyjnego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc, częstszego u osób długotrwale palących,
  • przewlekłe zapalenie oskrzeli, zapalenie oskrzelików, zapalenie płuc z częstym i długotrwałym przebiegiem,
  • ciężki przebieg astmy oskrzelowej.
  1. Inne choroby:
  • zmiany ściany naczynia spowodowane przez układowe choroby tkanki łącznej - układowy toczeń rumieniowaty, twardzina itp.,
  • zespół nadciśnienia wrotnego z podwyższonym ciśnieniem w naczyniach wątroby u osób z marskością wątroby,
  • Zakażenie HIV,
  • wrodzone zaburzenia metaboliczne - patologia tarczycy, glikogenezy (metabolizm glikogenu w organizmie), hemoglobinopatie itp.
  1. Szczególne miejsce zajmuje nadciśnienie płucne noworodków, które może być również pierwotne lub wtórne. Pierwszy wariant rozwija się u noworodka bez objawów choroby płuc. Drugi wariant pojawia się u niemowlęcia z patologią serca lub płuc, a także z uduszeniem (sapaniem) i niedotlenieniem (głód tlenowy) podczas porodu. Wśród przyczyn uporczywego nadciśnienia płucnego u noworodków są:
  • Zespół zaburzeń oddechowych (ostre zaburzenia oddechowe),
  • Aspiracja (inhalacja) przez smółkę podczas porodu,
  • zapalenie płuc i sepsa w okresie noworodkowym,
  • przedwczesny (prenatalnej) zamknięcie przetrwały otwór owalny i tętniczego, mające „wyłączenia” przepływu krwi przez płuca płodu i kursu w czasie pierwszego płacz noworodków lub w pierwszych miesiącach życia
  • wrodzona przepuklina przeponowa, w której narządy zlokalizowane w jamie brzusznej wywierają ciśnienie w lewym płucu, co powoduje zwiększenie przepływu prawego płuca.

Ostra postać nadciśnienia tętniczego występuje w najkrótszym czasie i jest spowodowany masywną chorobą zakrzepowo-zatorową płuc, stanem astmatycznym, obrzękiem płuc.

Objawy choroby

Ze względu na to, że Nadciśnienie płucne w większości przypadków rozwija się powoli, objawy kliniczne we wczesnym stadium mogą być nieobecne długi czas.

Wraz z postępem nadciśnienia pojawia się subkompensacja choroby i pojawiają się pierwsze oznaki choroby. Należą do nich duszność, początkowo z powodu ćwiczeń, a następnie w spoczynku. Oprócz duszności, pacjent zauważa niebieskawe zabarwienie skóry twarzy i kończyn (akrocyjanoza), szybkie zmęczenie, ogólne osłabienie, obniżoną tolerancję wysiłku. Zawroty głowy i omdlenia są możliwe z powodu zmniejszenia przepływu tlenu do mózgu. Wszystkie te objawy są objawem początku niewydolności oddechowej.

Ze względu na fakt, że opisane objawy występują w wielu chorobach serca, konieczne jest jak najszybsze skontaktowanie się z lekarzem i wyjaśnienie przyczyny pojawienia się takich objawów.

Ze względu na stały wzrost ciśnienia w prawej komorze naczyń włosowatych płuc, której zadaniem jest doprowadzenie krwi do tętnicy płucnej, a nie może poradzić sobie ze wzrostem obciążenia, i jest utworzony przez niewydolnością prawej komory. jego cechy to pierwszy obrzęk kończyn dolnych, a następnie całe ciało, zwiększenie dolegliwości brzucha i ból w prawej części brzucha, spowodowane płynem stagnacji w wątrobie i jego wzrost do serca (serce), marskość wątroby.

Na etapie dekompensacji pacjent ma rozlaną sinicę, rozprzestrzenia się po całym ciele, charakteryzuje się obrzękiem, dusznością w spoczynku i leżeniem. Zmiany dystroficzne rozwijają się we wszystkich narządach i tkankach.

W zależności od zaburzeń anatomicznych i czynnościowych występujących w chorobie, a także od poziomu tolerancji aktywności fizycznej, określić stopień nadciśnienia tętniczego:

  • 1 stopień lub przejściowy (labilny) - charakteryzujące się niestałym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej o więcej niż 30 mm Hg, powstającego po wysiłku fizycznym. Z reguły objawy zaburzają pacjenta z istotnymi obciążeniami lub w ogóle nie występują.
  • 2 stopnie lub stabilne nadciśnienie - charakteryzuje się stałym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 25 mm Hg w spoczynku i powyżej 30 mm Hg pod obciążeniem. Objawy występują przy dobrze tolerowanym obciążeniu (chodzenie, wchodzenie po schodach itp.).
  • 3 stopnie lub nieodwracalne - Niewydolność prawej komory rozwija się wraz ze wszystkimi jej objawami klinicznymi, w przypadku braku leczenia, szybko przechodzi do stanu końcowego i śmierci.

Diagnostyka

Ze względu na fakt, że nadciśnienie płucne może przejść do ciężkiej niewydolności prawej komory stosunkowo szybko (w ciągu 2-8 lat od chwili rozpoznania), musisz być ostrożny jeśli chodzi o podejrzeniu nadciśnienia tętniczego u osób z istniejących chorób serca i płuc, a także z systemem choroby.

Dla tej określonej kategorii pacjentów konieczne jest regularne odwiedzanie lekarza prowadzącego z corocznym przeprowadzeniem następujących badań:

  1. Radiografia klatki piersiowej może określić wzrost granic serca z przerostem prawej komory i wzmocnić obraz płucny ze względu na komponent naczyniowy,
  2. Znaki EKG oprócz głównych patologii (niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał serca, itd.), ujawnia objawy przerostu prawej komory serca i prawego przeciążenia,
  3. Echokardiografia nie tylko pomaga zdiagnozować chorobę mięśnia sercowego, ale również pośrednio mierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej, na podstawie której poruszono kwestię przeprowadzania inwazyjną metodę rozpoznania - cewnikowanie tętnicy płucnej z bardziej precyzyjnego pomiaru ciśnienia w nim.

nadciśnienie płucne na zdjęciu rentgenowskim

W celu wyjaśnienia diagnozy dotyczącej podejrzenia nadciśnienia tętniczego spowodowanego chorobą zakrzepowo-zatorową małych gałęzi tętnicy płucnej należy zastosować następujące metody:

  • Skanowanie płuc z użyciem radionuklidów, w oparciu o zdolność przenikania radioaktywnych atomów do krwi, w wyniku czego promieniowanie z tych atomów jest wychwytywane przez odpowiedni ekran i uzyskuje się obraz odtwarzający przepływ krwi w płucach,
  • Angiografia płucna - wprowadzenie środka kontrastowego do tętnicy płucnej z następnymi promieniami X,
  • Tomografia komputerowa płuc.

W celu szybkiego rozpoznania choroby trzy pierwsze metody badania przeprowadzane są regularnie, co najmniej raz w roku, i zgodnie ze wskazaniami i częściej.

U noworodków nadciśnienie można również ustalić za pomocą ultradźwięków serca i radiografii.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Leczenie nadciśnienia tętniczego należy rozpocząć natychmiast, gdy tylko zostanie potwierdzona diagnoza, nawet jeśli obecne są tylko drobne objawy. Leczenie przede wszystkim powinno mieć na celu wyeliminowanie choroby podstawowej. Spośród leków, które sprawdziły się w badaniach klinicznych i są lekami pierwszego rzutu w leczeniu nadciśnienia płucnego, przedstawiono następujące:

  1. Antagoniści kanałów wapniowych - nifedypina, amlodypina, diltiazem. Lepiej jest przepisać formy opóźniające, które mają długotrwały efekt.
  2. Preparaty zwane prostanoidami, mają silny efekt relaksacyjny na ścianie naczyniowej. Leki takie jak epoprostenol i treprostinil są stosowane w postaci iniekcji, a aby osiągnąć efekt, powinny być stosowane przez długi czas, co nie jest bardzo wygodne i nieopłacalne dla pacjenta. Dlatego w ostatnich latach opracowano iloprost, stosowany wziewnie w postaci aerozolu i wykazał się skutecznością kliniczną.
  3. Antagoniści receptorów endoteliny koliduje z przebudową i zmianami elastyczności ściany naczynia tętnic płucnych. Jednym z najczęściej badanych leków jest bosentan w postaci tabletek.

Również wymienione są wymagane leku do leczenia współistniejącej kardiologii (diuretyków, środków przeciwnadciśnieniowych, azotanów w niedokrwieniu mięśnia sercowego i t.) lub choroba oskrzelowo (wczesne antybiotyk inhalacji astmy, i tak dalej. D).

U noworodków, do leczenia nadciśnienia płucnego w ciągu pierwszych dni leczenia życia tlenu stosuje się przez maskę lub przez wentylację mechaniczną, jak i podawanie mieszaniny tlenu z tlenkiem azotu, posiada efekt rozluźniający na naczyniach krwionośnych w płucach, a tym samym obniżenie obciążenia serca dziecka. W ostatnich latach znaczny postęp osiągnięty za pomocą pozaustrojowego natleniania krwi membrana dziecka, w którym urządzenie odbiera poprzez natlenionej krwi przez specjalny kontur, a następnie powraca do krwioobiegu.

medyczny również wskazania przypisane leczenie chirurgiczne, na przykład z wad serca, płuc, choroby zakrzepowo-zatorowej, znaczące okluzji tętnicy wieńcowej wywołanych przez zawał mięśnia sercowego, i tak dalej. D.

Możliwe konsekwencje nadciśnienia płucnego

Ryzyko powikłań wzrasta wraz z rozwojem niewydolności serca prawej komory, ale we wczesnych stadiach nadciśnienia pozostaje bardzo istotne. Komplikacje obejmują zaburzenia rytmu serca, ostra niewydolność krążeniowo-płucna, masywna, ostro rozwinięta choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej, w większości przypadków kończy się błyskawiczną śmiercią. Każdy z nich może zakończyć się śmiercionośnym wynikiem.

Zapobieganie powikłaniom to terminowy dostęp do lekarza, regularne badanie i ciągłe przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza.

Prognoza

Rokowanie w przypadku braku leczenia jest niekorzystne, ponieważ większość pacjentów umiera w pierwszym roku od pojawienia się poważnych objawów klinicznych i diagnozy. Dzięki terminowej diagnozie i stosowaniu leków rokowanie jest korzystne, a wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosi około 95%.

U dzieci, które przeszły nadciśnienie płucne w okresie noworodków i otrzymały odpowiednie leczenie, rokowanie jest korzystne - wskaźnik przeżywalności dzieci wynosi ponad 75%. Większość młodych pacjentów w przyszłości nie pozostaje w tyle w rozwoju od swoich rówieśników. U dzieci, które przedłużyły sztuczną wentylację, mogą rozwinąć się powikłania neurologiczne.

Więcej Informacji Na Temat Statków