Demielinizacja mózgu

Proces demielinizacji jest patologicznym stanem, w którym mielina istoty białej układu nerwowego, centralnego lub obwodowego, zostaje zniszczona. Mielina zastępowana jest tkanką włóknistą, co prowadzi do zaburzenia przekazywania impulsów wzdłuż przewodzących ścieżek mózgu. Choroba ta należy do grupy autoimmunologicznej, aw ostatnich latach obserwuje się tendencję do zwiększania jej częstotliwości. Ponadto rośnie liczba przypadków tej choroby u dzieci i osób powyżej 45 roku życia, coraz więcej chorób odnotowuje się w regionach geograficznych, które nie były typowe dla nich. Badania prowadzone przez czołowych naukowców w dziedzinie immunologii, Neurogenetics, biologii molekularnej i biochemii dokonały wyraźniejszy proces rozwoju choroby, co sprawia, że ​​jest to możliwe do przeprowadzenia na rozwój nowych technologii do jej leczenia.

Przyczyny

Choroba mózgu z demielinizacją może rozwinąć się z wielu powodów, z których najważniejsze wymieniono poniżej.

  1. Reakcja immunologiczna na białka wchodzące w skład mieliny. Białka te zaczynają być postrzegane przez układ odpornościowy jako obce i są atakowane, powodując ich zniszczenie. To najniebezpieczniejsza przyczyna choroby. Bodźcem do uruchamiania taki mechanizm może być zakażenie lub cechy odporności wrodzonej: rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, stwardnienie rozsiane, zespół Guillaina-Barrego, choroby reumatyczne i przewlekłe infekcje.
  2. Neuroinfekcja: niektóre wirusy mogą wpływać na mielinę, powodując demielinizację mózgu.
  3. Niepowodzenie w mechanizmie metabolizmu. Procesowi temu może towarzyszyć naruszenie diety mielinowej, a następnie śmierć. Jest to typowe dla takich patologii, jak choroba tarczycy, cukrzyca.
  4. Chemikalia zatrucie o różnym charakterze: alkohol, narkotyki, psychotropowe silne działanie, substancje toksyczne, produkcja wyrobów malarskich, aceton, lakieru lub zatrucia własnych odpadów ciała: nadtlenki wolnych rodników.
  5. Procesy paraneoplastyczne są patologiami, które są powikłaniem procesów nowotworowych.
    Ostatnie badania potwierdzają, że wyzwalanie mechanizmu tej choroby odgrywa ważną rolę interakcji między czynnikami środowiskowymi a predyspozycjami dziedzicznej natury. Określa się związek między lokalizacją geograficzną a prawdopodobieństwem wystąpienia choroby. Ponadto ważną rolę odgrywają wirusy (różyczka, odra, Epstein-Barra, opryszczka), infekcje bakteryjne, nawyki żywieniowe, stresy i ekologia.

Klasyfikacja tej choroby odbywa się w dwóch rodzajach:

  • mielinoklastyka - lokalizacja genetyczna dla przyspieszonego niszczenia osłonki mielinowej;
  • mielinopatia - zniszczenie osłonki mielinowej, już ukształtowanej, w wyniku jakichkolwiek przyczyn, z mieliną niezwiązaną.

Objawy

Proces demielinizacji samego mózgu nie daje wyraźnych objawów. Całkowicie zależą od tego, które struktury centralnego lub obwodowego układu nerwowego są zlokalizowane w tej patologii. Istnieją trzy główne choroby demielinizacyjne: stwardnienie rozsiane, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i ostre rozsiewowe zapalenie mózgu i rdzenia.

Stwardnienie rozsiane - najczęstsza choroba wśród wymienionych, charakteryzuje się porażką kilku części centralnego układu nerwowego. Towarzyszy temu szeroki zakres objawów. Początek choroby objawia się w młodym wieku - około 25 lat i częściej występuje u kobiet. Mężczyźni rzadziej chorują, ale choroba objawia się w bardziej postępowej formie. Objawy stwardnienia rozsianego są tradycyjnie podzielone na 7 głównych grup.

  1. Klęska piramidalnej ścieżki: niedowład, klon, osłabienie skóry i wzrost odruchów ścięgnistych, napięcie mięśni spastycznych, objawy patologiczne.
  2. Uszkodzenie pnia mózgu i nerwy czaszki: oczopląs poziomy, pionowy lub wielokrotny, osłabienie mięśni twarzy, międzytrzuszkowe zapalenie opłucnej, zespół opuszkowy.
  3. Zaburzenia narządów miednicy: nietrzymanie moczu, popęd oddawania moczu, zaparcia, zaburzenia potencji.
  4. Klęska móżdżku: oczopląs, ataksja tułowia, kończyn, asynergia, hipotonia mięśni, dysmetery.
  5. Upośledzenie wzroku: utrata ostrości, scotoma, zaburzenia percepcji koloru, zmiana pól widzenia, jasność, kontrast.
  6. Zaburzenia wrażliwości: zniekształcenie postrzegania temperatury, dysestezja, wrażliwa ataksja, uczucie ciśnienia w kończynach, zniekształcenie wrażliwości na wibracje.
  7. Naruszenia natury neuropsychologicznej: hipochondria, depresja, euforia, astenia, zaburzenia intelektualne, zaburzenia zachowania.

Diagnostyka

Najbardziej odkrywczą metodą badań, która może wykryć ogniska demielinizacji mózgu, jest obrazowanie rezonansu magnetycznego. Charakterystycznym obrazem tej choroby jest wykrycie ognisk owalnych lub okrągłych o wymiarach od 3 mm do 3 cm w dowolnej części mózgu. Typową lokalizacją w tej patologii są strefy podkorowe i okołokomorowe. Jeśli choroba trwa długo, ogniska te mogą się łączyć. Ponadto, MRI pokazuje zmiany w przestrzeni podpajęczynówkowej, wzrost w komorowym systemie z powodu atrofii mózgu.

Stosunkowo niedawno wykorzystano metodę potencjałów wywołanych do diagnozowania chorób dielinizacyjnych. Ocenia się trzy wskaźniki: somatosensoryczne, wzrokowe i słuchowe. Umożliwia to ocenę naruszeń w wykonywaniu impulsów w pniu mózgu, narządach wzrokowych i rdzeniu kręgowym.

Electroneuromyography pokazuje obecność aksonalnej degeneracji i pozwala określić zniszczenie mieliny. Również za pomocą tej metody dokonuje się ilościowej oceny stopnia zaburzeń wegetatywnych.

Badania immunologicznego planu podlegają immunoglobuliny oligoklonalne zawarte w płynie mózgowo-rdzeniowym. Jeśli ich stężenie jest wysokie, wskazuje to na aktywność procesu patologicznego.

Leczenie

Środki stosowane w leczeniu chorób demielinizacyjnych są specyficzne i objawowe. Nowe badania w medycynie umożliwiły osiągnięcie dobrego sukcesu w konkretnych metodach leczenia. Beta-interferony są uważane za jeden z najskuteczniejszych leków: obejmują rephib, betaferon, awinex. Badania kliniczne betaferonu wykazały, że jego stosowanie zmniejsza tempo progresji choroby o 30%, zapobiega rozwojowi niepełnosprawności i zmniejsza częstość zaostrzeń.

Eksperci coraz częściej preferują metodę dożylnych immunoglobulin (bioin, sandoglobulin, venoglobulin). W ten sposób prowadzi się leczenie zaostrzeń tej dolegliwości. Ponad 20 lat temu opracowano nową, dość skuteczną metodę leczenia chorób demielinizacyjnych: immunofiltracji płynu mózgowo-rdzeniowego. Obecnie trwają badania nad lekami, których celem jest powstrzymanie procesu demielinizacji.

Jako środek do specyficznego leczenia stosuje się kortykosteroidy, plazmaferezę, cytostatyki. Szeroko stosowane są również środki nootropowe, neuroprotekcyjne, aminokwasy, środki zwiotczające mięśnie.

Demyelinująca choroba OUN: klasyfikacja, objawy i przyczyny

1. Określenie 2. Analogicznie domowego 3. Etiologia i powoduje KLASYFIKACJA proces 4. 5. 6. 7. patogenezie Clinic Stwardnienie rozsiane 8. optica prze 9. Balo koncentryczne rozsianego zapalenia mózgu koncentryczne lub periaksialny 10. WECM vel ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, lub choroba Marburga 11. Zespół Guillaina-Barre'a 12. Leczenie

Historia badań nad chorobami demielinizacyjnymi sięga wybitnego francuskiego neurologa Jeana-Martina Charcota. Krótko przed zniesieniem pańszczyzny w Imperium Rosyjskim, w 1856 roku wyodrębnił specjalne objawy choroby, którą nazwano "stwardnieniem rozsianym". Później stało się jasne, że sercem tego i wieloma innymi chorobami są specjalne zmiany w istocie białej.

Ta porażka została nazwana "demielinizacja". Co to jest? Jest to patologiczny proces, w którym rozpoczyna się niszczenie osłonki mielinowej przewodzących ścieżek ośrodkowego układu nerwowego. Główną chorobą tej grupy z najwyższą zapadalnością było i jest stwardnienie rozsiane. Jego rozpowszechnienie w świecie i charakter zmiany układu nerwowego są przedmiotem badań w wielu krajach. Porozmawiajmy o tym, czym jest demielinizacyjna patologia ośrodkowego układu nerwowego, jak się ona rozpoczyna, jakie choroby prezentuje u dorosłych i dzieci oraz jak jest leczona.

Definicja

Jak wspomniano powyżej, demieliniziruschie choroby - oznacza grupę chorób wywoływanych przez zniszczenie istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego (dokładniej otoczki mielinowej komórek nerwowych) i związane różnorodne objawy kliniczne powodowane przez pogorszenie impulsu nerwowego.

Zmiany te dotyczą tylko osłonki mielinowej włókien nerwowych. Nie wolno nam zapominać, że szlaki przewodzące mózgu i rdzenia kręgowego faktycznie są drutami biologicznymi. Potrzebują niezawodnej izolacji.

Analogie domowe

Wyobraźmy sobie, że gruby kabel złożony z kilkuset osobnych drutów, zasilający cały blok lub sąsiedztwo, w kilku miejscach stracił swoją izolację, na przykład "został zjedzony przez myszy". W rezultacie wiele mieszkań będzie miało inne "symptomy" porażki. Czasami to wyjdzie, telewizory, lodówki, klimatyzatory zostaną wyłączone. W innych mieszkaniach będą to tylko ciemne, elektryczne piece, a grzejniki się nie włączą. W piwnicy woda podnosi się, gdy pompa się wyłącza, z kabiny transformatora słychać trzask i pachnie ozonem.

Te liczne znaki, które na pierwszy rzut oka nie są w żaden sposób połączone w miejscu i czasie między sobą, mają jednak wspólny charakter i dokładną lokalizację zmiany, która polega na "ogniskowej" nieobecności izolacji w jednym kablu. To jest właśnie patologia centralnego układu nerwowego, który zanika w przyrodzie.

Proces oddzielania objawów choroby w miejscu i czasie nazywany jest "upowszechnianiem". Termin ten został również wprowadzony przez Charcota, próbując zrozumieć, w jaki sposób uszkodzenia układu nerwowego powstają w stwardnieniu rozsianym. Dlatego nowoczesna nazwa stwardnienia rozsianego to SD (sclerosis disseminatus). Obecność rozpowszechniania jest bardzo ważna, ponieważ pomaga postawić właściwą diagnozę.

Etiologia i przyczyny procesu

Przyczyny rozwoju chorób demielinizacyjnych nie są w pełni zrozumiałe. Głównym „filar”, stwardnienie rozsiane, mogą powodować zarówno zaburzeń immunologicznych i różne infekcje, warunki środowiska, szerokość zamieszkania, a także predyspozycje genetyczne do „awarii” w układzie odpornościowym, gdy uderzony przez „kodu dziedzicznego”.

Interesujące jest to, że taka patologia jak stwardnienie rozsiane "kocha" północne szerokości geograficzne. Im dalej od równika, tym wyższa częstość występowania. Czasami czynnikiem prowokującym jest silny i długotrwały stres, długa historia palenia, a nawet szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby..

Czasami zmiany w istocie białej występują w starości, w zależności od rodzaju demencji. W innych przypadkach debiutem choroby może być choroba autoimmunologiczna, w którym to przypadku występuje wtórna demielinizacja, jak w przypadku choroby Devicka.

Ściślej korelację z przeniesieniem infekcji (jelitowych, dróg oddechowych) z ciężkimi uszkodzeniami całego układu nerwowego - w górę encephalomyeloradiculitis ostre lub zespół Guillain - Barre'a, które mogą pojawić się w rodzaju połączenia ładującego Landry paraliżu.

Zauważono wzrost częstości tej choroby u osób z przewlekłym alkoholizmem, widocznie z powodu toksycznego uszkodzenia nerwów.

Wreszcie, istnieją choroby, w których zniszczenie włókien istoty białej zachodzi bez wyraźnej przyczyny, na przykład przy koncentrycznym sklerozie Balo.

Ponadto, proces niszczenia mieliny aktywnie występuje w trzeciorzędowym okresie kiły, wraz z pojawieniem się paraliżu grzbietowego i postępującego.

Z tego można wywnioskować, że diagnoza chorób demielinizacyjnych za pomocą anamnestycznych danych jest prawie niemożliwa, i można skupić się tylko na objawach, charakterze uszkodzenia układu nerwowego i na metodach instrumentalnych. I tylko w rzadkich przypadkach infekcje lub zaburzenia immunologiczne mogą przyczynić się do rozwoju tych chorób poliolefinowych i wieloczynnikowych.

Klasyfikacja

Liczne, w tym wieloogniskowe zaangażowanie mieliny w różnych oddziałach, a także różnorodne objawy kliniczne, wymagały nowego podejścia. Obecna klasyfikacja według ICD-10 zawiera tę grupę w sekcji chorób nerwowych, ale podkreśla ona stwardnienie rozsiane "G35", jako najczęstszą chorobę, ten kod jest również stosowany częściej niż inne. Pozostałe choroby ICD występują w oddzielnej podgrupie, ale nawet w specjalistycznych szpitalach neurologicznych diagnozy te są bardzo rzadko stosowane. Ogólnie rzecz biorąc, eksperci wiedzą, że ICD-10 jest zupełnie niedoskonały.

Oddzielna klasyfikacja głównego "przedstawiciela" - stwardnienia rozsianego - również jest bardzo obszerna. Tak bardzo, że istnieje klasyfikacja klasyfikacji poświęcona tylko tej chorobie. Osądź sam: możesz znaleźć podobne grupy objawów według morfologii i lokalizacji zmian w substancji mózgowej, stopnia zniszczenia osłonki mielinowej (stadium ciężkości). Możesz klasyfikować według przepływu (remitting, przerywany, progredient, inne typy). Wreszcie, istnieje bardzo duża skala niepełnosprawności EDSS w stwardnieniu rozsianym, która ocenia prawie wszystko (równowaga, samoobsługa, paraliż, chód, zaburzenia miednicy), i specjalny egzamin powinien być podjęty, aby pracować z tą skalą.

Patogeneza

Zniszczenie mieliny leży u podstaw patogenezy wszystkich chorób. Zmiany te kumulują się stopniowo, prowadząc do objawów klinicznych. Niemniej jednak istnieją określone i obowiązkowe powiązania w rozwoju wszystkich chorób tej grupy, ale rozważymy patogenezę przykładu SM:

Co ciekawe, w przypadku tych chorób możliwy jest odwrotny proces wytwarzania mieliny - remielinizacja lub stopniowe przywracanie błony włókien nerwowych. Ale występuje bardzo wolno i całkowicie zatrzymuje się wraz z przedłużającym się przebiegiem choroby.

Klinika

Objawy chorób demielinizacyjnych są tak różnorodne, że szczegółowy ich opis będzie wymagał ogromnej ilości. Ponadto u dorosłych i dzieci możliwe są znaczne różnice w charakterze przebiegu chorób. Dlatego ograniczamy się do prostej listy grup objawów charakterystycznych dla różnych chorób.

Stwardnienie rozsiane

Początkowe objawy zidentyfikowały "pioniera" choroby. Są one znane jako "triada Charcota": oczopląs, mowę skandowaną, celowe drżenie. Objawy okoruchowe w postaci podwójnego widzenia w oczach, oftalmologii zewnętrznej i wewnętrznej widać już we wczesnych stadiach choroby. Pacjenci zauważają zmiany w funkcjonowaniu narządów miednicy: występują pilne impulsy lub opóźnienie w oddawaniu moczu.

Również w neurologicznych klasykach pojawia się dodatek do "triady Charcota" - bladość doczesnych połówek dysków optycznych i brak odruchów brzusznych.

Wraz z dalszym rozwojem istnieją różne znaki:

  • niedowład nerwu twarzowego lub nerwoból nerwu trójdzielnego;
  • zaburzenia równowagi, słuchu, zawroty głowy;
  • zaburzenia móżdżkowe: asinergia Babińskiego, adiadochokinezy, celowe drżenie, upośledzenie w pozie Romberga,
  • piramidalna symptomatologia: różnorodność paraliżu i niedowładu, osłabienie kończyn, wzrost tonu typu piramidalnego;
  • zaburzenia wrażliwości (dotykowe, bolesne, temperatura).

Czasami zdarzają się zaburzenia psychiki, w postaci euforii, łzawości. Często rozwija się depresja, która znacznie pogarsza przebieg choroby.

Ważne jest, aby w przypadku wystąpienia istoty białej epikle nigdy się nie pojawiały. Dlatego, jeśli pacjent z chorobą demielinizacyjną ma easkndrom, może wystąpić wtórne zapalenie mózgu z udziałem kory mózgowej.

Na tomogramie MR przedstawiono charakterystyczny obraz ognisk demielinizacji i postawiono ostateczną diagnozę. Istnieje charakterystyczne położenie okołokomorowe (obok komór).

Optimichelite Devik

Objawy tej choroby wskazują, że uszkodzenie osłonki włókien nerwowych występuje w obszarze nerwu wzrokowego. Na początku dochodzi do pogorszenia ostrości wzroku, a może nawet do całkowitej utraty. Po pewnym czasie (rok lub dwa) występują poważne uszkodzenia rdzenia kręgowego, takie jak zapalenie rdzenia kręgowego, z porażeniem poniżej zmiany, zaburzeniami miednicznymi i głęboką niepełnosprawnością. W rzadkich przypadkach może wystąpić martwica rdzenia kręgowego bez możliwości wyleczenia. Choroba jest rzadka, zdiagnozowana tylko u dorosłych, nie było przypadków choroby u dzieci.

Stawica skurcz oskrzeli Balo, czyli koncentryczne ziarniniowe zapalenie opon mózgowych

W przeciwieństwie do choroby Devika, włókna są uszkodzone na półkulach, choroba jest "złowieszcza" i szybko prowadzi do śmierci. Malajczycy, Filipińczycy są chorzy. W całej historii zidentyfikowano nie więcej niż 70 przypadków. Co ciekawe, pień mózgu nie jest naruszony.

Zaczyna się ostro, z gorączką. Następnie szybko rozwijają się paraliż i niedowład, padaczka, zaburzenia psychiczne, zmniejszona ostrość wzroku, ślepota, zmiany osobowości brutto. Śmierć nadchodzi za kilka miesięcy. Kod МКБ-10 G37.5

Na MRI wyraźnie widoczne są koncentryczne okręgi, podobne do cięcia drzewnego węzła.

OREM, który jest również ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia, lub chorobą Marburga

W niektórych przypadkach choroby OREM i Marburg są uważane za różne choroby: OREM może postępować bardziej przychylnie, ale ma charakter przewlekły - nawracający.

Jak można zauważyć na podstawie MRI, duże, zlewające się ogniska są widoczne z dobrą akumulacją kontrastu. W przypadku stwardnienia rozsianego, co do zasady, nie ma tendencji do ich łączenia. Diagnoza opiera się na tym zjawisku, a także na przebiegu choroby.

Zespół Guillain-Barre

Leczenie

Terapia tych chorób jest złożona i czasochłonna. Tak więc leczenie zespołu Guillain-Barre obejmuje plazmaferezę, wprowadzenie immunoglobulin. Najbardziej rozwinięte leczenie stwardnienia rozsianego. Stosuje się następujące terapie:

Ponadto leczenie objawowe: paraliż i niedowład, zaburzenia spastyczne, leczenie i zapobieganie infekcjom dróg moczowych i dróg moczowych. Ważną rolę odgrywa rehabilitacja, aktywacja pacjenta.

Współczesna koncepcja stwardnienia rozsianego jest chorobą, która nieuchronnie prowadzi do niepełnosprawności. Ale termin długotrwałej remisji, która może opóźnić rozwój niepełnosprawności, jeśli właściwe leczenie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, może trwać dziesiątki lat. Oznacza to, że wraz z rozwojem objawów choroby w ciągu 20 lat może czasami zachowywać aktywność i pełne życie do 60 lat przy minimalnych oznakach niepełnosprawności (na przykład niezdolność do szybkiego biegania).

Podsumowując, można powiedzieć, że grupa chorób demielinizacyjnych jest bardzo zróżnicowana. Bardzo interesujące spojrzenie na aktywację remielinizacji za pomocą technologii komórkowych. Tak więc, zgodnie z nowoczesnymi badaniami, autoprzeszczepienie komórek macierzystych może całkowicie wyleczyć zwierzę laboratoryjne z objawów stwardnienia rozsianego. Czas na ludzi.

Demielinująca choroba mózgu - objawy, rodzaje i leczenie

Demielinizacja jest procesem patologicznym, gdy osłona mielinowa pokrywająca włókna nerwowe jest zdeformowana.

Ponieważ ta powłoka spełnia funkcję ochrony włókien nerwowych, utrzymując wzbudzenie elektryczne przez włókno bez utraty, demielinizacja prowadzi do naruszenia.

Funkcjonalność włókien nerwowych i patologii centralnego (OUN) i obwodowego układu nerwowego i mózgu.

Jeśli włókna te zostaną uszkodzone, może rozwinąć się wiele procesów patologicznych, których powszechną nazwą jest demielinizacyjna choroba mózgu.

Zniszczenie błony może być wywołane przez oddzielne wirusowe lub zakaźne choroby, jak również procesy alergiczne organizmu ludzkiego.

W większości przypadków proces demielinizacji prowadzi do dalszej niepełnosprawności.

Ten stan patologiczny ciała najczęściej zdiagnozowano w dzieciństwie i na ludziach, do czterdziestu pięciu lat. Choroba ma charakter aktywnego postępu nawet w tych strefach geograficznych, do których nie była osobliwa.

W przeważającej liczbie przypadków proces przenoszenia chorób demielinizacyjnych zachodzi z dziedziczną predyspozycją.

Mechanizm demielinizacji

Podstawowym mechanizmem rozwoju demielinizacji jest proces autoimmunologiczny, kiedy przeciwciała w komórkach tkanki nerwowej zaczynają być syntetyzowane w zdrowym organizmie.

W rezultacie dochodzi do procesu zapalnego, prowadzącego do nieodwracalnych zaburzeń neuronów i pociąga za sobą zniszczenie osłonki mielinowej nerwu.

Proces ten prowadzi do naruszenia przekazywania nerwowych wzbudzeń wzdłuż włókien nerwowych, co zakłóca prawidłowe procesy organizmu.

Centralny układ nerwowy do treści ↑

Klasyfikacja

Klasyfikacja w demielinizacji występuje w dwóch rodzajach:

  • Klęska mieliny, konsekwencja naruszenia genów, zwana mielinoklastią;
  • Odkształcenie integralności osłonki mielinowej pod wpływem czynników niezwiązanych z mieliną (mielinopatia).

Ponadto następuje proces klasyfikacji i lokalizacja procesu patologicznego.

Wśród nich są:

  • Odkształcenie skorup w ośrodkowym układzie nerwowym;
  • Zniszczenie osłonek mielinowych w obwodowych strukturach układu nerwowego.

Ostateczny podział demielinizacji następuje zgodnie z częstością występowania.

Wyróżnia się następujące podgatunki:

  • Pojedynczo, gdy naruszenie osłonek mielinowych następuje w jednym miejscu;
  • Uogólnione, Kiedy choroba demielinizacyjna dotyczy wielu muszli w różnych częściach układu nerwowego.
Przyczyny i mechanizmy demielinizacji do treści ↑

Przyczyny demielinizacji

Należy zauważyć, że demielinizacja ma większą liczbę zarejestrowanych zmian, w zależności od położenia geograficznego i rasy. Choroba jest zarejestrowana głównie u ludzi rasy europejskiej, a nie u czarnych i innych przedstawicieli rasowych.

Jeśli chodzi o geografię, demielinizacja jest rejestrowana przede wszystkim na Syberii, centralnej części Federacji Rosyjskiej, w środkowej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie.

Najczęściej wywoływane przyczyny ryzyka podano poniżej:

  • Dziedziczna predyspozycja;
  • Pokonanie osłonki mielinowej przez czynniki autoimmunologiczne;
  • Niepowodzenie w procesach wymiany;
  • Silne i długotrwałe obciążenia psychoemocjonalne;
  • Toksyczne uszkodzenie ciała przez opary benzyny, rozpuszczalników lub metali ciężkich;
  • Klęska ciała przez choroby pochodzenia wirusowego, które wpływają na komórki przyczyniające się do tworzenia osłonki mielinowej;
  • Infekcje bakteriologiczne;
  • Zły stan ekologiczny środowiska;
  • Przy wysokim spożyciu białka i tłuszczów zwierzęcych;
  • Pierwotne powstawanie guza układu nerwowego i przerzuty w tkankach nerwowych.

Progresja procesu autoimmunologicznego może rozpocząć się samodzielnie, w niekorzystnych warunkach środowiskowych. W tym przypadku czynnikiem dziedziczącym jest dziedziczność.

Jeżeli osoba przebywająca określonych genów lub zwykłe Geny zmutowane, może wystąpić duża liczba syntetyzowanych przeciwciał, które przenikają przez barierę krew-mózg i związanych ze stanem zapalnym i odkształcenia mieliny.

Jednym z najbardziej rozwiniętych sposobów na postępującą demielinizację jest zakaźne uszkodzenie ciała.

Gdy w organizmie człowieka występują czynniki zakaźne, powstają przeciwciała przeciwko wirusowi, co jest normalną reakcją zdrowego organizmu. Czasami pasożytnicze bakterie są podobne do osłony mielinowej, a ciało atakuje oboje, zabierając kosmitów.

Do zaburzeń w przewodnictwie wzbudzeń nerwowych, które można wznowić, przyciągają zapalne choroby autoimmunologiczne.

Częściowe uszkodzenie osłony mielinowej powoduje stan, w którym impulsy nie są w pełni wykonane, ale wykonują część swoich funkcji.

Jeśli ten stan nie jest leczony, brak mieliny doprowadzi do całkowitego zniszczenia błony i niemożności przekazania sygnału wzdłuż włókien nerwowych.

Demielinizacja mózgu - objawy

Objawy kliniczne demielinizacji zależą od lokalizacji zmiany, stopnia jej rozwoju, a także od zdolności ciała do samodzielnej naprawy osłonki mielinowej.

Odkształcenie osłonki mielinowej w poszczególnych miejscach miejscowych określa się w częściowym paraliżu. Przy częściowej demielinizacji dochodzi do naruszenia wrażliwości obszaru, do którego doprowadził uszkodzony nerw.

Kiedy osłona mielinowa uogólnionego typu ulega zniszczeniu, odnotowuje się następujące objawy:

  • Ciągłe zmęczenie;
  • Niska wytrzymałość fizyczna;
  • Senność;
  • Odchylenia w funkcjonowaniu intelektu;
  • Trudno jest połknąć osobę;
  • Niestabilny chód, oszałamiający jest możliwy;
  • Rozpad widzenia;
  • Drżenie rąk - drżenie z wyciągniętymi rękami, może wskazywać na postęp ognisk demielinizacji;
  • Problemy przewodu pokarmowego - nietrzymanie kału, niekontrolowane wydalanie z moczem;
  • Upośledzenie pamięci;
  • Mogą pojawić się halucynacje;
  • Drgawki;
  • Niezwykłe wrażenia w oddzielnych częściach ciała.

W przypadku wykrycia jednego z powyższych objawów konieczne jest pilne skontaktowanie się z wykwalifikowanym neurologiem.

Jak powstrzymać demielinizację?

Nie jest możliwe całkowite zatrzymanie procesu demielinizacji, ale z wyprzedzeniem można zapobiec postępowi choroby.

Rozpoznanie i terapia takich stanów patologicznych do tej pory jest złożonym i prawie nieodkrytym procesem. Jednak ogromny postęp nastąpił w badaniach z zakresu immunologii, biologii i genetyki molekularnej, które były prowadzone od dość dawna.

Ogromne wysiłki naukowców pozwoliły na przestudiowanie podstawowych mechanizmów progresji chorób demielinizacyjnych i czynników prowokujących do ich rozpoczęcia.

Dzięki temu wynaleziono nowe metody leczenia.

Głównym sposobem diagnozowania choroby było badanie ciała na MRI, co pomaga zidentyfikować ogniska demielinizacji nawet na początkowych etapach rozwoju.

Cechy stwardnienia rozsianego

Osobliwość stwardnienia rozsianego wynika z faktu, że często jest to zarejestrowana forma zniszczenia osłonki mielinowej. Ta forma stwardnienia nie jest związana ze zwykłym określeniem "stwardnienie", w którym występuje osłabienie pamięci i aktywność intelektualna.

Według danych statystycznych choroba ta dotyka około dwóch milionów mieszkańców planety. Większość pacjentów to osoby młode i w średnim wieku (od dwudziestu do czterdziestu), głównie kobiety.

Głównym mechanizmem jest niszczenie włókien nerwowych przez przeciwciała wytwarzane przez organizm.

Konsekwencją tego jest rozkład osłonek mielinowych, a ich dalsze zastąpienie przez tkanki łączne. "Rozproszony" charakteryzuje fakt, że demielinizacja może postępować w dowolnej części układu nerwowego, bez śledzenia dokładnej zależności miejsca uszkodzenia.

Czynniki, które wywołują chorobę, nie są ostatecznie określone.

Lekarze przypuszczają, że na jej rozwój wpływa kompleks czynników, w tym predyspozycje dziedziczne, czynniki zewnętrzne, a także porażka organizmu przez choroby o charakterze wirusowym lub bakteriologicznym.

Należy zauważyć, że dominująca rejestracja stwardnienia rozsianego jest większa w krajach, w których światło słoneczne jest mniejsze.

Częściej dotyka się kilka miejsc układu nerwowego naraz, procesy rozwijają się również w rdzeniu kręgowym i mózgu. Charakterystyczną cechą stwardnienia rozsianego jest fiksacja podczas badania obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) płytek o różnych stopniach recepty.

Wykrywanie młodych i starych płytek wskazuje na postępujące zapalenie i wyjaśnia różnicę w objawach, które zmieniają stopień rozwoju choroby.

Pacjenci dotknięci stwardnieniem rozsianym z postępującą demielinizacją charakteryzują się depresją, zmniejszeniem tła emocjonalnego, tendencją do smutku lub całkowicie przeciwnym poczuciem euforii.

Wraz ze wzrostem liczby ognisk i ich wymiaru następują zmiany w aparacie ruchowym i wrażliwości, a także spadek aktywności intelektualnej i myślenia.

Przewidywanie w przypadku stwardnienia rozsianego jest bardziej korzystne, jeśli patologia wytwarza swój debiut z odchyleniami w zakresie czułości i spadku widzenia.

Jeśli zaburzenia aparatu ruchowego są pierwsze, utrata koordynacji, prognozy pogarszają się, wskazując na pokonanie podkorowych dróg przewodzenia i móżdżku.

Devick's disease

Wraz z postępem takiej choroby obserwuje się demielinizację, która wpływa na aparat wzrokowy i rdzeń kręgowy. Ta choroba zaczyna się gwałtownie i gwałtownie rozwijać, co prowadzi do poważnych zaburzeń widzenia i całkowitej utraty wzroku.

Klęska rdzenia kręgowego objawia się utratą wrażliwości, zaburzeniem funkcjonowania narządów miednicy, a także częściowym lub całkowitym paraliżem.

Pełna symptomatologia może rozwinąć się w ciągu dwóch miesięcy.

Przewidywanie choroby Devick'a jest niekorzystne, szczególnie w kategorii osób dorosłych.

Lepsze rokowanie u dzieci, z terminowym mianowaniem immunosupresantów i glikokortykosteroidów.

Dokładne metody leczenia na dzień dzisiejszy nie są sfinalizowane. Głównym celem terapii jest usunięcie objawów, hormonów i leczenie podtrzymujące.

Czym jest specjalny zespół Guillain-Barre?

Zespół ten charakteryzuje się charakterystyczną zmianą obwodowego układu nerwowego, podobną do postępującej wielokrotnej zmiany nerwów. Ta choroba dotyczy głównie mężczyzn, nie mających ograniczeń wiekowych.

Objawy objawów są ograniczone do bólu kończyn, stawów, bólu pleców, pełnego lub częściowego porażenia.

Często dochodzi do naruszenia rytmu skurczów serca, zwiększonego pocenia, odchyleń ciśnienia tętniczego, co wskazuje na naruszenie układu wegetatywnego.

Prognozowanie za pomocą tego zespołu jest korzystne, ale u jednej piątej pacjentów występują oznaki uszkodzenia układu nerwowego. do treści ↑

Choroba Marburga

Ta choroba jest jedną z najbardziej niebezpiecznych form demielinizacji. Wynika to z faktu, że zaczyna się nieoczekiwanie postępować, symptomy przyspieszają zintensyfikowane, co prowadzi do śmierci w ciągu kilku miesięcy.

Początek choroby przypomina zwykłą infekcję ciała chorobą zakaźną, prawdopodobnie gorączką, skurczem ciała.

Ogniska uszkodzeń rozwijają się szybko, co prowadzi do poważnego uszkodzenia aparatu ruchowego, utraty wrażliwości i utraty przytomności. Występuje zespół oponowy z wymiotami i silnymi bólami głowy. Często dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki.

Niekorzystność prognozy tłumaczy się porażką dużej części pnia mózgu, w której skoncentrowane są główne sposoby prowadzenia i jądro nerwów czaszki.

W ciągu kilku miesięcy kończy się fatalny wynik.

Co jest specjalnego w postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii?

Zmniejszenie tej choroby brzmi jak PMEL i charakteryzuje się demielinizacją mózgu, częściej rejestrowaną u osób w podeszłym wieku, a towarzyszy jej duża liczba ośrodkowego układu nerwowego.

Objawowe objawy niedowładu, konwulsji, utraty przestrzeni, pogorszenia widzenia i aktywności intelektualnej prowadzące do demencji ciężkich postaci.

Osobliwością tej choroby jest fakt, że demielinizacja jest obserwowana wraz z porażką układu odpornościowego.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią do treści ↑

Diagnostyka

Pierwszym objawem, który może zostać ujawniony podczas badania podstawowego, jest naruszenie aparatu mowy, naruszenie koordynacji ruchów i wrażliwości.

Do ostatecznej diagnostyki stosuje się rezonans magnetyczny (MRI). Tylko na podstawie tych badań lekarz może ustalić ostateczną diagnozę. MRI jest najdokładniejszą metodą diagnozowania wielu chorób.

Do chorej osoby przypisany jest również laboratoryjny test krwi. Odchylenia w liczbie limfocytów lub płytek krwi mogą wskazywać na zaostrzenie choroby.

Najdokładniejszą metodą diagnozy jest MRI z wprowadzeniem środka kontrastowego.

Dzięki takim badaniom możliwe jest zidentyfikowanie zarówno pojedynczego ogniska demielinizacji, jak i wielu zmian w mózgu i tkankach nerwowych.

Czy ogniska mogą zniknąć w MRI?

Jeśli w pierwszym przejściu ognisk tomografii rezonansu magnetycznego zostaną wykryte ogniska, aw następnym fragmencie zauważymy, że jedno z ognisk zniknęło, jest to charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego.

Na ekranie MRI ogniska są wyświetlane jako białe plamki, na których nie można określić procesu zapalnego, demielinizacji, remielinizacji lub innego procesu w tkankach.

Jeśli ostrość zniknie podczas ponownego badania, oznacza to, że nie ma głębokich uszkodzeń tkanek, co jest dobrym znakiem.

Leczenie demielinizacyjnej choroby mózgu

Do leczenia chorób w tej grupie stosuje się dwie metody: leczenie patogenetyczne i leczenie objawowe.

Zastosowanie leczenia objawowego polega na usunięciu objawów niepokojących pacjenta.

Składa się z nootropów (Piracetam), leków przeciwbólowych, leków przeciw napadom, neuroprotektorów (semaks, glicyny) i środków zwiotczających mięśnie (Midokalm).

Witaminy z grupy B są stosowane w celu poprawy transmisji nerwowych wzbudzeń. Możliwe jest przepisanie leków przeciwdepresyjnych na depresję.

Leczenie mające na celu zapobieganie dalszemu niszczeniu osłonki mielinowej jest nazywane patogenetycznym. Eliminuje również przeciwciała i kompleksy immunologiczne, które uszkadzają membranę.

Najczęstsze produkty lecznicze to:

  • Betaferon. Jest to interferon, który jest aktywnie wykorzystywany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Badania wykazały, że przy długotrwałej terapii ryzyko progresji stwardnienia rozsianego jest zmniejszone o trzy razy, ryzyko niepełnosprawności, liczba nawrotów zmniejsza się. Lek podaje się podskórnie raz dziennie, co drugi dzień. Podobne leki to Avonex i Copaxone;
  • Środki cytotoksyczne. (Cyklofosfamid, metotreksat) - stosuje się w procesie silnego patologiczne wyraźny spowalniającego autoimmunologicznych kompleksów;
  • Filtracjapłyn mózgowo-rdzeniowy (płyn mózgowo-rdzeniowy). Ta procedura usuwa przeciwciała. Przebieg terapii składa się z ośmiu procedur, w których do stu pięćdziesięciu mililitrów alkoholu przechodzi przez specjalistyczne filtry;
  • Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) stosuje się w celu zmniejszenia wytwarzania przeciwciał autoimmunologicznych i zmniejszenia tworzenia się kompleksów immunologicznych. Leki są stosowane do zaostrzeń demielinizacji przez pięć dni. Leki podaje się dożylnie, w dawce 0,4 grama na kilogram masy ciała pacjenta. Jeśli nie ma wyniku, leczenie kontynuuje się dawką 0,2 grama na kilogram wagi;
  • Plazmoforeza. Pomaga usunąć przeciwciała i kompleksy immunologiczne z krążenia krwi;
  • Glukokortykoidy (Deksametazon, Prednizolon) - pomagają zmniejszyć aktywność układu odpornościowego, hamując powstawanie przeciwciał przeciwko białkom mielinowym, również pomagają usunąć proces zapalny. Nie należy aplikować przez więcej niż siedem dni z dużą dawką.
Deksametazon

Wszelkie leczenie związane z demielinizacją jest zalecane przez lekarza prowadzącego na podstawie indywidualnych wskaźników pacjenta.

Jaki styl życia prowadzić po diagnozie?

Podczas diagnozowania demielinizacji należy przestrzegać następującej listy działań, aby zapobiec wypadkom:

  • Unikaj chorób zakaźnych i uważnie monitoruj swoje zdrowie. Gdy choroba jest trwale i skutecznie leczona;
  • Prowadź bardziej aktywny tryb życia. Aby przejść do sportu, wychowania fizycznego, aby spędzić więcej czasu na piechotę, na złość. Zrób wszystko, aby wzmocnić ciało;
  • Prawidłowe i zbilansowane jedzenie. Zwiększ spożycie świeżych warzyw i owoców, owoców morza, składników roślinnych i wszystkiego, co jest nasycone wieloma witaminami i minerałami;
  • Nie zawierają napojów alkoholowych, papierosów i narkotyków;
  • Unikaj stresujących sytuacji i stresu psycho-emocjonalnego.

Jaka prognoza?

Przewidywanie demielinizacji nie jest korzystne. Jeśli nie masz w odpowiednim czasie terapii, choroba może przejść do postaci przewlekłej, prowadzącej do paraliżu, atrofii mięśni i demencji. To ostatnie może doprowadzić do śmierci.

Wraz ze wzrostem ognisk w mózgu nastąpi zakłócenie w funkcjonowaniu organizmu, a mianowicie naruszenie procesów oddechowych, połykania i aparatu mowy.

Klęska stwardnienia rozsianego prowadzi do niepełnosprawności. Ważne jest, aby zrozumieć, że nie można wyleczyć stwardnienia rozsianego, można tylko zapobiec jego rozwojowi.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy demielinizacji, skontaktuj się z lekarzem.

Nie leczyć siebie i być zdrowym!

Choroby demielinizacyjne, ogniska demielinizacji w mózgu: diagnoza, przyczyny i leczenie

Z roku na rok rośnie liczba chorób układu nerwowego, którym towarzyszy demielinizacja. To niebezpieczne i w dużej mierze nieodwracalny proces wpływa na mózg i rdzeń istocie białej mózgu, co prowadzi do trwałych zaburzeń neurologicznych i pewnych form urlopu pacjentowi szansę na życie.

choroby demielinizacyjne są coraz częściej diagnozowane u dzieci i młodzieży stosunkowo 40-45 lat, istnieje tendencja do nietypowego przebiegu choroby, jej rozprzestrzeniania się na tych obszarach geograficznych, na których wcześniej zachorowalność była bardzo niska.

Diagnostyka i leczenie chorób demielinizacyjnych pozostaje złożone i słabo studiował, ale badania w dziedzinie genetyki, biologii molekularnej i immunologii, aktywnie prowadzone od końca ubiegłego wieku, pozwolił zrobić krok naprzód w tym kierunku.

Dzięki staraniom naukowców rzucają światło na główne mechanizmy demielinizacji i jej przyczyny, opracowane schematy leczenia niektórych chorób oraz wykorzystanie MRI jako głównej metody diagnozy pozwala określić początek procesu patologicznego już na wczesnym etapie.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

Rozwój procesu demielinizacji opiera się na autoimmunizacji, gdy w ciele powstają swoiste białka-przeciwciała atakujące składniki komórek tkanki nerwowej. Rozwój w odpowiedzi na tę reakcję zapalną prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia procesów neuronów, zniszczenia osłonki mielinowej i zakłócenia przekazywania impulsów nerwowych.

Czynniki ryzyka demielinizacji:

  • Dziedziczna predyspozycja (związana z genami szóstego chromosomu, a także mutacje genów cytokin, immunoglobulin, białka mieliny);
  • Infekcja wirusowa (opryszczka, wirus cytomegalii, Epstein-Barr, różyczka);
  • Przewlekłe ogniska zakażenia bakteryjnego, transport H. pylori;
  • Zatrucie ciężkimi metalami, oparami benzyny, rozpuszczalnikami;
  • Silny i długotrwały stres;
  • Cechy diety z przewagą białek i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego;
  • Niekorzystna sytuacja ekologiczna.

Należy zauważyć, że zmiany demielinizacyjne mają pewne zależności geograficzne. Najwięcej przypadków odnotowano w środkowej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie, dość wysoki wskaźnik zapadalności na Syberii w centralnej Rosji. Wśród mieszkańców krajów afrykańskich, w Australii, Japonii i Chinach, wręcz przeciwnie, choroby demielinizacyjne są bardzo rzadkie. Rasa odgrywa również pewną rolę: przeważają rasy białej wśród pacjentów z demielinizacją.

Proces autoimmunologiczny może być uruchamiany sam w niekorzystnych warunkach, a główną rolę odgrywa dziedziczność. Przeprowadzanie pewnych genów lub mutacji w nich prowadzi do niewystarczającej produkcji przeciwciał przenikających do bariery krew-mózg i powodującej stan zapalny wraz z niszczeniem mieliny.

Innym ważnym mechanizmem patogenetycznym jest demielinizacja na tle zakażeń. Ścieżka stanu zapalnego jest nieco inna. Normalna reakcja na obecność zakażenia jest uważany za powstawanie przeciwciał przeciw składniki białek drobnoustrojów, ale zdarza się, że bakterie i wirusy, białek, są podobne do tych tkanek pacjenta, jednostka zaczyna „mylić” własne i innych, atakuje zarówno bakterii i własnych komórek.

Zapalne procesy autoimmunologiczne w pierwszych stadiach choroby prowadzą do odwracalnych impulsów impulsów, a częściowe przywrócenie mieliny pozwala neuronom na wykonywanie funkcji przynajmniej częściowo. Z biegiem czasu, niszczenie błon nerwowych postępuje, procesy neuronów są "nagie" i po prostu nie wystarcza do przesyłania sygnałów. Na tym etapie występuje uporczywy i nieodwracalny deficyt neurologiczny.

W drodze do diagnozy

Objawowa demielinizacja jest niezwykle różnorodna i zależy od lokalizacji zmiany, cech przebiegu choroby, tempa progresji objawów. Zwykle u pacjenta rozwijają się zaburzenia neurologiczne, które często są przejściowe. Objawy wizualne mogą stać się pierwszymi objawami.

Kiedy pacjent czuje, że coś idzie źle, ale usprawiedliwienie zmian spowodowanych zmęczeniem lub stresem nie jest już możliwe, udaje się do lekarza. Podejrzewam szczególny rodzaj procesu demielinizacyjnych tylko na podstawie klinice jest bardzo trudne, a w obecności demielinizacji sam nie zawsze jest jasne, specjalista ubezpieczeń, więc bez dalszych badań jest nieodzowne.

przykład ognisk demielinizacji w stwardnieniu rozsianym

Głównym i bardzo informatywnym sposobem diagnozowania procesu demielinizacji jest tradycyjnie MRI. Metoda ta jest bezpieczna, może być stosowany u pacjentów w różnym wieku, kobiety w ciąży i przeciwwskazania są nadmierna waga, lęk zamkniętych przestrzeni, obecność konstrukcji metalowych, w odpowiedzi na silne pole magnetyczne, choroby psychicznej.

Okrągłe lub owalne hiperintensywne zmiany na MRI demielinizacji znalezione głównie w istocie białej pod korowej warstwy wokół komory (leukomalacji), rozrzucone w sposób rozproszony, są różnej wielkości. - od kilku milimetrów do 3,2 cm do weryfikacji czasu powstawania ognisk stosuje się zwiększenie kontrastu, przy Te bardziej "młode" dziedziny demielinizacji lepiej kumulują środek kontrastowy niż długo istniejące.

Głównym zadaniem neurologa w wykrywaniu demielinizacji jest określenie specyficznej formy patologii i wybór odpowiedniego leczenia. Prognoza jest niejednoznaczna. Na przykład w przypadku stwardnienia rozsianego można żyć dziesięć lub więcej lat, a przy innych odmianach oczekiwana długość życia może wynosić rok lub mniej.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (MS) jest najczęstszą formą demielinizacji, która dotyka około 2 milionów ludzi na Ziemi. Wśród pacjentów dominują osoby młode i osoby w średnim wieku, w wieku 20-40 lat, a kobiety częściej chorują. W mowie potocznej ludzie dalecy od medycyny często używają terminu "skleroza" w odniesieniu do zmian związanych z wiekiem związanych z zaburzeniami pamięci i procesów myślowych. SM z takim "stwardnieniem" nie ma nic wspólnego.

Choroba opiera się na autoimmunizacji i uszkodzeniu włókien nerwowych, rozpadowi mieliny i późniejszej zamianie tych ognisk na tkankę łączną (stąd "skleroza"). Charakterystyczne dla rozproszonego charakteru zmian, czyli demielinizacji i stwardnienia, są różne części układu nerwowego, bez wyraźnego wzoru w jego rozmieszczeniu.

Przyczyny choroby nie zostały do ​​końca rozwiązane. Przyjmuje złożony wpływ dziedziczności, warunków zewnętrznych, infekcji bakteriami i wirusami. Zauważono, że częstotliwość PC jest wyższa, gdy jest mniej światła słonecznego, czyli dalej od równika.

Zwykle dotyczy to kilku części układu nerwowego naraz, z możliwym udziałem mózgu i rdzenia kręgowego. Charakterystyczną cechą jest znalezienie na MRI płytek różnych recept: od bardzo świeżej do oblubieńczej. Wskazuje to na chroniczny, ciągły wzorzec stanu zapalnego i wyjaśnia różne objawy ze zmianą objawów w miarę postępu demielinizacji.

Symptomatologia SM jest bardzo zróżnicowana, ponieważ uszkodzenie wpływa na kilka części układu nerwowego w tym samym czasie. Możliwe:

  • Niedowład i paraliż, wzmożone odruchy ścięgien, konwulsyjne skurcze pewnych grup mięśni;
  • Zaburzenie równowagi i drobne zdolności motoryczne;
  • Osłabienie mięśni twarzy, zmiana mowy, połknięcie, opadanie powiek;
  • Patologia wrażliwości, zarówno powierzchowna jak i głęboka;
  • Od strony narządów miednicy - opóźnienie lub nietrzymanie moczu, zaparcie, impotencja;
  • Zaangażowanie nerwów wzrokowych - zmniejszenie ostrości wzroku, zawężenie pola, naruszenie percepcji koloru, kontrastu i jasności.

Opisane objawy są połączone ze zmianami w sferze mentalnej. Pacjenci w depresji, tło emocjonalne jest zwykle zmniejszone, pojawia się skłonność do przygnębienia lub, odwrotnie, euforia. Wraz ze wzrostem liczby i rozmiarów ognisk demielinizacji w istocie białej mózgu, zmianom w sferze ruchowej i wrażliwej towarzyszy spadek aktywności inteligencji i myślenia.

W przypadku stwardnienia rozsianego rokowanie będzie bardziej korzystne, jeśli choroba zacznie się od zaburzenia wrażliwości lub objawów wizualnych. W przypadku, gdy zaburzenia ruchu, równowagi i koordynacji pojawiają się jako pierwsze, rokowanie jest gorsze, ponieważ te oznaki mówią o uszkodzeniu móżdżku i podkorowych ścieżek.

Wideo: MRI w diagnostyce demielinizacyjnych zmian w stwardnieniu rozsianym

Choroba Marburga

Choroba Marburga jest jedną z najniebezpieczniejszych form demielinizacji, ponieważ rozwija się nagle, objawy szybko rosną, co prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy naukowcy uważają to za formy stwardnienia rozsianego.

Początek choroby przypomina ogólny proces infekcji, gorączka jest możliwa, uogólnione drgawki. Szybkie formowanie ognisk zniszczenia mieliny prowadzi do szeregu poważnych zaburzeń motorycznych, zaburzeń wrażliwości i świadomości. Charakteryzuje się zespołem opon mózgowych z silnym bólem głowy, wymiotami. Często zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Złośliwość przebiegu choroby Marburga jest związana z dominującą zmianą w pniu mózgu, gdzie koncentrują się główne szlaki przewodzące i jądra nerwów czaszkowych. Śmierć pacjenta pojawia się w ciągu kilku miesięcy od wystąpienia choroby.

Devick's disease

Choroba Devika jest procesem demielinizacyjnym, w którym wpływają na nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Po ostrym rozpoczęciu patologii szybko postępuje, co prowadzi do poważnych zaburzeń widzenia i ślepoty. Zajęcie rdzenia kręgowego ma charakter wznoszący i towarzyszy mu niedowład, porażenie, naruszenie wrażliwości, zaburzenie narządów miednicy.

Rozszerzona symptomatologia może powstać za około dwa miesiące. Rokowanie w tej chorobie jest złe, szczególnie u dorosłych pacjentów. Dzieci - nieco lepiej z terminowym mianowaniem glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Schematy terapeutyczne nie zostały jeszcze opracowane, więc terapia jest zredukowana do usuwania objawów, mianowania hormonów, działań wspomagających.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE jest demielinizacyjną chorobą mózgu, która jest częściej diagnozowana u osób w podeszłym wieku i której towarzyszy wiele uszkodzeń centralnego układu nerwowego. W klinice występują niedowłady, konwulsje, zaburzenia równowagi i koordynacji, zaburzenia widzenia, charakteryzujące się zmniejszeniem inteligencji do ciężkiej postaci demencji.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej w mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Charakterystyczną cechą tej patologii jest połączenie demielinizacji z defektami odporności nabytej postaci, która jest prawdopodobnie głównym czynnikiem patogenezy.

Zespół Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barre charakteryzuje się uszkodzeniem nerwów obwodowych jako postępującą polineuropatią. Wśród pacjentów z tą diagnozą, dwukrotnie więcej mężczyzn, nie ma ograniczeń wiekowych.

Symptomatics jest zredukowany do niedowładu, porażenia, bólu pleców, stawów, mięśni kończyn. Częste arytmie, pocenie się, wahania ciśnienia krwi, które wskazują na dysfunkcje wegetatywne. Rokowanie jest korzystne, jednak u jednej piątej pacjentów pozostają szczątkowe objawy uszkodzenia układu nerwowego.

Cechy leczenia chorób demielinizacyjnych

W leczeniu demielinizacji stosuje się dwa podejścia:

  • Leczenie objawowe;
  • Leczenie patogenetyczne.

Terapia patogenetyczna ma na celu ograniczenie procesu niszczenia włókien mielinowych, eliminacja krążących autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. Leki z wyboru są powszechnie uznawane za interferony - betaferon, avoneks, copaxone.

Betaferon jest aktywnie stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że dzięki długoterminowemu mianowaniu w ilości 8 milionów jednostek ryzyko progresji choroby zmniejsza się o jedną trzecią, zmniejsza się prawdopodobieństwo niepełnosprawności i częstość zaostrzeń. Lek wstrzykiwany jest pod skórę co drugi dzień.

Preparaty do immunoglobulin (sandoglobulin, ImBio) zostały skierowane na zmniejszenie wytwarzania autoprzeciwciał i zmniejszenie tworzenia się kompleksów immunologicznych. Stosuje się je do zaostrzenia wielu chorób demielinizacyjnych przez pięć dni, wstrzykując dożylnie w dawce 0,4 grama na kilogram masy ciała. Jeśli pożądany efekt nie zostanie osiągnięty, leczenie można kontynuować po połowie dawki.

Pod koniec ubiegłego wieku metoda Filtracja zbóż, przy których usuwa się autoprzeciwciała. Przebieg leczenia obejmuje do ośmiu procedur, podczas których do 150 ml płynu mózgowo-rdzeniowego przechodzi przez specjalne filtry.

Tradycyjnie, z demielinizacją, plazmafereza, terapia hormonalna i cytostatyki. Plazmafereza ma na celu usunięcie krążących przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwioobiegu. Glukokortykosteroidy (prednizolon, deksametazon) zmniejszają aktywność odpornościową, hamują wytwarzanie białek antymielinowych i działają przeciwzapalnie. Są przepisywane do tygodnia w dużych dawkach. Leki cytotoksyczne (metotreksat, cyklofosfamid) są użyteczne w ciężkich postaciach patologicznych z ciężką autoimmunizacją.

Leczenie objawowe obejmuje leki nootropowe (piracetam), leki przeciwbólowe, leki przeciwdrgawkowe, neuroprotectors (glicyna, semax), środki zwiotczające mięśnie (midol) z porażeniem spastycznym. Aby usprawnić przekazywanie nerwów, zaleca się witaminy z grupy B, aw przypadku stanów depresyjnych - leki przeciwdepresyjne.

Leczenie patologii demielinizacyjnej nie ma na celu całkowitego złagodzenia pacjenta z powodu patogenezy tych chorób. Ma na celu powstrzymanie niszczącego działania przeciwciał, przedłużenie życia i poprawę jego jakości. W celu przeprowadzenia dalszych badań nad demielinizacją stworzono grupy międzynarodowe, a wysiłki naukowców z różnych krajów pozwalają nam już zapewnić skuteczną pomoc pacjentom, chociaż prognozy są bardzo poważne pod wieloma postaciami.

Więcej Informacji Na Temat Statków